Rougeur de plaques de peau qui ressemblent à de l'urticaire

Introduction Les carcinoïdes gastriques peuvent provoquer des plaques cutanées semblables à celles de l'urticaire en raison d'une possible sécrétion d'histamine. Les carcinoïdes, également appelés tumeurs carcinoïdes, sont un groupe de cellules chromaffines qui se développent dans le tractus gastro-intestinal et d'autres organes. Les caractéristiques cliniques, histochimiques et biochimiques des nouveaux organismes peuvent varier selon l'endroit où ils se produisent. Ces tumeurs peuvent sécréter des facteurs biologiques actifs tels que la sérotonine (sérotonine), les kinines, l'histamine, etc., provoquant un dysfonctionnement vasomoteur, des symptômes gastro-intestinaux, des lésions cardiaques et pulmonaires, etc., appelées syndrome carcinoïde. ).

Cause

La cause de cette maladie n'a pas encore été élucidée. Le carcinome est une tumeur produisant de petits peptides moléculaires ou hormones peptidiques, à savoir les tumeurs cellulaires APUD, qui peuvent agir en augmentant l'adénine monophosphate cyclique par les cellules cibles et sécréter de la sérotonine à forte activité physiologique (5). - sérotonine), la vasopressine et l'histamine, ainsi que certaines hormones sécrétant d'autres peptides, telles que l'hormone adrénocorticotrope, les catécholamines, l'hormone de croissance, la parathormone, la calcitonine, l'anti-urée, les gonadotropines Hormones, insuline, glucagon, prostaglandines, gastrine, motiline et autres substances. La sérotonine et la bradykinine sont les principales substances produisant le syndrome carcinoïde. L'histamine est également impliquée dans certains des effets.

La sérotonine a un effet de contraction directe sur les vaisseaux sanguins périphériques et les vaisseaux sanguins pulmonaires, ainsi que de fortes contractions sur les bronches, un effet stimulant sur le nerf vague et les cellules ganglionnaires du tractus gastro-intestinal, ainsi que la péristaltie du tractus gastro-intestinal et la sécrétion. La bradykinine a un puissant effet vasodilatateur et certaines tumeurs carcinoïdes, notamment les carcinoïdes gastriques, peuvent produire une grande quantité de substances vasoactives telles que la bradykinine et l'histamine, qui provoquent des bouffées vasomotrices. Une augmentation de la sérotonine dans la circulation peut également causer une fibrose endocardique.

Dans des circonstances normales, environ 2% du tryptophane ingéré dans les aliments est utilisé pour la synthèse de la sérotonine (5-HT) et 98% entre dans la voie métabolique de la synthèse de la niacine et des protéines. Toutefois, chez les patients atteints du syndrome carcinoïde, 60% du tryptophane peuvent être absorbés par les cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la synthèse de la 5-HT et une réduction de la synthèse de la niacine. Le tryptophane catalysé par la 5-hydroxytryptophane (5-HTP) par la tryptophane hydroxylase, est ensuite ingéré dans 60% des cellules tumorales, puis converti en 5-HT par la dopa décarboxylase, partiellement stockée dans la sécrétion des cellules tumorales. À l'intérieur des granules, le reste va directement dans le sang. La majeure partie de la 5-HT libre dans le sang est dégradée en acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) présent dans les urines par la monoamine oxydase (MAO) dans le foie, les poumons et le cerveau. Le taux de 5-HT dans le sérum des patients carcinoïdes provenant du système de lintestin moyen est augmenté, tandis que lexcrétion de la 5-HIAA dans les urines est augmentée, ce qui est un syndrome carcinoïde typique. Cette catégorie représente plus de 75% des cas de syndrome carcinoïde. Le carcinoïde du système intestinal manque souvent de dopa décarboxylase et ne peut pas convertir le 5-HTP en 5. Le 5-HTP est directement libéré dans le sang, de sorte que le taux de 5-HTP dans le sérum du patient est élevé, alors que le 5-HTP ne l'est pas. Soulever. L'excrétion de 5-HTP et de 5-HT dans l'urine de patients a augmenté, tandis que l'augmentation de 5-HIAA n'était pas évidente, qui est un syndrome carcinoïde atypique.

Plus de 90% des tumeurs carcinoïdes surviennent dans le tractus gastro-intestinal, principalement dans l'appendice, l'iléon terminal et le rectum, et quelques-unes dans le côlon, l'estomac, le duodénum, le diverticule de Mckeel, les voies biliaires, le canal pancréatique, les gonades, les poumons et les bronches. Différentes races peuvent avoir des différences dans la prévalence des carcinoïdes. Au Japon, l'incidence des carcinoïdes dans l'estomac, le duodénum et le côlon est plus importante qu'en Europe et aux États-Unis, et il y a moins de cas de carcinoïdes de l'intestin grêle, ce qui pourrait être lié à la distribution de cellules chromogranines dans les organes des Japonais et des Européens. .

Godwin a 2837 cas de carcinoïde et 85,5% est distribué dans le tractus gastro-intestinal. La pathogenèse à l'extérieur du tractus gastro-intestinal comprend les bronches, les poumons, la tête, le foie, le pancréas, le col utérin, la glande parotide, l'urètre et même les testicules ou les ovaires. La distribution de 3 000 cas de carcinoïde gastro-intestinal dans la littérature détaillée d'Orloff était de 47,0% d'appendice, 27,5% d'iléon, 17,0% de rectum, 2,5% d'estomac, 2,0% de colon, 1,5% de jéjunum, 1,3% de duodénum, 1,0% de diverticulum de Meckel. , vésicule biliaire 0,2%. La plupart d'entre elles figurent en annexe, et l'annexe, l'iléon et le rectum représentent plus de 90% des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales.

Carcinoïde gastro-intestinal typique, la tumeur est souvent une petite masse nodulaire sous-muqueuse jaune ou grise, simple ou multiple, surface muqueuse plus complète, sa forme est différente, nodulaire, polypoïde ou en anneau. . Un petit nombre de tumeurs peuvent former des ulcères à la surface, qui ressemblent à un adénocarcinome et envahissent souvent les couches musculaires et séreuses. Certains patients peuvent avoir des tumeurs carcinoïdes à sources multiples. Le carcinoïde iléal est souvent multiple, la tumeur est petite, le diamètre est de 3,5 cm ou moins et il est d'environ 1,5 cm. Un groupe de 78 cas en Chine, les sites carcinoïdes rectaux se situent dans le rectum à moins de 10 cm, la taille de la tumeur est d'environ 0,2 ~ 2,5 cm, soit plus de 1,0 cm, ce qui ressemble davantage à un polype, mais pas de pédicule. La surface de coupe est grise ou jaune grisâtre, dure et délimitée. Les cellules carcinoïdes sont carrées, en colonne, polygonales ou circulaires au microscope. Le noyau est uniforme, avec peu de phases mitotiques et des granules éosinophiles dans le cytoplasme. Selon l'observation de la microscopie électronique, la morphologie et l'histochimie des granules cytoplasmiques de différentes parties du tractus gastro-intestinal sont différentes. Les cellules cancéreuses de l'intestin grêle contiennent de grandes particules polymorphes, positives pour la coloration à l'argent. Les particules de cellules cancéreuses gastriques sont rondes, et lors dune réaction de coloration à largent, il est nécessaire dajouter un agent réducteur exogène pour quelle soit positive, elle est donc argyrophile. Les cellules cancéreuses rectales sont grandes, rondes, uniformes et les réactions de coloration de l'argent et de l'argent étant négatives, elles sont donc non réactives.

La structure histologique des tumeurs carcinoïdes est caractérisée par une variété d'arrangement de cellules tumorales et Soga et al. Sont classés en 5 types en fonction de l'arrangement.

Type A: Les cellules ressemblant à un cancer sont regroupées dans des nids solides nodulaires, grossièrement circulaires, irrégulièrement disposées et infiltrées autour du cordon. Le carcinoïde, qui est plus commun dans le système d'origine de l'intestin moyen, est le type le plus typique.

Type B: Les cellules tumorales sont dans une petite structure, disposées en une couche, telle qu'une coquille, et le noyau est disposé dans une partie périphérique, telle qu'une grille ou une bande, ce qui est plus commun chez les carcinoïdes provenant du système d'intestin antérieur.

Type C: Les cellules carrées sont arrangées dans une forme glandulaire, mais il n'y a pas de cavité, ou un motif rose.

Type D: La forme des cellules tumorales est irrégulière et organisée de manière à former une grande structure myéloïde. Les types C et D sont plus fréquents chez les carcinoïdes provenant du système de lintestin postérieur.

Type E: Différents types des quatre types ci-dessus.

L'hyperplasie atypique et la phase mitotique du carcinoïde ne sont pas évidentes et il est généralement difficile de déterminer le degré de malignité à partir de la morphologie cellulaire. Peut faire référence à:

La taille du cancer de type 1, combinée à 843 données chirurgicales, le diamètre maximum de 1 cm ou moins, 90% à 100%, indiquait une évolution bénigne. Entre 1 et 2 cm, 30 à 50% présentent des métastases. Pour ceux avec un diamètre> 2 cm, 80% à 100% ont un transfert.

2 degré d'infiltration, selon les statistiques ont envahi le muscle carcinoïde du tractus gastro-intestinal, 90% des métastases.

3 Les carcinoïdes au site de croissance et à lappendice sont presque tous bénins. Les métastases restent rares, même sils se sont infiltrés dans la séreuse. Le taux de métastases du carcinoïde de lintestin grêle est de 30%, le côlon de 38%, le duodénum et lestomac malins. Le carcinoïde est plus rare que l'intestin grêle.

Les voies de métastases carcinoïdes peuvent directement s'infiltrer et se développer, pénétrer la séreuse dans les tissus environnants et des métastases lymphatiques ou métastatiques hématogènes peuvent survenir. Aucun cas de métastase ganglionnaire locale ni de métastase hématogène directe n'a été signalé. Les métastases hématogènes sont plus fréquentes dans le foie et peuvent également être transférées aux os, aux poumons et au cerveau, ainsi que dans dautres sites métastatiques rares: ovaire, épididyme, peau, moelle osseuse, rétropéritoine, paupières, glandes surrénales, rate, pancréas, rein, glande thyroïde. , vessie, prostate, col utérin. On signale également des métastases dans le sein, dont les signes cliniques sont très similaires à ceux du cancer du sein primitif.

Les cellules carcinoïdes proviennent des cellules de l'entérochromaffine (également appelées cellules de Kulchitsky) du système cellulaire APUD, dérivées de crêtes neurales embryonnaires et largement répandues dans le tube digestif. Elles possèdent des particules chromophore-pro-argent et peuvent produire une variété d'amines peptidiques. Hormone. Ces dernières années, avec l'avancement des techniques d'immunohistochimie, diverses hormones ont été confirmées sur des coupes de tissus. Le syndrome carcinoïde est dû à la formation de métabolites de la sérotonine et de diverses substances vasoactives par le foie: le sang pénètre dans les poumons et le cur, provoquant la prolifération des artères pulmonaires et du tissu fibreux sous-endocardique, dont près de la moitié sont accompagnés de lésions de la valve cardiaque droite, y compris des valves. Et épaississement de la valve tricuspide, raccourcissement, rigidité, adhésion. Les endocardies et les cordes ont tendance à causer un épaississement des fibres, provoquant une sténose pulmonaire et une atrésie tricuspide. La fibre élastique subendocardique gauche présente des modifications focales telles que la fibrose focale ou diffuse, en particulier dans la carcinogenèse bronchique: le cur gauche, l'artère pulmonaire, la valvule tricuspide et la fibrose valvulaire aortique sont plus courantes.

Chèque

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1. Acide 5-hydroxyindole acétique urinaire supérieur à 30 mg dans l'urine de 24 heures. La déshydroxylase est absente dans les cellules cancéreuses de l'estomac, la concentration de sérotonine dans le sang n'est pas élevée et la concentration de sérotonine est augmentée. L'excrétion d'acide 5-hydroxyindole acétique dans l'urine de 24 heures a beaucoup fluctué et était affectée par la nourriture. Si vous mangez des pommes de terre, des bananes et des ananas, la quantité d'acide 5-hydroxyindole acétique dans l'urine augmentant, il est nécessaire de répéter plusieurs fois le test d'urine pour fiabiliser le diagnostic.

2. Chez les patients fortement suspects de carcinoïde et si la quantité d'acide 5-hydroxyindolacétique excrétée dans l'urine n'augmente pas, il peut être utilisé comme test d'excitation. La méthode d'essai consiste à injecter d'abord par voie intraveineuse 5% de glucose 500ml, la pression artérielle et le pouls toutes les demi-minutes, mais après la tension artérielle et la stabilisation du pouls, une injection intraveineuse de 1 g d'adrénaline. S'il n'y a pas de réaction, ajouter 1 g toutes Une réaction est apparue. Cependant, la dose maximale ne doit pas dépasser 15 µg à chaque fois et lessai na pas été effectué alors que 15 µg nont pas réagi. Ce test doit être particulièrement prudent car le test de provocation peut provoquer une hypotension et un bronchospasme sévères.

3. Le carcinoïde du tractus gastro-intestinal peut être examiné par rayons X. L'échographie en mode B et la tomodensitométrie ont une valeur diagnostique pour les patients atteints de métastases au foie. On peut trouver un bronchocarcinome dans les expectorations pour une bronchoscopie, une tomographie thoracique et d'autres examens. Lorsque la carcinoïde survient dans la cavité pelvienne, la tumeur peut être détectée par un examen gynécologique, une échographie en mode B, une tomodensitométrie et d'autres méthodes.

Diagnostic différentiel

Il convient de distinguer les symptômes suivants:

1. Douleur brûlante derrière le sternum

La douleur thoracique est un symptôme très courant dans les cliniques, souvent accompagnée par le dos du sternum, pendant ou après la déglutition, souvent accompagnée de difficultés davalement. On observe souvent des douleurs post-sternales à la clinique, notamment entre le cou et le bord inférieur du thorax (partie médiane ou latérale du thorax), qui peuvent être de nature variée et qui sont généralement causées par des affections thoraciques (y compris une maladie de la paroi thoracique). Causé par).

2. Douleur post-sternale

On observe souvent des douleurs post-sternales à la clinique, notamment entre le cou et le bord inférieur du thorax (partie médiane ou latérale du thorax), qui peuvent être de nature variée et qui sont généralement causées par des affections thoraciques (y compris une maladie de la paroi thoracique). Causé par). Après que certaines personnes aient ressenti une douleur post-sternale, elles soupçonnent souvent une maladie coronarienne et les soignent à laveugle en la présentant En fait, les causes de la douleur post-sternale sont multiples: maladies cardiovasculaires, pulmonaires, médiastinales, sophagiennes, etc. Une fois la douleur sternale apparue, vous devez vous rendre à l'hôpital dès que possible et confirmer le diagnostic par des symptômes cliniques.

3. L'extrémité inférieure du sternum est sensible

La tendresse du bas sternum est l'un des signes importants de la leucémie. En outre, il peut également être observé dans les lymphomes malins et les maladies myéloprolifératives, mais ces deux derniers sont relativement rares.

La leucémie, également appelée cancer du sang, est lun des signes les plus importants de la leucémie, en particulier de la leucémie aiguë. Selon les observations cliniques, le site de tendresse sternale le plus évident chez la plupart des patients se situe dans la partie inférieure du sternum, ce qui équivaut au sternum des quatrième et cinquième espaces intercostaux. Les scientifiques pensent que les douleurs osseuses sont principalement dues à la prolifération de cellules leucémiques dans la moelle osseuse, à l'augmentation de la pression volumique de la cavité médullaire et à l'infiltration du périoste par les cellules leucémiques pour stimuler le nerf sensoriel. D'un point de vue anatomique, la plaque de sternum est très fine, la peau recouvrant cette partie est également très fine et le nerf sensoriel périosté est également riche, il est donc sensible à la pression du toucher et tend à produire une sensibilité évidente.

4. L'espace intercostal peut avoir de la tendresse

La douleur dans l'espace intercostal est une manifestation clinique de la névralgie intercostale. L'examen physique des patients atteints de névralgie intercostale a révélé une sensibilité significative dans les espaces paraspinal et intercostal de la colonne vertébrale thoracique; les patients typiques atteints de névralgie intercostale intercostale présentaient un test cervical positif, tandis que la distribution des nerfs affectés présentait souvent des troubles neurologiques tels qu'une hyperesthésie ou une hypoesthésie. .

5. tendresse sternale

Chez la plupart des patients, la partie la plus évidente de la tendresse sternale se situe dans la partie inférieure du sternum, ce qui équivaut au sternum des quatrième et cinquième espaces intercostaux.

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