Hémangiome caverneux intra-orbitaire

L'hémangiome caverneux est nommé pour la cavité du sinus caverneux dans la tumeur. C'est la tumeur la plus fréquente dans l'orbite qui survient chez l'adulte, représentant 10% à 23% des tumeurs intra-orbitales. Les femmes sont plus courantes que les hommes. La maladie est un hamartome congénital, la tumeur est constituée de sinusoïdes et d'espaces fibreux de tailles variables, avec une enveloppe complète. En raison de la croissance lente des tumeurs, elle se retrouve souvent après l'adolescence en raison de l'exophtalmie. On pensait que l'hémangiome caverneux était causé par une augmentation de la pression intraluminale de la cavité et une dilatation luminale de l'hémangiome capillaire, mais ni les preuves cliniques ni pathologiques ne pouvaient prouver une relation causale entre les deux. Parce que les cellules musculaires lisses se trouvent dans la paroi des vaisseaux sanguins, selon le processus de développement des vaisseaux sanguins, elles appartiennent à des tumeurs avec une angiogenèse plus mature après capillaires. L'hémangiome caverneux est une tumeur ovale solide avec des bordures claires et une couleur rouge foncé. Il a une enveloppe fibreuse mince et intacte et une surface coupée en forme d'éponge. La tumeur est reliée à la circulation systémique par de petites artères et veines, et le flux sanguin est lent. Hémorragie, embolie, changements kystiques, hémosidérine et calcification peuvent être observés, et le volume n'est pas affecté par la position des récepteurs. Au microscope, il y avait une grande quantité de sinus sanguin et de tissu conjonctif fibreux dans la tumeur, et le tissu fibreux constituant la capsule a continué jusqu'au tissu fibreux entre les sinusoïdes. La couche interne de la cavité sinusale est constituée de cellules endothéliales et des fibres musculaires lisses inégalement réparties peuvent être observées dans l'intervalle fibreux. La plupart des tumeurs sont situées dans le cône musculaire orbital, la plupart sont uniques et très peu sont multiples. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme à un stade précoce ou ne présentent que des globes oculaires progressifs et indolores unilatéraux. Puisqu'environ 80% est situé à l'intérieur du cône musculaire, il est plus courant que le globe oculaire dépasse directement vers l'avant, et ceux à l'extérieur du cône musculaire peuvent déplacer le globe oculaire. La vision n'est généralement pas affectée, mais dans quelques cas avec une plus longue durée et de plus grandes tumeurs, la vision peut être gravement altérée. Les premiers mouvements oculaires ne sont généralement pas affectés et des troubles des mouvements oculaires au stade avancé peuvent survenir. Les tumeurs de l'apex orbital peuvent provoquer un œdème du disque optique, une atrophie du nerf optique ou des plis choroïdiens en raison de la compression tumorale. Cette tumeur est située dans l'orbite, a des kystes et progresse lentement.Les symptômes, les signes et les images sont représentatifs des tumeurs bénignes. Le traitement de l'hémangiome caverneux est principalement une résection chirurgicale, avec un bon pronostic.

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