Hyperextension de la peau

Syndrome d'Ehlers-Danlos ou syndrome d'Ehlers-Danlos La maladie se manifeste cliniquement par trois caractéristiques: une élasticité excessive de la peau, une peau et des vaisseaux sanguins faibles et une grande mobilité articulaire. La maladie est rare, avec plus d'hommes que de femmes, et a souvent des antécédents familiaux, elle se caractérise par un héritage autosomique dominant et un héritage récessif. Le syndrome de peau hyperélastique est une maladie congénitale rare du tissu conjonctif. Aussi appelé hyperdermatose. Le dermatologue danois E. Elles a rapporté en 1901 et le dermatologue français HA Danlow en 1908, ils ont donc été nommés d'après les deux. Il se caractérise par une fragilité accrue de la peau et des vaisseaux sanguins, qui est facile à l'abrasion et des cicatrices atrophiques; une élasticité excessive de la peau, qui peut étirer la peau pendant une longue période, plusieurs fois plus que la normale, et revenir rapidement à son état d'origine après la relaxation; activité articulaire excessive; os, yeux et organes internes Lésions. Parfois, la mort peut résulter de complications causées par des déformations viscérales. Cliniquement, elle se caractérise par un étirement excessif de la peau et des articulations, des dommages faciles aux tissus, une fragilité accrue et une cicatrisation difficile des vaisseaux sanguins, une fragilité accrue des vaisseaux sanguins, des anomalies des yeux et des anomalies des organes internes. C'est l'une des principales protéines du tissu conjonctif, qui est une anomalie métabolique congénitale du collagène. Cette maladie est une maladie héréditaire, et ses méthodes de transmission comprennent l'hérédité autosomique dominante, autosomique récessive et liée au sexe. L'histoire familiale est courante. La pathogenèse est un trouble du métabolisme des fibres de collagène. À l'exception des zones de la peau qui sont secondaires aux changements dus au traumatisme, la plupart des patients n'avaient aucune anomalie de l'épaisseur de la peau, des fibres de collagène et des fibres élastiques. Seulement chez les patients individuels, les fibres de collagène sont minces et non connectées en faisceaux, et leur peau est également plus mince, et les fibres élastiques sont relativement augmentées. Les adventices des artérioles sont défectueuses et manquent de soutien du tissu conjonctif environnant, de sorte que les vaisseaux sanguins sont vulnérables aux dommages. Les symptômes surviennent à un âge précoce, la croissance et le développement du patient sont retardés et parfois le début est plus ancien. La peau est douce et élastique, elle peut être étirée très longtemps, elle peut dépasser plusieurs fois la limite normale, et elle peut rapidement retrouver sa position d'origine après détente. La peau du cou, des coudes et de l'abdomen est flasque et ridée. La peau est fragile et fragile, sujette aux ecchymoses et aux hématomes, ces derniers pouvant se transformer en petits nodules, suivis d'une calcification. Les lobules graisseux sous-cutanés ont tendance à faire apparaître des renflements cutanés plus faibles comme des pseudotumeurs. Les plaies ne sont pas faciles à guérir, et les cicatrices sont fines et brillantes, souvent accompagnées de télangiectasies. Les os et les articulations sont lâches et trop tendus, et une hémorragie et une luxation articulaires se produisent souvent. Le genou peut être fléchi et la colonne vertébrale est une scoliose. Les autres caractéristiques comprennent l'élargissement de la distance oculaire, la myopie, les oreilles tombantes et les pieds plats. Les déformations viscérales congénitales, telles que les malformations cardiaques et pulmonaires et le diverticule gastro-intestinal, sont souvent compliquées. Selon les défauts cliniques, génétiques et biochimiques, la maladie est divisée en 11 types. Le diagnostic des cas typiques n'est généralement pas difficile, mais il faut le distinguer de la relaxation cutanée. Le relâchement cutané est caractérisé par une peau lâche et ridée, mais n'augmente pas en élasticité et il n'y a pas d'extension excessive des articulations. Il n'y a pas de traitement spécial pour cette maladie et des précautions doivent être prises pour prévenir les traumatismes. La chirurgie doit être effectuée avec soin, la plaie est facile à craquer et non suturée.

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