Hématoporphyrie

L'hématoporphyrie était à l'origine appelée maladie pourpre, et c'est une maladie rare. La plupart des maladies sont causées par des défauts génétiques causés par le manque d'enzymes dans la voie de synthèse de l'hème, ce qui entraîne des troubles du métabolisme de la porphyrine. Les manifestations cliniques sont principalement des lésions cutanées sensibles à la lumière, des douleurs abdominales et des symptômes neuropsychiatriques. Les précurseurs de la porphyrine peuvent être la base matérielle des symptômes abdominaux et neuropsychiatriques. Le système nerveux sympathique joue un rôle dans la pathogenèse des douleurs abdominales et de l'augmentation de la pression artérielle. Selon le site du trouble du métabolisme de la porphyrine, il peut être divisé en hématoporphyrie érythropoïétique et hématoporphyrie hépatique.

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