L'hémophilie

L'hémophilie est divisée en types A et B. L'hémophilie A (hémophilie A) est un trouble de la coagulation causé par une carence en facteur VIII, représentant environ 85% des troubles de la coagulation congénitale. Selon une réunion conjointe de 1990 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et de la Fédération mondiale de l'hémophilie (WHF), l'incidence de l'hémophilie A est d'environ 15 à 20/100 000 habitants, et les statistiques d'Europe et des États-Unis sont d'environ 5 à 10 / 100 000 personnes, l'incidence de l'hémophilie A en Chine est d'environ 3 à 4 pour 100 000 habitants. L'hémophilie B (hémophilie B), appelée déficience en facteur IX ou maladie de Noël, a une incidence d'environ 1,0 à 1,5 / 105, représentant 15% à 20% de l'hémophilie. Le gène du facteur IX mesure 34 kb de long et est situé sur le bras long du chromosome X. Il a 8 exons et 7 introns. Le facteur IX est une protéine plasmatique dépendante de la vitamine K avec un poids moléculaire relatif de 56 000 et est synthétisée dans le foie. L'hémophilie A et B sont traitées de la même manière et des thérapies alternatives sont utilisées, notamment le plasma, le complexe de prothrombine (PCC), les concentrés de facteur IX et les produits de facteur IX recombinant.

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