Atrophie cérébelleuse pontique olive

L'atrophie olivopontocérébelleuse (OPCA) est une maladie dégénérative chronique du système nerveux central avec une ataxie cérébelleuse et des lésions du tronc cérébral comme principales manifestations cliniques. En 1891, Menzel a signalé pour la première fois deux patients présentant des manifestations cliniques du syndrome de Parkinson, une défaillance autonome et des dommages aux voies pyramidales, qui sont conformes aux changements cliniques et pathologiques de l'atrophie multisystématisée (AMS). En 1900, Dejerine et Thomas ont nommé des patients atteints de cette manifestation clinique OPCA. Des études neurologiques et pathologiques ultérieures ont révélé que de nombreux patients OPCA ont une tendance héréditaire familiale, se manifestant par un héritage autosomique dominant ou récessif, et sont maintenant classés comme SCA-1 dans l'ataxie spinocérébelleuse héréditaire. Cependant, certains cas sporadiques d'OPCA se manifestent principalement par une ataxie cérébelleuse légère. Sur cette base, une toux avec de l'eau potable et une dysphagie apparaissent progressivement. Le cours comprend souvent des symptômes évidents de syndrome de Parkinson et d'insuffisance nerveuse autonome. De plus, quelques patients peuvent présenter un ou plusieurs des symptômes de signes bilatéraux des voies pyramidales, d'atrophie musculaire des membres, de nystagmus ou de paralysie des muscles extraoculaires. Actuellement, seuls les patients aux cheveux sporadiques sont classés comme MSA.

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