changements de peau bleu-violet
introduction
Introduction Si le sang rouge dans le sang (une hémoglobine qui ne transporte pas d'oxygène) augmente, la peau subira un changement bleu violet, appelé médicalement cyanose, souvent le plus important sur la langue, les lèvres, les oreillettes, les joues et les extrémités. Le changement bleu-violet de la peau est plus fréquent dans le purpura plaquettaire, un type de plaque de sang moins sujet à la coagulation et aux maladies du sang en raison du nombre réduit de plaquettes.
Agent pathogène
Cause
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie n'ont pas été complètement élucidées. Le type aigu survient principalement après la guérison de l'infection virale aiguë des voies respiratoires supérieures, ce qui suggère que la thrombocytopénie est associée à une réponse immunitaire à la primo-infection. Environ la moitié des patients chroniques peuvent détecter des anticorps antiplaquettaires dans le sérum.
I. Anticorps anti-plaquettes Les anticorps anti-plaquettes sont présents dans le sérum des patients atteints de PTI chronique. Si le plasma d'un patient ITP chronique est administré à une personne normale, la thrombocytopénie de la personne normale peut être réduite et si la plaquette humaine normale est administrée au patient ITP, la plaquette d'entrée est détruite dans un bref délai. Il a été confirmé que la réduction de la durée de vie des plaquettes chez les patients ITP était due à la présence dans le sérum d'anticorps détruisant les plaquettes, appelés anticorps associés aux plaquettes (PAIC3), dont 95% étaient de type IgG et une petite quantité d'IgM et de type IgM. Le complément C3 plaquettaire (PAC3) associé aux plaquettes est présent dans la circulation sanguine des patients atteints de PTI et son augmentation est directement proportionnelle à celle des PAIg.
Deuxièmement, le mécanisme de destruction des plaquettes. Lespérance de vie moyenne des plaquettes est de 7 à 11 jours, tandis que celle des plaquettes chez les patients ITP nest que de 40 à 230 minutes. Comme la rate contient un grand nombre de macrophages, elle peut produire de fortes concentrations d'anticorps anti-plaquettes et le flux sanguin lent peut bloquer les plaquettes recouvertes d'anticorps, de sorte que la rate devient le principal site de destruction des plaquettes. Le foie et la moelle osseuse sont également des endroits où les plaquettes sont détruites. La destruction chronique des plaquettes ITP est provoquée par la phagocytose des cellules macrophages par la liaison des anticorps anti-plaquettes aux antigènes associés. La destruction plaquettaire ITP aiguë est provoquée par l'adsorption d'antigènes viraux à la surface des plaquettes et par la liaison aux anticorps antiviraux correspondants, entraînant la destruction des plaquettes.
Troisièmement, le trouble de la maturation des mégacaryocytes Comme les plaquettes et les mégacaryocytes ont un antigène commun, les anticorps anti-plaquettes peuvent également inhiber les mégacaryocytes de la moelle osseuse, provoquant des troubles de la maturité, affectant ainsi la production de plaquettes.
Quatrièmement, d'autres facteurs
1, le rôle de l'strogène: le type chronique est plus fréquent chez les femmes en âge de procréer, il est facile de rechuter pendant la grossesse, ce qui suggère que l'strogène pourrait jouer un rôle dans la pathogénie de cette maladie.
2, l'anticorps endommage les cellules endothéliales capillaires, entraînant une augmentation de la perméabilité capillaire et une aggravation du saignement.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Immunoglobuline associée aux plaquettes (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Nombre de globules blancs (WBC) Test de globules rouges Test de flexion du pouce avec le poing
Premièrement, les symptômes de purpura thrombocytopénique
1, type aigu
La plupart des enfants de moins de 10 ans ont des antécédents d'infection virale avant la maladie, mais la plupart des infections respiratoires susmentionnées, telles que la rubéole, la rougeole et la varicelle sont également disponibles, après la vaccination. La période d'incubation entre l'infection et le zibeline est supérieure à 1-3 semaines.
Principalement pour la peau, saignements des muqueuses, souvent plus graves, les saignements de la peau sont de tailles différentes, de répartition inégale, avec davantage de membres. Les saignements de la muqueuse ont des écoulements nasaux, des saignements des gencives et de la muqueuse buccale. Il y a souvent des voies digestives, des saignements des voies urinaires, des saignements oculaires sous la membrane, un petit nombre d'hémorragies rétiniennes. Les hémorragies médullaires ou intracrâniennes sont courantes et peuvent provoquer une paralysie des membres inférieurs ou une hypertension intracrânienne pouvant mettre la vie en danger.
2, type chronique
Généralement âgées de 20 à 50 ans, les femmes sont 3 à 4 fois plus masculines Début insidieux. Les patients peuvent avoir des saignements persistants ou des épisodes récurrents, et certains peuvent avoir une tendance aux saignements localisés, tels que l'épistaxis répété ou la ménorragie. Des défauts et des ecchymoses peuvent se produire dans nimporte quelle partie de la peau et des muqueuses, mais de manière plus distale par rapport aux extrémités. Il peut y avoir des saignements dans le tube digestif et les voies urinaires. Un hématome profond peut également survenir après un traumatisme.
Deuxièmement, le diagnostic de purpura thrombocytopénique
1, le sang:
Les plaquettes aiguës sont considérablement réduites, généralement en dessous de 20 × 109 / L. Lorsque le saignement est grave, il peut saccompagner dune anémie et augmenter le nombre de globules blancs. Éosinophilie Les plaquettes chroniques sont pour la plupart dans la gamme de 30 à 80 × 109 / L, plaquettes communes de grandes déformations.
2, la moelle osseuse:
De type aigu, le nombre de mégacaryocytes est normal ou accru, le plus souvent naïf, avec des bords de cellules lisses, aucune protrusion, peu de cytoplasme et de grosses particules. Chronique, les mégacaryocytes augmentent généralement, les mégacaryocytes granulaires augmentent, mais le cytoplasme contient moins de particules, basophiles.
3. Examen immunologique:
4. Autre:
Le temps de saignement était prolongé, le test du bras de faisceau était positif, la contraction des caillots sanguins était faible, l'adhérence des plaquettes et la fonction d'agrégation étaient affaiblies et la durée de vie des plaquettes marquées 51Cr ou 111In était raccourcie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel des modifications bleu-violet de la peau:
(1) Anémie aplasique: se manifeste par trois symptômes principaux: fièvre, anémie et hémorragie: le foie, la rate et les ganglions lymphatiques ne sont pas volumineux. Les neutrophiles sont réduits et les réticulocytes ne sont pas élevés. Le système granulocytaire rouge de la moelle osseuse a une fonction sanguine réduite et les mégacaryocytes sont réduits ou extrêmement difficiles à trouver.
(2) Leucémie aiguë: le PTI est particulièrement utile pour identifier la leucémie sans augmentation du nombre de globules blancs, ce qui peut être confirmé par un frottis sanguin montrant les différents stades de lexamen des globules blancs immatures et de la moelle osseuse.
(3) purpura allergique: pour les papules érythémateuses hémorragiques symétriques, les membres inférieurs sont plus fréquents, les plaquettes sont nombreuses, généralement faciles à identifier.
(4) lupus érythémateux: les manifestations précoces du purpura thrombocytopénique, soupçonnées danticorps anti-nucléaires et les cellules du lupus (LEC) peuvent aider à identifier.
(5) Syndrome de Wiskortt-Aldrich: Outre l'hémorragie et la thrombocytopénie, associé à un eczéma étendu dans tout le corps et facile à infecter, l'adhérence plaquettaire a diminué, aucune réaction d'agglutination à l'ADP, l'adrénaline et le collagène. Il sagit dune maladie héréditaire récessive, qui touche les nourrissons de sexe masculin et qui décède avant lâge de 1 an.
(6) Syndrome d'Evans: caractérisé par une thrombocytopénie auto-immune et une anémie hémolytique simultanées, le test de Coomb est positif, l'affection est plus grave, la plupart des patients sont efficaces sous forme d'hormone ou de splénectomie.
(7) Purpura thrombocytopénique thrombotique, observé à tout âge, les changements pathologiques de base sont lembolisation à éosinophiles de petites artères, que lon pensait être une embolie plaquettaire, et confirmée par une embolisation à la fibrine par un test danticorps fluorescent. Cette lésion vasculaire peut survenir dans divers organes. Les manifestations cliniques d'hémorragie thrombocytopénique et d'anémie hémolytique, d'hépatosplénomégalie, d'hémolyse sont plus urgentes, de fièvre et de douleurs abdominales, de nausées, de diarrhée et même de coma, de convulsions et d'autres symptômes neurologiques. Les réticulocytes augmentent et les globules rouges nucléés apparaissent dans le sang environnant. Le sérum anti-globuline humaine est généralement négatif. Peut montrer un dysfonctionnement rénal, tel qu'une hématurie, une protéinurie, une azotémie, une acidose. Le pronostic est grave et il n'existe qu'une combinaison temporaire d'hormones corticosurrénales.
(8) Purpura thrombopénique secondaire: Une infection bactérienne grave et une virémie peuvent provoquer une thrombocytopénie. Splénomégalies diverses, maladies infestées de moelle osseuse, allergies chimiques et médicamenteuses et intoxication (les médicaments peuvent détruire directement les plaquettes ou en inhiber la fonction, ou se combiner avec des composants plasmatiques pour former des complexes antigéniques, qui produisent à leur tour des anticorps, puis une allergie aux anticorps antigéniques. Réactions, destruction des plaquettes. Des réactions allergiques peuvent être observées au début des frissons, de la fièvre, des maux de tête, des vomissements, etc.), une anémie hémolytique peut être associée à une thrombocytopénie.
