Amygdales petites ou absentes

Introduction Hypogammaglobulinémie congénitale: plus de 4 à 12 mois après la naissance, les ganglions lymphatiques et les amygdales sont absents ou petits, le développement du thymus est normal. Troubles du développement dus à des infections répétées.

Cause

Il existe deux types dhéritage récessif caché et dhéritage autosomique récessif: le premier est transmis par les femmes, seuls les hommes sont malades et le second nest pas limité par le sexe.

Chèque

Inspection connexe

Examen IRM nasopharyngé en tomodensitométrie

Dysplasie des ganglions lymphatiques, amygdale petite ou absente, bien que les infections soient répétées, les ganglions lymphatiques et la rate ne sont pas enflés. Diverses infections purulentes telles que la pneumonie, la méningite, l'otite moyenne, la septicémie et l'impétigo surviennent souvent.

Inspection auxiliaire:

1. La quantité totale d'immunoglobuline sérique est inférieure à 250 mg / dl, l'IgG est inférieure à 200 mg / dl et les IgA, IgM, IgD et IgE sont difficiles à détecter.

2. Les cellules B avec des antigènes de surface Ig ou de type Ia dans la circulation sont considérablement réduites, ce qui est différent des variantes de maladies par immunodéficience communes.

3. Absence de la même hémagglutinine ou faible titre.

4. La réponse anticorps à la vaccination est extrêmement faible ou absente.

5. Le nombre de lymphocytes dans le sang périphérique est normal, le pourcentage de cellules T augmentant, tandis que les cellules B sont rares (<0,5%) ou absentes. Le rapport de cellules T / B a augmenté.

6. La fonction immunitaire cellulaire est normale. La biopsie des ganglions lymphatiques et des amygdales est dépourvue de centres germinaux et de plasmocytes (et de quantités normales de cellules pré-B dans la moelle osseuse).

Diagnostic différentiel

Les amygdales, également appelées les amygdales, sont situées des deux côtés du pharynx et sont une sorte d'organes lymphoïdes dotés de certaines fonctions de défense et d'immunité. Les glandes et les vaisseaux sanguins sont peu développés chez les nourrissons de moins de 1 an. Ils sont invisibles ou peu visibles lors de l'examen du pharynx; Dysplasie des ganglions lymphatiques, amygdale petite ou absente, bien que les infections soient répétées, les ganglions lymphatiques et la rate ne sont pas enflés. Diverses infections purulentes telles que la pneumonie, la méningite, l'otite moyenne, la septicémie et l'impétigo surviennent souvent.

Inspection auxiliaire

1. La quantité totale d'immunoglobuline sérique est inférieure à 250 mg / dl, l'IgG est inférieure à 200 mg / dl et les IgA, IgM, IgD et IgE sont difficiles à détecter.

2. Les cellules B avec des antigènes de surface Ig ou de type Ia dans la circulation sont considérablement réduites, ce qui est différent des variantes de maladies par immunodéficience communes.

3. Absence de la même hémagglutinine ou faible titre.

4. La réponse anticorps à la vaccination est extrêmement faible ou absente.

5. Le nombre de lymphocytes dans le sang périphérique est normal, le pourcentage de cellules T augmentant, tandis que les cellules B sont rares (<0,5%) ou absentes. Le rapport de cellules T / B a augmenté.

6. La fonction immunitaire cellulaire est normale. La biopsie des ganglions lymphatiques et des amygdales est dépourvue de centres germinaux et de plasmocytes (et de quantités normales de cellules pré-B dans la moelle osseuse).

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