Cornée en gouttes

Introduction La dystrophie endothéliale de Fuchs, également appelée cornée guttata, est un phénomène courant qui augmente considérablement avec lâge. Chez de nombreux patients atteints de kératocône, d'autres aspects de la cornée sont normaux et n'affectent pas la vision. Un petit nombre de patients atteints de stroma cornéen et d'dème épithélial peuvent entraîner une perte de vision importante.

Cause

(1) Causes de la maladie

La maladie a une certaine nature héréditaire, le schéma génétique nest pas très clair et certains cas ont été confirmés comme héritage autosomique dominant. La cause en est inconnue et peut avoir de multiples facettes.Certains facteurs non reconnus interfèrent avec la structure et la fonction des cellules endothéliales de la cornée, ce qui conduit finalement à une décompensation de la fonction de la pompe endothéliale.

En plus de la maladie, la maladie est une maladie génétique autosomique dominante. En 2001, Biswas et ses collaborateurs ont effectué une analyse génomique sur une famille et ont découvert que la mutation faux-sens Q455K sétait produite dans le gène Alpha2 du collagène de type VIII (COL8A2) situé dans le bras court 1p34.3-p32 du chromosome 1. Cela peut interférer avec la différenciation terminale des cellules endothéliales cornéennes par le collagène de type VIII, perturbant la structure et la fonction des cellules endothéliales cornéennes, entraînant une anomalie de la membrane basale et du collagène fibrillaire, goutte à goutte. Le DDT est en outre endommagé par les cellules endothéliales cornéennes, ce qui provoque finalement une dégénérescence de la fonction de pompe cornéenne et une fonction anti-apoptotique, entraînant une perte de vision utile.

Les cellules endothéliales cornéennes dystrophiques primaires peuvent provoquer un dépôt de collagène derrière la membrane élastique postérieure. L'histologie cornéenne en goutte simple est l'apparition d'une expectoration ou d'un aspect biologique d'expectoration. Dans d'autres cas, il peut s'agir d'un dépôt de collagène localisé, d'une membrane basale recouverte ou d'une couche de collagène postérieur uniformément épaissie. Cependant, des particules virales ont été découvertes sur un cas de spécimens de cornée de la dystrophie endothéliale de Fuchs, suggérant la possibilité dacquérir une cause causale.

(deux) pathogenèse

Bien que les anomalies sous-jacentes de l'endothélium dans la dystrophie endothéliale de Fuchs soient encore floues, la pathogenèse observée dans la pratique clinique présente les aspects suivants.

1. Augmentation de la production de collagène: plus derrière la couche élastique postérieure et sous l'épithélium. Comme de nombreuses autres maladies de la cornée, les cellules endothéliales anormales mal nourries par Fuchs produisent un excès de collagène, notamment des anomalies liées à la présence de collagène clairsemé, de membranes basales et de couches de collagène fibrillaire plus lâche. Le tissu conjonctif sous-épithélial provient de fibroblastes qui migrent du limbe ou du stroma, mais certains d'entre eux peuvent également provenir de l'épithélium.

2. Fonction de barrière à l'endothélium et réduction du fonctionnement de la pompe: peuvent survenir en même temps que la dégénérescence de l'endothélium se modifient et sont détruites. La connexion de l'espace apical de la cellule est interrompue, permettant à l'humeur aqueuse de passer à travers la barrière endothéliale dans le stroma et l'épithélium. Comme l'endothélium malade est incapable de pomper ces fluides, la barrière épithéliale l'empêche de s'échapper par l'avant de la cornée, provoquant ainsi un dème de la cornée. Au stade avancé de la maladie, la formation de cicatrice sous l'épithélium empêche le liquide de pénétrer dans l'épithélium. La cicatrisation de la matrice empêche la cornée d'épaissir. . La densité de la pompe Na + -K + (Na + -K + ATPase) dans les cellules endothéliales de la cornée a augmenté considérablement au début de la maladie, tandis que la densité de la pompe Na + -K + diminuait progressivement et la fonction de pompe finale était complètement perdue.

3. Pathogenèse du glaucome

(1) Effets de la pression intra-oculaire sur l'endothélium cornéen: L'association entre glaucome et dysménorrhée et la dystrophie endothéliale de Fuch est controversée, notamment parce qu'une pression intra-oculaire élevée entraîne souvent des modifications secondaires de l'endothélium cornéen. On peut observer une réduction de la densité des cellules endothéliales dans: le glaucome à angle ouvert, le glaucome à angle fermé et certains glaucomes secondaires, mais le degré de modification de l'endothélium cornéen n'est pas toujours compatible avec le degré d'élévation de la pression intraoculaire, suggérant d'autres facteurs (tels que l'âge ou avant). Uvéite) affecte la relation entre le glaucome et les modifications de l'endothélium cornéen. Par conséquent, dans lévaluation de la relation entre le glaucome et la cornée goutte à goutte et la nutrition de Fuchs endothelium, il convient de prendre en compte les facteurs susmentionnés.

(2) Cornée de gouttelettes et sortie d'humeur aqueuse: les patients présentant une cornée au goutte à goutte ont une incidence plus élevée de fluence d'humeur aqueuse anormale, mais des études ultérieures ont confirmé que la valeur moyenne du coefficient d'écoulement d'humeur aqueuse dans le groupe de la cornée au goutte à goutte n'était pas statistiquement différente de celle du groupe normal. Il n'y avait pas non plus d'association entre l'étendue de la kératopathie et le coefficient de fluidité de l'humeur aqueuse. Une comparaison du groupe cornéen goutte à goutte avec le groupe correspondant cornéen dépourvu de gouttes a révélé que le premier présentait une pression intraoculaire moyenne inférieure.

(3) Dystrophie endothéliale de Fuchs et glaucome: la relation entre le glaucome à angle ouvert et la dystrophie endothéliale de Fuchs reste floue: on estime que 10 à 15% des patients atteints de dystrophie endothéliale de Fuchs présentent un glaucome à angle ouvert. Cependant, dans l'étude sur la dystrophie endothéliale de Fuchs, il n'y avait pas de chevauchement génétique entre la dystrophie endothéliale de Fuchs et le glaucome primitif à angle ouvert.

Les patients atteints de dystrophie endothéliale de Fuchs et de la chambre antérieure peu profonde sont prédisposés au glaucome à angle fermé. Évidemment, ceci est le résultat de l'épaississement progressif de la cornée et finalement de la fermeture du coin. Dans le passé, certains auteurs ont proposé le glaucome à angle fermé, en particulier le glaucome à angle fermé aigu avec atrophie de l'iris, et l'incidence de la cornée au goutte-à-goutte était plus élevée. Il a également été suggéré que la chambre antérieure des patients atteints de dystrophie endothéliale de Fuchs ou de cornée de frottis présente un axe antérieur moins profond, mais une autre étude suggère que ces deux anomalies non liées existent simultanément et peuvent saffecter.

Chèque

Inspection connexe

Examen ophtalmologique par scanner

Tout d'abord, la méthode photo cornéenne

La photothérapie cornéenne est l'une des méthodes de traitement de la kératite exposée. La kératite d'exposition est fréquente dans diverses lésions de la fente palatine, entraînant une exposition de la cornée et une dyskinésie du clignement des yeux. Les larmes ne peuvent pas mouiller correctement la cornée. Des dommages épithéliaux de la cornée se produisent.

Deuxièmement, l'examen cornéen

La méthode d'examen de la cornée comprend la photogrammétrie, la coloration et l'examen perceptuel. Elle peut également être utilisée avec le lecteur de mesure sensorielle cornéenne de Cochet et Bonnet. Elle permet de détecter avec précision les maladies des yeux grâce à diverses méthodes d'examen, tout en préservant la santé de votre il.

Troisièmement, les tests génétiques

Les tests génétiques peuvent déterminer le schéma génétique.

1. Kératoscopie d'iris: vous pouvez comprendre l'implication du trabéculum.

2, microscopie de surface endoscopique cornéenne: peut comprendre la couche élastique postérieure et les lésions de l'endothélium cornéen.

3, examen pathologique: le nombre de cellules endothéliales cornéennes est réduit, amincissement, épaississement de la membrane de Descemet et crachats en goutte-à-goutte situés derrière elle, cette expectoration peut faire saillie dans la salle avant, peut également être enterrée à l'arrière de la membrane de Descemet. La couche parenchymateuse est un dème, le fossé interlamellaire est élargi, la disposition du collagène est désordonnée et les cellules cornéennes sont augmentées. La couche de Bowman est essentiellement intacte, avec des fractures focales dans certaines zones, une invasion du tissu conjonctif à la rupture et une extension à la couche de cellules épithéliales. Les cellules basales épithéliales sont un dème, l'espace intercellulaire est agrandi et il existe une couche de tissu conjonctif entre la membrane basale épithéliale et la couche de Bowman. Lépaississement focal du tissu collagène naissant forme des expectorations éparses, cest-à-dire le point de dégénérescence cornéenne, qui se manifestent de la manière suivante: 1 condyle simple dans la chambre antérieure. 2 couches multicouches. 3 empilés dans la structure multicouche. 4 organisation multi-couche innocente. Certains néoplasmes forment des masses et d'autres sont en forme de champignon.

4. Microscopie électronique à balayage: on constate que les néoplasmes compriment la cellule endothéliale en haltère ou en prisme, ce qui rend les cellules endothéliales recouvertes plus fines et rend la limite de cellule irrégulière, ainsi que l'intégrité du motif de mosaïque endothélial. Les cellules endothéliales sont agrandies et des points noirs de différentes tailles peuvent apparaître, dépassant les bords de leurs cellules. Même si vous perdez sa structure hexagonale typique, elle recouvre généralement la surface postérieure de la cornée.

5. Microscopie électronique à transmission: elle montre que certains cytoplasmes des cellules endothéliales présentent des vacuoles, un rétrécissement nucléaire et d'autres phénomènes de dégénérescence, que certaines contiennent des particules de mélanine et que certaines cellules endothéliales présentent des caractéristiques morphologiques de fibroblastes (augmentation du réticulum endoplasmique, cytoplasme complet). Microfilaments et ribosomes, d'autres présentent des caractéristiques similaires à celles des cellules épithéliales (microvillosités de surface, desmosomes intercellulaires). Le changement le plus important est lépaississement diffus de la membrane de Descemet. Il se caractérise par le fait qu'il n'y a pas de changement évident dans la couche de bande avant, et que la couche non-ceinture arrière est amincie ou manquante, et qu'une couche de bande composée d'un film de base à base de collagène est ajoutée à l'arrière. Dans certaines régions, les limitations sont denses et épaisses, et le dos dégouline de manière visible. Des filaments et des substances amorphes apparaissent parfois entre le goutte à goutte et les cellules endothéliales.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la cornée goutte à goutte:

D'abord, la kératite

Kératite superficielle

1 La lésion primaire peut être causée par un virus. Kératoconjonctivite épidémique causée par un adénovirus de type VII, conjonctivite hémorragique épidémique provoquée par un entérovirus. Il peut provoquer une infiltration inflammatoire sous l'épithélium cornéen et l'épithélium. La coloration à la fluorescéine est colorée de manière ponctuelle avec différentes épaisseurs. Dans le cas d'une infection épithéliale à l'herpès simplex, elle est ponctuée, en forme d'étoile ou linéaire et évolue progressivement en une opacité dendritique ou semblable à une carte.

2 secondaire à l'inflammation des tissus adjacents, tels qu'une conjonctivite aiguë plus lourde, une invasion de la partie périphérique de la cornée, une infiltration superficielle de la cornée, un dème, une exfoliation épithéliale et une opacité plus ponctuelle. La coloration à la fluorescéine était positive. Si le tiers inférieur de la cornée présente une dermatite et une érosion ponctuelles denses, souvent associées à une inflammation des paupières staphylococciques.

(B) stroma cornéen

La plupart d'entre eux sont des réactions immunitaires et peuvent également être causés par une invasion directe de microorganismes pathogènes. La syphilis congénitale est la cause la plus courante. La tuberculose, lherpès simplex, les plaies cicatricielles, etc. peuvent également être à lorigine de la maladie. Kératite profonde, la lésion est située dans la couche profonde du stroma cornéen, turbidité infiltrante et dème. Les lésions sont épaissies avec une ride postérieure de couche élastique et ont un aspect de verre dépoli. La perte de vision, la congestion ciliaire, peut être associée à une iridocyclite. Au stade tardif, la néovascularisation est entourée par le stroma cornéen, qui ressemble à une brosse et qui est rarement ramifié. La cornée peut encore redevenir transparente une fois linflammation de la lumière atténuée. Si la couche de substrat est nécrotique, des cicatrices profondes d'épaisseur variable seront laissées.

(trois) ulcère de la cornée

La cornée présente une infiltration gris-blanc, la frontière n'est pas nette, la surface est ternie, suivie de défauts des tissus formant des ulcères et la coloration à la fluorescéine est positive. Les symptômes irritants graves sont évidents, la congestion ciliaire est importante, lulcère est grand et profond, avec un empyème de la chambre antérieure et peut être perforé.

Claudication de l'ulcère cornéen

C'est un ulcère cornéen suppuratif aigu. Plus fréquent chez les personnes âgées ou souffrant de dacryocystite chronique. Apparition aiguë, souvent 1 à 2 jours après un traumatisme cornéen, douleur oculaire, photophobie, larmoiement, baisse de la vision. Congestion ciliaire ou hyperémie mixte. La cornée a un foyer d'infiltration dense gris-jaune avec des limites floues et une formation rapide d'ulcères. La base de l'ulcère est sale, recouverte de tissu nécrotique, et le bord de l'ulcère est étendu jusqu'à la profondeur et l'entourage. La coloration à la fluorescéine était positive. Souvent accompagnée d'iridocyclite, une grande quantité d'exsudat et d'empyème analogues à la cellulose se trouve dans la chambre antérieure. L'élève est petit et reste en arrière. La cornée grave est facile à perforer, voire à évoluer en endophtalmie. Les agents pathogènes peuvent être trouvés en grattant ou en cultivant. Tels que pneumocoque, streptocoque hémolytique, Staphylococcus aureus et ainsi de suite.

2. Ulcère cornéen de Pseudomonas aeruginosa

C'est une kératite suppurée grave causée par une infection à Pseudomonas aeruginosa. Souvent causée par un traumatisme, l'enlèvement de corps étrangers dans la cornée ou l'utilisation d'équipement contaminé par Pseudomonas aeruginosa, sirop (comme la fluorescéine), lentilles de contact. Apparition rapide, plus de quelques heures ou 1-2 jours, douleur intense, vision réduite, gonflement des paupières, congestion et dème de la conjonctive, nécrose blanche jaunâtre à la cornée, légèrement saillante à la surface, en expansion rapide, entourée d'une infiltration annulaire dense. La chambre antérieure a une grande quantité L'excrétion des tissus nécrotiques cornéens forme une grande surface d'ulcères et produit une grande quantité de sécrétions visqueuses jaune-vert. Si ce n'est pas contrôlé rapidement, toutes les perforations sont dissoutes dans 1-2d. Un examen bactériologique du racleur peut être trouvé dans les bacilles à Gram négatif. La culture de Pseudomonas aeruginosa peut être clairement diagnostiquée.

3. Ulcère cornéen fongique

Il y a souvent des traumatismes cornéens agricoles et l'incidence des saisons à haute température est élevée. Il se caractérise par un début lent, une évolution longue de la maladie et des symptômes irritants plus lourds que les deux premiers. La couleur de l'ulcère est blanche, la surface est sèche et rugueuse, elle ressemble à une "langue" ou à un "dentifrice". Elle semble avoir une sensation sèche et dure et est facile à gratter. Un "pseudo-pied" ou "poêle satellite" est parfois observé autour de la lésion centrale. Il y a un dépôt en forme de gel squameux sur la paroi postérieure de la cornée. La chambre antérieure présente un empyème épais. Le racleur peut trouver les hyphes et le diagnostic peut être établi. Culture de champignons pathogènes visibles. Tels que Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, levure, etc.

Deuxièmement, les traumatismes de la cornée et la rétention de corps étrangers

Dommages mécaniques ou chimiques, peuvent avoir un dème épithélial, exfoliation. Opacité cornéenne dans la zone lésée. Les cas graves ont des lésions tissulaires majeures, voire une perforation de la cornée, avec des lésions tissulaires adjacentes. Cornéen corps étrangers survivants. En plus de la turbidité du tissu corporel étranger, il existe une turbidité ou une pigmentation autour du corps étranger. Des corps étrangers en métal peuvent être vus dans la rouille en métal. Il peut être identifié à l'aide d'une loupe ou d'un microscope à lampe à fente.

Troisièmement, la dégénérescence cornéenne ou la malnutrition

(1) bague de vieillesse

Il survient principalement chez les personnes âgées et constitue une infiltration lipidique dans la couche stromale de la cornée. Symétriques des deux côtés, il y a un anneau d'anneaux blancs au limbe et la largeur de l'anneau est d'environ 1 mm. L'il nu a été observé à l'il nu comme séparé du limbe par une bande transparente, et la limite du bord intérieur n'était pas claire. Microscopie à lampe à fente, la section optique peut être vue trouble, la partie profonde provient de la couche élastique arrière et la turbidité est également descendante de la couche élastique avant. Pas d'irritation inflammatoire, n'affecte pas la vision.

(B) kératopathie bandée

C'est un dépôt de calcium situé dans la couche élastique pré-cornéenne. La cause en est encore incertaine, ce qui pourrait être lié à l'hyperthyroïdie, à la sarcoïdose, à la calcinose rénale, à une intoxication par la vitamine D et à de fortes concentrations de calcium et de phosphate dans le sang et le liquide interstitiel. Lévaporation de leau cornéenne dans la zone palpébrale favorise également laugmentation de la concentration locale en sel de calcium. La volatilisation du dioxyde de carbone augmente la valeur du pH local, ce qui est bénéfique pour la précipitation du calcium et du phosphate.La cornée manque de vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une réduction minimale du pH du sang. La manifestation clinique est que la partie exposée de la fente palatine cornéenne présente un dépôt calcaire à bandes. Déposé sur la membrane basale épithéliale, la membrane pré-élastique et la matrice peu profonde. Il y a beaucoup de trous dans la couche élastique devant la zone trouble de la ceinture. La lésion se propage de la périphérie à la partie centrale et ne présente aucune néovascularisation. La maladie doit être différenciée de la dégénérescence calcique cornéenne. Ce dernier dépôt de calcium touche les tissus profonds de la cornée. Souvent en cas de traumatisme oculaire grave, de louanges oculaires, d'iridocyclite chronique à long terme et de glaucome secondaire.

(trois) dystrophie cornéenne

C'est une kératopathie progressive primaire génétiquement liée. La vision bilatérale symétrique, la progression lente de la maladie, les cas précoces sont souvent retrouvés lors d'un examen physique. La plupart des types de lésions de dystrophie cornéenne commencent par une couche de tissu ou de cellules. Après des années de développement, il affecte ou affecte les tissus ou les cellules adjacents, et même la cornée pleine épaisseur, entraînant un dysfonctionnement visuel grave. Selon l'anatomie initiale de la lésion primitive, celle-ci est divisée en trois catégories, à savoir la cornée antérieure, la dystrophie cornéenne stromale et postérieure.

1. Malnutrition ressemblant à une empreinte digitale, semblable à une carte: un représentant de la malnutrition au front. Plus de 30 ans. Il y a beaucoup de taches grises, de minuscules kystes ou de minuscules lignes dans l'épithélium central de la cornée. Il peut y avoir une exfoliation épithéliale cornéenne récurrente et une vision floue temporaire.

Dystrophie cornéenne granulaire: Ceci est représentatif de la malnutrition stroma cornéenne. C'est une maladie génétique autosomique dominante. Il y a une dispersion localisée de matériau transparent particulaire dans le stroma pré-cornéen. Les lésions sont principalement dans la partie centrale. Au stade avancé, il peut y avoir une déficience visuelle.

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