Fissure oculaire

Introduction Linclinaison des yeux est lun des symptômes cliniques du syndrome il-oreille-colonne vertébrale de

Cause

La cause des crevasses oculaires:

(1) Causes de la maladie:

La cause de ce syndrome est inconnue.

(2) pathogenèse:

Henkincl a signalé deux cas, des cousins et des kératomes congénitaux. Zhang Huan a rapporté que 2 cas de frères et soeurs souffraient de tumeurs congénitales ressemblant à du kératodermie et d'une croissance de l'oreille accessoire. Il est donc supposé que l'apparition de cette maladie pourrait être liée à des facteurs génétiques. Gao Baoqing et d'autres rapports ont signalé un cas, les signes physiques étaient complets mais l'examen chromosomique était normal: en 1987, 5 cas ont été signalés par Zhou Dao et il n'y avait aucun antécédent familial d'héritage congénital. Ce peut être la première et la deuxième anomalie de l'arc zygomatique et de l'embryon causées par des vaisseaux sanguins anormaux dans la colonne vertébrale et les yeux.

Chèque

Inspection connexe

Examen externe de l'il, examen de la vue et tomodensitométrie de la région temporale

Diagnostic de la fissure et de l'inclinaison oculaires:

De 60% à 70% des cas de ce syndrome surviennent chez des garçons et leurs manifestations cliniques sont plus compliquées. Environ 10% des cas présentent un retard mental, alors que la plupart des cas ne présentent que des signes partiels. Les principaux signes sont les suivants.

1. Oeil: tumeur cutanée cornéenne, anomalie des paupières, ptosis, petite cornée et petit globe oculaire, sténose oculaire, cataracte, etc.

2. Oreilles: Il manque des oreilles, un conduit auditif antérieur, une surdité et un conduit auditif externe.

3. Difformités faciales: petites déformations, lèvres de lapin, bouche géante (fente transversale de la joue), hypoplasie humérale, dents inégales, etc.

4. Déformation de la colonne vertébrale: se caractérise par une variété de courbures latérales et de cicatrisation osseuse, mais aussi par des anomalies des côtes, des déformations du crâne, des déformations des membres et des pieds.

5. Autres: Il peut y avoir des malformations cardiovasculaires, des poumons, des reins, des dents et des anomalies de l'intelligence.

Cinq cas signalés par Zhou Dao, etc., étaient tous à la naissance. Il y avait 4 hommes et 1 femme âgés de 4 à 20 ans. Les 5 cas présentaient des tumeurs congénitales de type kératodermie, qui augmentaient avec l'âge. Il y avait 3 cas de malformation de la paupière supérieure, 2 cas de petit globe oculaire, petite cornée, 1 cas de malformation oculaire occulte et aucune structure normale dans les yeux. Deux cas avaient des malformations auriculaires pré-auriculaires et un cas avait des fistules congénitales devant l'oreille et était associé à une surdité. Dans un cas, il y avait une cicatrice longitudinale au centre du nez, la cicatrice était d'environ 18 mm de long et l'autre avait une malformation nasale. La radiographie montrait une scoliose thoracique et l'os était en forme de coin. En outre, il existe des anomalies telles qu'un retard mental, un front, des lèvres de lapin, une fente palatine et des dents irrégulières. L'examen histopathologique des néoplasmes de la surface cornéenne a confirmé le kératocône.

Le diagnostic est basé sur des signes anormaux tels que la colonne vertébrale il-oreille. L'examen chromosomique est normal.

Diagnostic différentiel

Symptômes de confusion et de confusion:

Petites fissures oculaires: Les fissures oculaires sont des fissures formées entre les paupières supérieures et inférieures, communément appelées paupières. Les facteurs importants affectant la taille de la fissure oculaire sont la peau interne, suivie de la peau externe. Le suède interne fait référence à une ride de peau extra-demi-reliée reliant les paupières supérieures et inférieures au coin interne de l'oeil, recouvrant l'intersection des eye-liner supérieur et inférieur du palais interne et du lac interne, de la viande, etc., de sorte que le coin interne de l'il est un angle obtus, La sensation d'élargir la distance et la brièveté de l'il.

Déviation du globe oculaire: Il existe de nombreux types de strabisme, le plus courant étant la déviation du globe oculaire vers l'intérieur, appelée médicalement ésotropie, communément appelée "à l'il" ou "yeux croisés". Le globe oculaire est dévié vers l'extérieur, appelé exotropie, communément appelé «il blanc oblique». Bien sûr, le strabisme ne se réfère pas seulement à la situation dans laquelle les positions relatives des deux yeux sont manifestement déformées, mais comprend également le cas où linclinaison est faible, la surface difficile à percevoir et la vision binoculaire non normale et les cas où il nya pas de position oblique sauf les yeux. . Par conséquent, le concept de strabisme doit être compris comme la position anormale des deux yeux et lanomalie des deux yeux.

Inclinaison du disque: La myopie dégénérative a une performance d'inclinaison du disque optique et de la vision de près. La partie postérieure de la paroi de la haute myopie faisant saillie en arrière, le nerf optique pénètre obliquement dans la balle. Le côté du disque optique (principalement le côté temporal) est déplacé vers l'arrière, ce qui lui fait perdre sa forme normale légèrement elliptique sous l'ophtalmoscope, ce qui donne une forme elliptique verticale (ou latérale, oblique) prononcée, semblable à une tresse. Il existe un point en croissant à la jonction avec le côté déplacé vers l'arrière, appelé cône, ou cône étendu. L'arc presque axial est légèrement brun, la limite est floue et l'arc de traction vers le haut (cône de supertraction). La face interne de l'arc étiré de la myopie est blanche, exposée à la sclérotique, et la face externe est brun clair, ce qui est dû à la disparition de la couche épithéliale de pigment et à l'exposition de la choroïde. La limite extérieure de l'arc myope est claire, mais elle est souvent liée à la zone d'atrophie du pôle postérieur. L'arc myopique se situe dans la plupart des cas sur le côté temporal du disque optique, ainsi qu'au-dessus ou au-dessous de la crête iliaque. Plus rarement, il se situe du côté nasal ou du côté inférieur: le premier est appelé cône inversif, le second est appelé Fuchsconus. Lorsque l'arc de myopie temporale s'étend vers l'extérieur, vers le haut et vers le bas, il peut entourer le disque optique entier, qui est l'atrophie choriorétinienne circum papillaire autour du disque optique.

De 60% à 70% des cas de ce syndrome surviennent chez des garçons et leurs manifestations cliniques sont plus compliquées. Environ 10% des cas présentent un retard mental, alors que la plupart des cas ne présentent que des signes partiels. Les principaux signes sont les suivants.

1. Oeil: tumeur cutanée cornéenne, anomalie des paupières, ptosis, petite cornée et petit globe oculaire, sténose oculaire, cataracte, etc.

2. Oreilles: Il manque des oreilles, un conduit auditif antérieur, une surdité et un conduit auditif externe.

3. Difformités faciales: petites déformations, lèvres de lapin, bouche géante (fente transversale de la joue), hypoplasie humérale, dents inégales, etc.

4. Déformation de la colonne vertébrale: se caractérise par une variété de courbures latérales et de cicatrisation osseuse, mais aussi par des anomalies des côtes, des déformations du crâne, des déformations des membres et des pieds.

5. Autres: Il peut y avoir des malformations cardiovasculaires, des poumons, des reins, des dents et des anomalies de l'intelligence. Cinq cas signalés par Zhou Dao, etc., étaient tous à la naissance. Il y avait 4 hommes et 1 femme âgés de 4 à 20 ans. Les 5 cas avaient des tumeurs congénitales de type kératodermie, qui augmentaient avec l'âge. Il y avait 3 cas de malformation de la paupière supérieure, 2 cas de petit globe oculaire, petite cornée, 1 cas de malformation oculaire occulte et aucune structure normale dans les yeux. Deux cas avaient des malformations auriculaires pré-auriculaires et un cas avait des fistules congénitales devant l'oreille et était associé à une surdité. Dans un cas, il y avait une cicatrice longitudinale au centre du nez, la cicatrice était d'environ 18 mm de long et l'autre avait une malformation nasale. La radiographie montrait une scoliose thoracique et l'os était en forme de coin. En outre, il existe des anomalies telles qu'un retard mental, un front, des lèvres de lapin, une fente palatine et des dents irrégulières. L'examen histopathologique des néoplasmes de la surface cornéenne a confirmé le kératocône.

Le diagnostic est basé sur des signes anormaux tels que la colonne vertébrale il-oreille. L'examen chromosomique est normal.

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