La vulve est immature sans poils pubiens

Introduction La vulve est naïve et na pas de poils pubiens, elle est courante chez les patients atteints du syndrome de Turner, également appelé syndrome dhypoplasie congénitale de lhypoplasie ovarienne, qui est la seule maladie connue des chromosomes sexuels. Le phénotype du patient est féminin, de petite taille, d'intelligence normale, mais souvent inférieur à celui de ses compatriotes, le visage est triangulaire, souvent avec ptose et suture interne, etc., le maxillaire étroit, la mâchoire inférieure est petite et rétractée, la bouche est vers le bas et le requin La bouche du cou, la racine des cheveux est très basse, peut s'étendre aux épaules, environ 50% des patients ont un cou, c'est-à-dire un excès de peau en forme d'aile, une largeur d'épaule, une largeur de poitrine comme bouclier, un mauvais développement des mamelons et des seins, deux mamelons La largeur et le valgus du coude sont très typiques de cette maladie: les quatrième et cinquième métacarpiens sont courts et internes et présentent souvent une dysplasie des ongles. Gonflement lymphatique dans le cou-de-pied est très spécial.

Cause

La raison pour laquelle la vulve est naïve et n'a pas de poils pubiens:

La pathogenèse du syndrome de Turner est la non-ségrégation lors de la formation des gamètes amphiphiles, avec environ 75% des pertes chromosomiques survenant chez le père et environ 10% des pertes survenant au début du clivage du zygote.

Chèque

Inspection connexe

Examen de routine gynécologique de l'examen de routine gynécologique génital

La vulve est diagnostiquée comme un type naïf sans poils pubiens:

Le phénotype du patient est féminin, de petite taille, d'intelligence normale, mais souvent inférieur à celui de ses compatriotes, le visage est triangulaire, souvent avec ptose et suture interne, etc., le maxillaire étroit, la mâchoire inférieure est petite et rétractée, la bouche est vers le bas et le requin La bouche du cou, la racine des cheveux est très basse, peut s'étendre aux épaules, environ 50% des patients ont un cou, c'est-à-dire un excès de peau en forme d'aile, une largeur d'épaule, une largeur de poitrine comme bouclier, un mauvais développement des mamelons et des seins, deux mamelons La largeur et le valgus du coude sont très typiques de cette maladie: les quatrième et cinquième métacarpiens sont courts et internes et présentent souvent une dysplasie des ongles. Gonflement lymphatique dans le cou-de-pied est très spécial.

Les anomalies du système génito-urinaire sont principalement un mauvais développement ovarien (glandes somatogones), aucune formation folliculaire, une hypoplasie utérine, souvent due à une aménorrhée primaire. Les patientes présentant une insuffisance ovarienne ont peu de poils pubiens, pas de cheveux et les organes génitaux externes sont naïfs. En outre, environ la moitié des patients ont une sténose aortique et une déformation des reins en fer à cheval.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la vulve de type naïf sans poils pubiens:

Le syndrome de Klinefelter est également une anomalie des chromosomes sexuels, montrant un monomère Y multi-corps X, plus le chromosome X est important, plus la lésion est grave. Le type le plus commun est 47, XXY, et il existe plusieurs types chimériques tels que XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW. Étant donné que le gène supplémentaire du chromosome X détermine principalement la distorsion du testicule par les tubes séminifères, il est également appelé trouble du développement des tubes séminifères. Les performances du patient sont velues, les poils pubiens rares ou absents, le pénis et les testicules sont petits. Infertile, moins raffiné, peut saccompagner dun développement mammaire masculin, de troubles mentaux et autres.

Syndrome XX masculin: le chromosome sexuel du patient est de type XX. Cependant, le sexe est masculin, mais une petite fraction du chromosome Y est transférée au chromosome X ou est une chimère cachée. Manifestations cliniques de petite taille, dysplasie sexuelle secondaire, petit pénis, testicule, azoospermie et infertilité.

Le phénotype du patient est féminin, de petite taille, d'intelligence normale, mais souvent inférieur à celui de ses compatriotes, le visage est triangulaire, souvent avec ptose et suture interne, etc., le maxillaire étroit, la mâchoire inférieure est petite et rétractée, la bouche est vers le bas et le requin La bouche du cou, la racine des cheveux est très basse, peut s'étendre aux épaules, environ 50% des patients ont un cou, c'est-à-dire un excès de peau en forme d'aile, une largeur d'épaule, une largeur de poitrine comme bouclier, un mauvais développement des mamelons et des seins, deux mamelons La largeur et le valgus du coude sont très typiques de cette maladie: les quatrième et cinquième métacarpiens sont courts et internes et présentent souvent une dysplasie des ongles. Gonflement lymphatique dans le cou-de-pied est très spécial.

Les anomalies du système génito-urinaire sont principalement un mauvais développement ovarien (glandes somatogones), aucune formation folliculaire, une hypoplasie utérine, souvent due à une aménorrhée primaire. Les patientes présentant une insuffisance ovarienne ont peu de poils pubiens, pas de cheveux et les organes génitaux externes sont naïfs. En outre, environ la moitié des patients ont une sténose aortique et une déformation des reins en fer à cheval.

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