Maladie d'Hirayama

La myoatrophie juvénile des membres supérieurs distaux chez les jeunes a été décrite pour la première fois par le spécialiste japonais Hirayama Hiroshi (1959), elle est donc également appelée maladie d'Hirayama. Cette maladie est une maladie neuronale motrice auto-limitante bénigne, cliniquement similaire à la sclérose latérale amyotrophique et à l'atrophie musculaire spinale progressive, mais le pronostic est très différent. L'âge d'apparition était jeune, et la plupart des sites touchés étaient des muscles unilatéraux distaux de la main du membre supérieur.L'électromyogramme montrait des lésions neurogènes et l'évolution de la maladie était bénigne.

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