Hyperextension de la peau

Introduction Le syndrome d'Ehler-Danlos, également appelé syndrome hyperélastique cutané, est une maladie congénitale présentant une anomalie du tissu conjonctif, caractérisée par une élasticité excessive de la peau, une faiblesse de la peau et des vaisseaux sanguins et une mobilité des articulations.

Cause

Plus d'hommes que de femmes, souvent avec des antécédents familiaux, est autosomique dominant, mais se caractérise également par un héritage récessif.

Chèque

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Signes:

Élasticité excessive de la peau, lorsque la peau est tirée vers le haut, il semble que lélastique soit tendu vers lextérieur, puisse être tiré à 15 cm ou plus, puis restauré après avoir été relâché.

La fragilité vasculaire cutanée, de légères blessures cutanées peuvent provoquer des fissures ressemblant à du poisson, provoquant un hématome ou une hémorragie sous-cutanée, un petit nombre de patients peut être associé à des lésions de la paroi vasculaire gastro-intestinale, une rupture spontanée provoquée par des saignements ou perforations gastro-intestinaux répétés, pouvant également se produire de l'sophage La mort peut survenir lorsque l'hémorragie gastro-intestinale est grave.

Diagnostic différentiel

1. Flaccidité de la peau: La peau est lâche et ridée, sans étirement excessif de la peau et des articulations.

2. Syndrome de Tuner: montre un relâchement des articulations de la peau, mais des expectorations au niveau du cou, une puérilité pygmée et une dysplasie sexuelle.

3. Syndrome de Marfan: peut présenter des étirements excessifs des articulations et une luxation des articulations, des anomalies oculaires et cardiovasculaires, ainsi que des doigts d'araignée caractéristiques visibles.

Élasticité excessive de la peau, lorsque la peau est tirée vers le haut, il semble que lélastique soit tendu vers lextérieur, puisse être tiré à 15 cm ou plus, puis restauré après avoir été relâché. La fragilité vasculaire cutanée, de légères blessures cutanées peuvent provoquer des fissures ressemblant à du poisson, provoquant un hématome ou une hémorragie sous-cutanée, un petit nombre de patients peut être associé à des lésions de la paroi vasculaire gastro-intestinale, une rupture spontanée provoquée par des saignements ou perforations gastro-intestinaux répétés, pouvant également se produire de l'sophage La mort peut survenir lorsque l'hémorragie gastro-intestinale est grave.

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