Épaississement et relâchement de la paupière supérieure

Introduction Les patients présentant des péricarposées à peau épaisse ont un crâne en forme de tête, en particulier les paupières supérieures sont épaisses et relâchées, les oreilles et les lèvres sont également épaisses, particulièrement larges, et la peau des mains et des pieds est également épaisse. Les os des extrémités et de la phalange sont hypertrophiés, les doigts et les orteils sont malades et les sacs et les articulations du genou sont des épanchements. Le patient a mal aux membres et ses mouvements sont maladroits.

Cause

(1) Causes de la maladie

Le primaire peut être autosomique dominant. L'art secondaire est également appelé ostéoarthrose hyperproliférative. Souvent secondaire à diverses maladies néoplasiques chroniques et malignes.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse n'est toujours pas claire.

Chèque

Inspection connexe

Jauge de force musculaire paupière

Selon les modifications typiques de la peau et des os, il peut être diagnostiqué. L'examen radiographique montre une périostite proliférative telle que le tibia, le tibia, le tibia et l'ulna, ainsi qu'un épaississement diffus périosté.

Diagnostic différentiel

Relaxation des paupières: le syndrome de blépharochalase, également connu sous le nom de dermatolyse palpébrareuse, un ptosis atrophique des paupières (ptosis atrophica), est une maladie rare de la paupière caractérisée par des épisodes récurrents ddème des paupières chez les adolescents. La peau des paupières s'amincit, l'élasticité disparaît, les rides se creusent et la couleur change, ce qui peut s'accompagner de manifestations cliniques telles que le prolapsus des glandes lacrymales, le ptosis et le raccourcissement de la fente palatine. Beer décrivit la maladie pour la première fois en 1807. En 1896, Fuchs l'appelait «retard des paupières». Parce que le syndrome affecte laspect des paupières, il sagit de la raison principale pour laquelle les patients ont besoin dun traitement. La compréhension de leurs manifestations cliniques et de leur pathogenèse peut aider à ladoption de méthodes de traitement appropriées.

Relaxation des paupières et épaississement de la lèvre supérieure: caractérisée par un relâchement des paupières et un épaississement progressif de la lèvre supérieure, on parle de syndrome de relaxation des paupières-hypertrophie de la lèvre supérieure, et certains patients sont atteints de goitre, également appelé syndrome oeil-bouche-thyroïde. Dès le début, l'dème des paupières a commencé, après des épisodes répétés de relaxation de la peau des paupières, de rides, accompagné de télangiectasie, de ptosis sévère des paupières. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les lèvres sont gonflées à plusieurs reprises et les lèvres deviennent fibreuses par inflammation et deviennent plus épaisses. Glande thyroïde simple et gonflement se produisent pendant la puberté.

La fermeture des paupières est incomplète: les paupières supérieures et inférieures ne peuvent pas être complètement fermées, ce qui entraîne une exposition partielle du globe oculaire, également appelée il de lapin. Selon les manifestations cliniques de l'oeil, il peut être clairement diagnostiqué.

Paupière tombante: on l'appelle aussi "pendre". En raison de l'insuffisance ou de la disparition de la fonction palpébrale de l'élévateur, ou si une partie ou la totalité de la mâchoire supérieure ne peut pas être soulevée, la mâchoire supérieure est dans une position tombante. Divisé en complet et partiel, monoculaire ou binoculaire, congénital et acquis, vrai et faux. Si congénital, vérifiez si: 1 ptosis simple (soulèvement ou disparition de la fonction du diaphragme), 2 ptoses avec une fonction du muscle droit supérieur affaiblie, 3 ptoses avec d'autres malformations de la cheville, telles que des hémorroïdes internes Peau, etc., 4 ptoses associées au phénomène de mouvement de clignotement mandibulaire (Marcus-Gunn). Si la nature est acquise, vérifiez si: 1 lésion traumatique à la paupière ou au cranio-cerveau, ou lésion du nerf cervical sympathique, 2 maladie telle que la myasthénie grave, 3 mécaniques, telles que l'infiltration du trachome sacré ou la perte de force de soutien des paupières, S'il n'y a pas de globe oculaire. En cas de suspicion de myasthénie grave, il peut être utilisé comme test de dépistage de la néostigmine ou, lorsquon soupçonne un affaissement sympathique, il peut également être utilisé comme test dhydroxyamphétamine.

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