P-hydroxyphénylpyruvate

La tyrosine dans le corps humain provient de la réaction d'hydroxylation des aliments et de la phénylalanine dans le corps, puis subit un catabolisme par différentes voies. Une petite partie de la tyrosine est métabolisée en dopa. Il est ensuite transformé en dopamine, norépinéphrine et épinéphrine; la majeure partie de la décomposition de la tyrosine est convertie en acide urique, qui est ensuite décomposé en acide acétoacétique et acide fumarique, une rare p-hydroxyphénylpyruvate oxydase génétique ou acide urique génétique La carence enzymatique entraîne une tyrosinémie et une urine noire. Pendant la tyrosinémie, le p-hydroxyphénylpyruvate et similaires augmentent dans l'urine, qui peut avoir de graves lésions hépatiques, et les enfants meurent souvent pendant la petite enfance.

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