Syndrome de Gerstman

Le syndrome de Gerstmann (GSS), qui a été découvert et décrit pour la première fois par Gerstmann, Straussler et Scheinker en 1936, porte son nom. Elle se caractérise par une ataxie cérébelleuse accompagnée de démence et de dépôts amyloïdes dans le cerveau, principalement familiaux. En 1981, la vaccination des animaux par les maîtres a confirmé la contagiosité de la maladie. La durée moyenne de la maladie était de 5 ans. L'âge moyen d'apparition est de 43 à 48 ans (24 à 66 ans), c'est une démence dégénérative progressive d'âge moyen du cervelet et de la moelle épinière. Contrairement à la MCJ, la myoclonie est rare ou absente. Le diagnostic est confirmé par l'examen des tissus cérébraux et la vaccination des animaux. La pathologie montre que les plaques amyloïdes sont les mêmes que les autres TND. Les fibres nerveuses se trouvent principalement dans le cervelet. La maladie d'Alzheimer est similaire à la démence sénile. Cependant, l'immunocoloration avec un anticorps anti-Prpsc peut être positive. Les négatifs peuvent être identifiés.

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