Hémosidérine cutanée

L'hémoflavine est un polymère de ferritine instable avec un pigment de fer brun. L'hémolyse intravasculaire produit une hémoglobine libre excessive qui est excrétée par les reins et produit une hémoglobinurie, dont certaines sont réabsorbées et dégradées par les cellules épithéliales tubulaires rénales pour produire de l'hémosidérine. Si elle dépasse la capacité de transport des cellules épithéliales tubulaires rénales, elle est déposée dans les cellules épithéliales L'excrétion cellulaire est excrétée dans l'urine, formant de l'hémosidérine. Mosidérose idiopathique des melmomaryhaes (IPH), une maladie rare avec hémorragie pulmonaire intermittente. Plus de 200 cas ont été signalés à l'échelle internationale et plus de 120 cas ont été signalés au niveau national (en 1994). Il s'agit d'une maladie rare dont l'étiologie est inconnue. La maladie se caractérise par une hémorragie alvéolaire diffuse et une anémie ferriprive secondaire. Aucun autre organe n'était impliqué. Comme les capillaires pulmonaires saignent à plusieurs reprises, le sang qui s'échappe est hémolysé, dans lequel la portion de globine est absorbée, et l'hémosidérine contenant l'hémosidérine réagit dans les poumons. La pathologie a montré une augmentation du poids pulmonaire. La surface coupée présente une pigmentation brune étendue. Examen microscopique des macrophages alvéolaires et interstitiels contenant de l'hémosidérine. Il existe différents degrés de fibrose diffuse dans les poumons, de fibrose alvéolaire interstitielle et vasculaire élastique. La microscopie électronique a montré des lésions capillaires diffuses avec œdème endothélial et dépôt de protéines sur la membrane basale. La maladie survient chez les enfants et les jeunes, et les symptômes cliniques sont liés aux saignements pulmonaires et à leur durée. Toux paroxystique ou persistante, hémoptysie et essoufflement. L'hémoptysie dure plusieurs heures ou jours et se résorbe progressivement d'elle-même, à ce moment-là, sauf pâle et fatiguée, elle est fondamentalement asymptomatique, mais elle peut réapparaître après plusieurs semaines et mois. Les signes thoraciques étaient normaux. En raison de l'anémie, la cyanose est souvent obscurcie. Les patients sévères sont souvent accompagnés d'une maladie cardiaque pulmonaire ou de coups de doigts. L'hémoptysie massive est une cause fréquente de décès. La radiographie de la poitrine montre des ombres dispersées de petits nodules dans les deux hiles ou des bandes médianes inférieures. Dans les cas graves, elle peut être fusionnée en ombres en feuille de verre dépoli. Les symptômes peuvent être améliorés ou même absorbés. Les glucocorticoïdes pour le traitement peuvent contrôler les saignements, mais ne peuvent pas stabiliser la maladie et prévenir la récurrence à long terme.Dans les cas chroniques, l'effet n'est pas significatif.Le fer peut soulager l'anémie sévère.

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