Durée de vie réduite des globules rouges

La thalassémie β lourde est un homozygote de la thalassémie β0 ou β + ou un double hétérozygote de la thalassémie β0 et β +. Parce que la génération de la chaîne β est complètement ou presque complètement inhibée, la synthèse de l'HbA contenant la chaîne β est réduite ou disparue, et l'excès La chaîne α est combinée avec la chaîne γ pour devenir HbF (a2γ2), ce qui augmente considérablement l'HbF. En raison de la forte affinité pour l'oxygène de l'HbF, le tissu du patient est hypoxique. Les chaînes a en excès se déposent dans les jeunes globules rouges et les globules rouges, formant des inclusions de chaîne qui se fixent à la membrane érythrocytaire et la rendent rigide. La plupart d'entre elles sont détruites dans la moelle osseuse et provoquent une «hématopoïèse inefficace». Bien que certains globules rouges contenant des corps d'inclusion puissent mûrir et être libérés dans le sang périphérique, ils sont facilement détruits lorsqu'ils traversent la microcirculation; ce type de corps d'inclusion affecte également la perméabilité de la membrane des globules rouges, ce qui réduit la durée de vie des globules rouges.

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