Hyperplasie surrénale bilatérale

Hyperplasie surrénocorticale, également connue sous le nom de syndrome génital surrénalien ou d'anomalies surrénales, certaines anomalies congénitales des enzymes surrénales provoquent une production anormale de stéroïdes. Les femmes provoquent un pseudohermaphrodisme et les organes génitaux masculins sont énormes. La carence de l'enzyme s'accompagne d'un excès de produits androgènes dans l'utérus du fœtus, qui se développeront normalement dans la structure du canal mullérien femelle (c.-à-d. Ovaire, utérus et vagin), tandis que l'excès d'androgène exerce son rôle masculin dans le système urogénital et les nodules reproductifs Effet, pour que le vagin et l'urètre soient connectés, le clitoris élargi est bas et ouvert. Les lèvres sont également souvent hypertrophiques et les cas graves incluent l'hypospadias et la cryptorchidie. Le cortex surrénal provoque des carences en cortisol à des degrés divers car la plupart des stéroïdes anabolisants androgènes sont sécrétés.

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