Tyrosinémie

La tyrosine requise par le corps humain est obtenue par l'alimentation ou par oxydation de la phénylalanine. En plus de fournir des protéines synthétiques, elle est également un précurseur de la dopamine, de l'adrénaline et de la mélanine; l'excès de tyrosine en est dégradé. La voie se décompose en dioxyde de carbone et en eau. Des enzymes défectueuses à chaque étape de sa voie métabolique peuvent provoquer une variété de maladies avec différentes manifestations cliniques.Environ 30% des bébés prématurés et 10% des nouveau-nés à terme peuvent développer une hypoxie temporaire due à la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxidase hépatique. L'hypertyrosinémie sexuelle disparaît généralement en quelques semaines après avoir réduit la teneur en protéines de l'alimentation à g / kg par jour et l'administration de vitamine C. Les maladies hépatiques sévères provoquent souvent des troubles du métabolisme de la tyrosine, qui sont causés par une activité altérée de la tyrosine transaminase, de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxidase et de l'urinate oxydase.

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