Défaut osseux géographique

Introduction Un défaut osseux semblable à une carte est l'un des symptômes de la maladie de Hand-Schüller-Kisser. La triade typique des patients atteints de la maladie de Hande-Schüller-Kersi est le diabète insipide, l'exophtalmie et des défauts osseux semblables à ceux d'une carte, et le diagnostic n'est pas difficile. La maladie est plus fréquente chez les enfants de plus de 3 ans et les adultes sont rares. Le visage, les paupières, le tronc, le périnée et la peau des aisselles du patient présentent des ulcères ou des tumeurs jaunes et des ulcères de la muqueuse buccale. La fibrose interstitielle hilaire et pulmonaire due à l'infiltration de cellules tissulaires et de cellules inflammatoires peut provoquer une insuffisance cardiaque droite.

Cause

(1) Causes de la maladie

La cause est inconnue et peut être liée à un dysfonctionnement immunitaire.

(deux) pathogenèse

La pathogénie n'est pas claire.

Chèque

Inspection connexe

Imagerie osseuse et examen TDM de la région sacrale

Symptômes:

La maladie est plus fréquente chez les enfants de plus de 3 ans et les adultes sont rares. Le visage, les paupières, le tronc, le périnée et la peau des aisselles du patient présentent des ulcères ou des tumeurs jaunes et des ulcères de la muqueuse buccale. La fibrose interstitielle hilaire et pulmonaire due à l'infiltration de cellules tissulaires et de cellules inflammatoires peut provoquer une insuffisance cardiaque droite. Le diabète insipide survient lorsque l'hypophyse ou l'hypothalamus est impliqué. Le crâne, la base du crâne, la selle, la mâchoire supérieure et inférieure, le bassin, le fémur, les côtes et le tibia peuvent être impliqués, en particulier dans les zones de limitation, de taille, de limites irrégulières, de bords nets et sans durcissement, en forme de carte. Par conséquent, cela s'appelle un défaut osseux semblable à une carte. La paroi externe de la paupière et l'os pariétal sont endommagés et les tissus mous de la paupière peuvent être affectés par la saillie du globe oculaire, mais la cause réelle du globe oculaire est inconnue. Dans les cas typiques, il existe trois types d'anomalies ressemblant à une carte du crâne, l'exophtalmie et le diabète insipide, mais les trois caractéristiques des cas atypiques ne se manifestent pas en même temps, ou seulement un ou deux d'entre eux. Le diabète insipide est une complication tardive de la maladie.

Diagnostic :

Les patients atteints de triades typiques, de diabète insipide, d'exophtalmie et d'anomalies osseuses analogues à celles d'une carte ne sont pas difficiles à diagnostiquer. Des tests de laboratoire doivent être effectués sur les lésions atypiques, associés à des résultats d'imagerie pour déterminer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Les lésions responsables de la destruction de la paroi osseuse sont également le myélome et les métastases. L'âge du myélome est supérieur à 40 ans, les lésions sont petites et multiples, il peut y avoir des protéines condensées dans l'urine; les patients atteints de tumeurs métastatiques sont généralement plus âgés, les lésions sont plus petites, les bords peuvent ne pas être clairs, la performance des tumeurs primitives peut aider à diagnostiquer .

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