Urètre en forme de pénis
introduction
Introduction L'hypospadias de type pénien est la malformation congénitale la plus courante dans le système génito-urinaire masculin, avec une incidence de 1 sur 300. Lhypospadias est louverture ectopique de lurètre dans la partie ventrale de lurètre. Louverture de lhypospadias peut se produire nimporte où, du périnée à la tête du pénis. L'extrémité distale de l'urètre externe, l'urètre et les tissus environnants sont sous-développés, et la formation d'un cordon de fibres implique le pénis, amenant le pénis à se plier vers le côté ventral. La courbure pénienne congénitale nest pas lensemble des hypospadias, mais les hypospadias ont des degrés différents de courbure pénienne.
Agent pathogène
Cause
La cause de l'urètre du pénis:
(1) Causes de la maladie: Ces dernières années, létiologie de lhypospadias a été résumée sous plusieurs aspects.
1. Facteurs endocriniens: cas partiels de récepteur aux androgènes et de déficit en 5-réductase. Il a également été constaté que, après stimulation avec la gonadotrophine chorionique humaine (HCG), la réponse de laugmentation des androgènes chez les patients atteints dhypospadias est significativement inférieure à celle du groupe témoin normal, ce qui suggère que laxe hypothalamo-hypophyso-gonadique des Normal
2. Facteurs environnementaux: Certaines études ont montré que l'incidence d'hypospadias chez les nouveau-nés ayant utilisé la progestérone au début de la grossesse était plus élevée, et des études ont montré que les taux d'estradiol et d'estrone augmentaient chez les patientes présentant un hypospadias. Ces études suggèrent que les strogènes antagonisent l'action des androgènes.
3. Anomalies chromosomiques: Le taux d'aberrations chromosomiques chez les patients atteints d'hypospadias est significativement supérieur à celui de la population normale, y compris les aberrations autosomiques et les aberrations chromosomiques sexuelles.
4. Mutation génétique: il peut être découvert que les patients atteints d'hypospadias possèdent un gène du récepteur aux androgènes, un gène déterminant le sexe, le gène de la 5-réductase, un gène de l'hormone anti-Mullerian et une mutation du gène de la CYP21B.
(2) pathogenèse:
Au cours du développement embryonnaire, le développement et la fusion du tractus génital ventral dans le pénis sont affectés par l'hypophyse et les androgènes. Si l'androgène est déficient, la fusion des rides des deux côtés du tractus génital provoquera un défaut dans la paroi latérale ventrale de l'urètre et l'urètre s'ouvrira derrière l'ouverture normale de l'urètre du côté ventral du pénis pour former un hypospadias. En fonction de l'emplacement de l'ouverture urétrale, les hypospadias peuvent être divisés en quatre types: type de tête de pénis, type de pénis, type de pénis scrotum et type périnéal. Parmi eux, le type de tête de pénis et le type de pénis représentent la majorité.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échographie pénienne du cystoscope chromosomique
Examen de l'urètre pénien:
Symptômes: symptômes d'hypospadias pénienne L'urètre est situé sur le côté ventral de toute partie de la jonction du sulcus coronaire avec le pénis scrotum.La plaque urétrale à l'extrémité distale de l'ouverture urétrale est séparée, aucune forme tubulaire n'est formée, le pénis est plié vers la face ventrale et l'uretère est plus Le plus sévère de la courbure près du côté, affectant les rapports sexuels et la miction, mais affecte également la fertilité. La forme de la tête du pénis et du prépuce est la même que celle du type de la tête du pénis.
2. Diagnostic: Le diagnostic est relativement facile et le diagnostic peut être établi en fonction des caractéristiques d'apparence. Laboratoire, rayons X, endoscopie: type de pénis scrotum et d'urètre périnéal souvent accompagné d'une division scrotale, le sexe des organes reproducteurs externes est difficile à déterminer. Il convient donc d'examiner le frottis de la muqueuse buccale buccale et le caryotype pour déterminer le sexe. L'uréthoscopie et la cystoscopie peuvent être utilisées pour comprendre le développement du côlon chez l'homme, tandis que l'urographie excrétrice peut être utilisée pour comprendre si des malformations congénitales des reins et des uretères récidivants sont associées. Lurétrographie excrétrice des patients atteints dhypospadias peut être classée comme un examen de routine. Cependant, la valeur des hypospadias de type gland est faible, car lincidence des malformations des voies urinaires hautes chez ces patients nest pas supérieure à celle des gens ordinaires.
Complications:
1. Cryptorchidie et hernie inguinale: La cryptorchidie et la hernie inguinale sont les malformations concomitantes les plus courantes de l'hypospadias; leur incidence est de 7% à 13%. Plus l'ouverture de l'urètre est proche du scrotum, plus l'incidence est élevée.
2. Malformation des voies urinaires: l'incidence des hypospadias postérieurs est d'environ 1% à 5%, l'incidence des autres malformations du système est élevée et l'incidence de la malformation dans les autres systèmes est de 7%, et l'incidence de la malformation dans les deux systèmes est de 13%. L'incidence de trois malformations du système était de 37%.
3. Sac de prostate: le sac prothétique est une manifestation de linsuffisance de Müller ou de la dysplasie des sinus urinaires au cours du développement embryonnaire et son incidence chez les patients atteints dhypospadias postérieur est de 10% à 15%. Causer une obstruction des voies urinaires, la formation de calculs intracrâniens et une infection.
4. Malformation sexuelle: hypospadias graves tels que les caractéristiques de sexe des organes génitaux externes tels que l'insuffisance testiculaire, petit pénis, transposition du scrotum pénien, division scrotale et autres manifestations, devraient prêter attention à la situation de l'hermaphrodisme, devraient être l'examen des chromosomes et Vérifiez sur la fonction endocrinienne. Latrésie anale et la méningocèle sont des malformations rares.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Identification des symptômes déroutants de l'urètre semblable au pénis:
Identification d'autres types d'hypospadias:
1. Type de tête de pénis: L'ouverture urétrale est située dans la partie ventrale du sulcus coronaire, souvent sous la forme d'une fissure: certaines peuvent présenter une sténose urétrale, le prépuce dorsal est long et le côté ventral est dépourvu de prépuce et de ligament. La tête du pénis est nue, petite et légèrement plate et sphérique. Le pénis se plie vers le côté ventral, mais dans une moindre mesure, il naffecte pas les rapports sexuels ni la miction.
2. Type de pénis scrotum: L'ouverture urétrale est située dans la ligne médiane du scrotum et le scrotum est souvent fendu comme une grande lèvre féminine. Un cordon de fibres est formé à l'extrémité distale de l'ouverture urétrale. Le pénis est fortement plié et doit être uriné. Le pénis est court et plat, et certains ressemblent au clitoris féminin, certains testicules ne tombent pas dans le scrotum divisé et ne forment pas une transposition du scrotum pénien.
3. Type périnéal: l'ouverture de l'urètre est située dans le périnée, le scrotum est divisé, le développement est incomplet et la cryptorchidie peut être combinée Le pénis est petit et courbé, ce qui ressemble à un clitoris hypertrophique. L'ensemble du développement des organes génitaux ressemble à une vulve féminine, ce que beaucoup de parents confondent avec les femmes. Besoin d'uriner.
Symptômes: symptômes d'hypospadias pénienne L'urètre est situé sur le côté ventral de toute partie de la jonction du sulcus coronaire avec le pénis scrotum.La plaque urétrale à l'extrémité distale de l'ouverture urétrale est séparée, aucune forme tubulaire n'est formée, le pénis est plié vers la face ventrale et l'uretère est plus Le plus sévère de la courbure près du côté, affectant les rapports sexuels et la miction, mais affecte également la fertilité. La forme de la tête du pénis et du prépuce est la même que celle du type de la tête du pénis.
2. Diagnostic: Le diagnostic est relativement facile et le diagnostic peut être établi en fonction des caractéristiques d'apparence.
Laboratoire, rayons X, endoscopie: type de pénis scrotum et d'urètre périnéal souvent accompagné d'une division scrotale, le sexe des organes reproducteurs externes est difficile à déterminer. Il convient donc d'examiner le frottis de la muqueuse buccale buccale et le caryotype pour déterminer le sexe. L'uréthoscopie et la cystoscopie peuvent être utilisées pour comprendre le développement du côlon chez l'homme, tandis que l'urographie excrétrice peut être utilisée pour comprendre si des malformations congénitales des reins et des uretères récidivants sont associées. Lurétrographie excrétrice des patients atteints dhypospadias peut être classée comme un examen de routine. Cependant, la valeur des hypospadias de type gland est faible, car lincidence des malformations des voies urinaires hautes chez ces patients nest pas supérieure à celle des gens ordinaires.
Complications:
1. Cryptorchidie et hernie inguinale: La cryptorchidie et la hernie inguinale sont les malformations concomitantes les plus courantes de l'hypospadias; leur incidence est de 7% à 13%. Plus l'ouverture de l'urètre est proche du scrotum, plus l'incidence est élevée.
2. Malformation des voies urinaires: l'incidence des hypospadias postérieurs est d'environ 1% à 5%, l'incidence des autres malformations du système est élevée et l'incidence de la malformation dans les autres systèmes est de 7%, et l'incidence de la malformation dans les deux systèmes est de 13%. L'incidence de trois malformations du système était de 37%.
3. Sac de prostate: le sac prothétique est une manifestation de linsuffisance de Müller ou de la dysplasie des sinus urinaires au cours du développement embryonnaire et son incidence chez les patients atteints dhypospadias postérieur est de 10% à 15%. Causer une obstruction des voies urinaires, la formation de calculs intracrâniens et une infection.
4. Malformation sexuelle: hypospadias graves tels que les caractéristiques de sexe des organes génitaux externes tels que l'insuffisance testiculaire, petit pénis, transposition du scrotum pénien, division scrotale et autres manifestations, devraient prêter attention à la situation de l'hermaphrodisme, devraient être l'examen des chromosomes et Vérifiez sur la fonction endocrinienne. Latrésie anale et la méningocèle sont des malformations rares.
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