Dégénérescence primaire du pigment rétinien

La dégénérescence pigmentaire primaire de la rétine est un type relativement commun de dégénérescence rétinienne globale. Il s'agit d'un groupe de maladies dégénératives héréditaires de la rétine qui se manifestent par la perte de photocellules sexy et d'épithélium pigmentaire. La maladie débute généralement au cours de la petite enfance ou de l'adolescence, et les symptômes augmentent pendant l'adolescence, le champ visuel se rétrécit progressivement, et à l'âge moyen ou avancé, l'atteinte maculaire entraîne une perte de vision centrale, voire des troubles sévères et la cécité. Il existe également un petit nombre de patients dont l'apparition est tardive, mais la grande majorité des cas surviennent avant l'âge de 30 ans. Il se développe généralement dans les deux yeux. Certains sont également accompagnés de maladies d'autres organes ou deviennent l'un des symptômes du syndrome périnatal. Selon les données d'enquête dans certaines régions de Chine, la prévalence de la population est d'environ 1/3500.

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