Mouvements de danse extraordinairement épais

Introduction En raison des manifestations cliniques provoquées par la chorée progressive chronique, la dyskinésie se manifeste initialement par une irritabilité importante et se développe progressivement en un mouvement anormalement grand semblable à celui de la danse. La maladie de Huntington, également connue sous le nom de chorée progressive chronique, est une maladie génétique des ganglions de la base et de la dégénérescence corticale cérébrale, une maladie neurologique rare caractérisée par des signes cliniques de mouvements chroniques progressifs ressemblant à une danse (mouvements anormalement importants) et de démence. Il sagit dune maladie génétique autosomique dominante, il nexiste actuellement aucun traitement efficace. Renforcer lexamen prénuptial et le conseil génétique avant la grossesse sont des mesures importantes pour prévenir la maladie.

Cause

La cause de grands mouvements ressemblant à de la danse:

C'est une maladie génétique autosomique dominante. Le gène est situé sur l'autosome 4p16.3 et le produit du gène est la huntingtine. La pathologie est l'atrophie du noyau caudé, suivie du putamen et des sphères blanches basales. Dégénérescence et perte neuronales, dans lesquelles les neurones à acide gamma-aminobutyrique (GABA) et les neurones cholinergiques sont perdus de manière significative, les neurones à dopamine sont relativement moins perdus et les neurones à somatostatine sont préservés.

Chèque

Inspection connexe

Réflexe de la paroi abdominale

Examen et diagnostic de mouvements anormalement grands ressemblant à une danse:

Le diagnostic peut être basé sur les symptômes cliniques.

1. La maladie survient généralement entre 30 et 40 ans, progressivement augmentée, antécédents familiaux, cas sporadiques occasionnels. À un stade précoce, on peut observer des troubles mentaux tels que l'irritabilité, la dépression et un comportement antisocial, ainsi qu'une démence progressive avancée; la dyskinésie se manifeste initialement par une irritabilité évidente et se développe progressivement en un mouvement anormalement grand semblable à la danse.

2. Quelques cas de symptômes moteurs atypiques (variante de Westphal), montrant une myotonie progressive et une diminution de l'exercice, aucun mouvement semblable à la danse, principalement l'enfance, l'épilepsie et l'ataxie cérébelleuse sont également une caractéristique commune des adolescents. Avec démence et antécédents familiaux.

Diagnostic différentiel

Identification des symptômes de mouvements anormalement grands ressemblant à une danse:

1, la chorée sénile: survient chez les personnes âgées, peut être causée par un AVC, un début aigu, peut présenter une chorée de danse partielle.

2, mouvement Xu main-pied ressemblant à une danse: paroxysme, hyperkinésie du pied et du pied qui est un syndrome moteur involontaire, la danse paroxystique désigne l'action, également appelée épilepsie induite par l'exercice, dystonie paroxystique, trouble de l'hyperactivité de la main et du pied , TDAH paroxystique familial, danse paroxystique localisée motrice, trouble d'hyperactivité des mains et des pieds, TDAH paroxystique secondaire. Ce symptôme est une maladie héréditaire paroxystique extrêmement rare depuis l'enfance.

3, mouvements semblables à des maladies de la danse: la chorée est une irrégularité rapide des membres et de la tête, sans rythme, importante et ne pouvant pas se reproduire et contrôlant vos mouvements, tels que le cou, les épaules, lextension et lextension intermittentes des doigts (prise semblable au lait), Se serrant la main, étirement des bras et autres mouvements semblables à la danse, poids du membre supérieur, instabilité de la démarche ou démarche grossière comme une démarche sautillante, lorsque la charge est lourde, il peut se produire un mouvement de saut rapide et important d'un côté à l'autre (démarche semblable à la danse), mouvement libre Ou augmentez votre confiance lorsque vous êtes émotif, réduisez lorsque vous êtes calme, disparaissez lorsque vous dormez, les muscles du visage peuvent être perçus comme un visage fantôme et vos muscles sont faibles. Commun dans la petite chorée, la chorée de Huntington et l'application de neuroleptiques. L'hémiplégie se limite au côté du corps de l'assurance médicale et est fréquente dans les cas d'accident vasculaire cérébral et de tumeurs au cerveau.

4, mouvement involontaire semblable à la danse: le mouvement involontaire semblable à la danse est une manifestation clinique du mouvement involontaire. Un mouvement involontaire ou un mouvement anormal est une contraction involontaire d'une partie d'un muscle, d'un muscle ou d'un certain groupe musculaire. Il fait référence au mouvement du muscle squelettique dans lequel le patient a une conscience claire et ne peut pas le contrôler par lui-même. La fasciculation, les contractions des fibres musculaires, les convulsions, les convulsions, les myoclonies, les tremblements, les mouvements semblables à la danse, les mouvements des mains et des pieds et les expectorations en torsion sont courants.

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