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Adhérences de la lentille cornéenne

introduction
Agent pathogène
Examiner
Diagnostic

introduction

Introduction La performance anormale de Peter est une leucoplasie congénitale dans la partie centrale de la cornée. La couche stromale postérieure et la couche élastique postérieure présentent des défauts. Dans la zone où la cornée est trouble, il y a adhérence du centre à la périphérie de l'iris. 8% des patients étaient atteints des deux yeux. L'dème cornéen est facultatif, les taches blanches sont épaisses et larges ne peuvent pas voir la chambre antérieure. En raison de l'dème cornéen, la cornée précoce présente une apparence de verre dépoli et une légère coloration épithéliale. Par exemple, l'aggravation de l'dème cornéen indique que la lésion progresse et le glaucome exacerbe cette affection. Cependant, si la pression intra-oculaire est normale, l'dème disparaîtra progressivement, laissant une cicatrice cornéenne avec une limite nette et un épithélium lustré normal. Bien que le durcissement du limbe soit courant, la cornée périphérique est souvent transparente et la cornée atteinte a peu de vaisseaux sanguins.

Agent pathogène

Cause

(1) Causes de la maladie

La cause de lanomalie de Peter nest pas entièrement comprise, mais lhistopathologie et la microscopie électronique ont révélé des modifications différentes, considérées comme une cause unique, mais supposées à lorigine dune infection intra-utérine (ulcère intracornéal de Von Hipple), vraisemblablement obtenue par le liquide amniotique ou le placenta. Kératite intra-utérine provoquant une perforation de la cornée entraînant le déplacement de la lentille iris, provoquant des anomalies cornéennes postérieures, des leucoplasies cornéennes et des adhérences cornéennes du cristallin et de l'iris.Ces changements peuvent également être causés par un abcès cornéen profond, un drainage du pus dans la pièce frontale, La perforation de la cornée, des rapports étrangers concernant 5 des 21 patientes présentant une opacité épaisse de la cornée centrale congénitale et des adhérences antérieures centrales, au cours des 3 premiers mois de la grossesse ont été viraux, en particulier une infection par la rubéole, ont également signalé un cas d'anomalie de Peter. Le patient monoculaire est atteint d'une infection congénitale à cytomégalovirus, l'il controlatéral est un il normal et un lot d'échantillons du patient anormal de Peter sont examinés au microscope électronique.Les cellules du stroma cornéen postérieur sont des cellules inflammatoires chroniques, qui sont détruites par microscopie optique. Des fibroblastes et des histiocytes anormaux peuvent être observés dans le stroma. Chez les patients présentant un cristallin anormal, Bubble dans la lentille et la surface en raison de ectoderme incomplète.

(deux) pathogenèse

Tripethi estime que le défaut cornéen central est dû à la croissance interne des première et deuxième cellules mésenchymateuses au bord de la cupule à 10 à 14 mm de l'embryon et à la couche élastique de la cornée postérieure. Les anomalies et la perte de cellules endothéliales sont dues à des défauts dans les cellules mésenchymateuses primaires, qui peuvent également être affectés par une séparation retardée ou incomplète des bulles du cristallin; l'opacité et la formation de cordons cornéens du cristallin peuvent être associées à un ectoderme. En ce qui concerne les défauts, en résumé, les différentes manifestations des anomalies de Peter sont liées aux défauts de développement de l'endothélium cornéen, du stroma cornéen et de la matrice d'iris au cours des trois étapes du tissu foliaire, qui peuvent ou non être accompagnées d'anomalies des vacuoles du cristallin.

Kupfer utilise certains obstacles dans le processus de migration des cellules de la crête neurale ou certains défauts induits par le terminal pour expliquer les modifications de la dysplasie du mésoderme oculaire antérieur et du glaucome secondaire, notamment l'anomalie de Peter, le stroma cornéen. Les troubles de la migration ou de l'induction terminale peuvent entraîner une série d'opacités cornéennes et de dysplasies. Les défauts des cellules endothéliales peuvent provoquer des défauts de la couche élastique postérieure et une teneur anormale en eau de la cornée. Ces cellules endothéliales anormales peuvent avoir un caractère "collant" supplémentaire. , entraînant l'adhésion de l'iris cornéen, la disparition partielle ou totale de la matrice de l'iris peut avoir des effets secondaires sur l'épithélium pigmentaire de l'iris et l'épithélium sans pigment situés en dessous, entraînant une série d'anomalies pupillaires et de défauts épithéliaux de pigment, si les défauts de la matrice d'iris se développent Dans une certaine mesure, assez pour affecter les tissus adjacents, tels que le cristallin et son ligament suspenseur, peut produire une cataracte ectopique et polaire antérieure du cristallin, une migration de l'endothélium trabéculaire ou des obstacles liés au processus d'induction terminale, permettant une résistance normale à l'écoulement de l'eau aqueuse La mutation se produit et entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire, qui ne coïncide pas nécessairement avec le nombre de cordons d'iris fixés à la cornée et aux trabécules. Proportionnellement, Kupfer et al. Ont rapporté que chez un enfant de 2 ans atteint de glaucome, l'ultrastructure du spécimen de trabéculectomie présentait des changements typiques en termes de vieillissement du réseau trabéculaire, et certains chercheurs pensent que le drainage de l'humeur aqueuse pourrait être dû au fin angle de la cornée de l'iris. Le changement est causé.

D'autres ont découvert des modifications histopathologiques dans les anomalies de Peter et des défauts complets dans l'épithélium pigmentaire rétinien et la choroïde postérieure, ont trouvé une adhésion périphérique complète avant iris avec une atrophie de la matrice d'iris et l'absence de structure trabéculaire et de tube de Schlemm. Dans d'autres cas, les cellules de la crête neurale présentant un angle cornéen de l'iris n'étaient pas complètement différenciées, avec des anomalies d'Axenfeld plus typiques et le syndrome de Rieger.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Examen cornéen et tomodensitométrie de la région temporale

Selon les manifestations cliniques caractéristiques mentionnées ci-dessus, telles que la partie centrale de la cornée, liris et le cristallin, il nest pas difficile de poser un diagnostic. En cas d'augmentation de la pression intraoculaire, le diagnostic de glaucome secondaire peut être diagnostiqué. La mesure de la pression intra-oculaire est de préférence mesurée avec un tonomètre Tono-pen pour réduire ou ne pas être affectée par la leucoplasie cornéenne.

La performance anormale de Peter est une leucoplasie congénitale dans la partie centrale de la cornée. La couche stromale postérieure et la couche élastique postérieure présentent des défauts. Dans la zone où la cornée est trouble, il y a adhérence du centre à la périphérie de l'iris. 8% des patients étaient atteints des deux yeux. L'dème cornéen est facultatif, les taches blanches sont épaisses et larges ne peuvent pas voir la chambre antérieure. En raison de l'dème cornéen, la cornée précoce présente une apparence de verre dépoli et une légère coloration épithéliale. Par exemple, l'aggravation de l'dème cornéen indique que la lésion progresse et le glaucome exacerbe cette affection. Cependant, si la pression intra-oculaire est normale, l'dème disparaîtra progressivement, laissant une cicatrice cornéenne avec une limite nette et un épithélium lustré normal. Bien que le durcissement du limbe soit courant, la cornée périphérique est souvent transparente et la cornée atteinte a peu de vaisseaux sanguins. Les adhérences de l'iris et de la cornée se situent souvent dans la région ciliaire de l'iris temporal. On observe une leucoplasie cornéenne aux sites correspondants, mais les cornées dans les autres directions sont plus transparentes. L'adhésion peut être locale ou étendue à la zone ciliaire de l'iris à 360 °.

Les anomalies de Peter sont souvent accompagnées d'anomalies généralisées telles qu'une petite taille, un retard mental, des anomalies des lèvres et de la mâchoire, des fentes palatines et des oreilles. Des cas de paralysie cérébrale, de petites expectorations rouges, de dents, de doigts (doigts), de flexion des doigts, de déformation de la tête, de dysplasie semi-latérale, de tumeur de Wilsm, d'ostéogenèse imparfaite craniofaciale, d'hydrocéphalie, , hypoplasie pulmonaire, syndrome de Dandy-Walker, anomalies cardiaques et génito-urinaires, syndrome de Lowe. Quelqu'un a classé l'exception de Peter en 3 types:

1 sans adhésion du cristallin cornéen ni cataracte;

2 avec adhérence cristalline cornéenne ou cataracte;

3 accompagné du syndrome de Rieger.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Pour les nouveau-nés et les bébés, il s'agit principalement d'identifier la leucoplasie cornéenne centrale et les autres causes d'opacité cornéenne. Ces autres causes sont le glaucome congénital, la mucopolysaccharidose, les traumatismes à la naissance, la dystrophie cornéenne héréditaire congénitale et l'opacité cornéenne. L'opacité cornéenne causée par une blessure à la naissance, la déchirure de la couche élastique postérieure est ondulée verticalement, la différence entre l'anomalie de Peter et le glaucome congénital réside dans le fait que le diamètre de la cornée n'est pas élargi et que l'opacité cornéenne et la zone transparente ont des lignes de démarcation évidentes. Lorsque la pression intra-oculaire baisse, l'opacité cornéenne ne devient pas transparente et il existe une chambre antérieure peu profonde; l'opacité cornéenne de la mucopolysaccharidose est diffuse, avec une petite couche stromale trouble et trouble, et l'opacité dans la partie postérieure est plus dense que la partie antérieure, l'épithélium est L'endothélium n'était pas impliqué: la dystrophie congénitale des cellules endothéliales cornéennes héréditaires n'était pas associée au glaucome, l'opacité cornéenne était uniforme, la formation de la chambre antérieure était bonne, et aucun iris anormal n'a été observé, la perforation cornéenne, l'iris était incrusté dans la cicatrice cornéenne et Peter était anormal. L'iris est fixé au voisinage de la cornée opaque.Si l'opacité cornéenne progresse, l'état de la chambre antérieure est plus difficile à comprendre et à diagnostiquer correctement.

Les anomalies de Peter sont souvent accompagnées d'anomalies généralisées telles qu'une petite taille, un retard mental, des anomalies des lèvres et de la mâchoire, des fentes palatines et des oreilles. Des cas de paralysie cérébrale, de petites expectorations rouges, de dents, de doigts, de flexion des doigts, de déformation de la tête, de dysplasie semi-latérale, de tumeur de Wilsm, d'ostéogenèse imparfaite craniofaciale, d'hydrocéphalie, , hypoplasie pulmonaire, syndrome de Dandy-Walker, anomalies cardiaques et génito-urinaires, syndrome de Lowe. Quelqu'un a classé l'exception de Peter en 3 types: