Doigt d'araignée

Le syndrome de Marfan, également connu sous le nom de syndrome du doigt d'araignée (orteil) et de syndrome du doigt mince, est une maladie héréditaire congénitale du tissu conjonctif, un héritage autosomique dominant, et a des antécédents familiaux. En 1896, le pédiatre français B.-J.-A. Malfang a signalé la première fois la maladie, d'où le nom. Les lésions touchent principalement les os, le cœur, les muscles, les ligaments et le tissu conjonctif du mésoderme. Les déformations squelettiques sont les plus courantes, avec des os tubulaires minces dans tout le corps et des doigts et des orteils minces qui ressemblent à des pattes d'araignée. Le cœur peut présenter une régurgitation mitrale ou un prolapsus et une régurgitation aortique. Il peut y avoir une subluxation du cristallin, un décollement de la rétine, etc. Les aspects cardiovasculaires se manifestent par une dysplasie aortique des fibres élastiques de la couche intermédiaire, et l'aorte ou l'aorte abdominale commune se dilate pour former des anévrismes aortiques ou des anévrismes aortiques abdominaux communs. Une fois que l'aorte se dilate dans une certaine mesure, elle entraînera une rupture aortique et la mort. L'incidence est d'environ 0,04 ‰ à 0,1 ‰. Peut être trouvé dans diverses races.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.