Dysplasie de l'aorte ascendante

La sténose supra-aortique congénitale se manifeste cliniquement par un rétrécissement de l'anneau de la racine aortique ascendante. Sténose de type sacculaire de la valve supra-aortique. La sténose supra-aortique est la sténose aortique congénitale la plus rare, représentant environ 5 à 10%. L'incidence est similaire chez les hommes et les femmes. Les cas de sténose supravalvulaire peuvent s'accompagner d'un retard mental. La lésion sténotique est située au-dessus de l'ouverture de l'artère coronaire. La sténose valvulaire aortique est plus courante sous forme localisée, représentant environ 90%.

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