Syndrome d'Axonfeld-Riegel

Le syndrome d'Axenfeld-Rieger (syndrome d'Axenfeld-Rieger) fait référence à un groupe de maladies du développement avec ou sans anomalies systémiques des yeux, qui se caractérisent par: ① des défauts de développement des yeux; ② Peut s'accompagner d'anomalies systémiques du développement; ③ Glaucome secondaire; ④ Hérédité autosomique dominante, antécédents familiaux et rapports de cas sporadiques; ⑤ Même incidence chez les hommes et les femmes. En 1920, Axenfeld a rapporté qu'un patient avait une ligne blanche surélevée près du limbe et une bande organisée s'étendant de la partie périphérique de l'iris à cette ligne blanche. Axenfeld l'appelle l'embryotoxon postérieur de la cornée. Au milieu des années 1930, Rieger a rapporté qu'un groupe de patients avait les mêmes anomalies du segment antérieur, mais il y avait d'autres changements sur l'iris, tels que: pupille ectopique, atrophie de l'iris et formation de trous. Certains de ces patients sont également accompagnés d'une dysplasie à l'extérieur des yeux, en particulier une dysplasie des dents et des os du visage.

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