Dégénérescence hépatolenticulaire

La dégénérescence hépatolenticulaire est une maladie héréditaire principalement chez les adolescents et est causée par des troubles du métabolisme du cuivre. Il se caractérise par une cirrhose, un ramollissement et une dégénérescence des noyaux gris centraux du cerveau, un anneau pigmenté cornéen (anneau de Kayser-Fleischer), accompagné d'une carence plasmatique en céruloplasmine et d'une acidurie aminée. Aussi connue sous le nom de maladie de Wilson.

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