Visage sanglant
introduction
Introduction Le chignon est le principal signe de polycythémie de haute altitude et plus de 95% des patients présentent différents degrés de perte de cheveux. Les lèvres, les joues, les bords de l'auricule, les ongles et les autres lits d'ongles sont bleu violet, l'expansion capillaire du visage est striée de rouge pourpre, formant un visage unique de la maladie, c'est-à-dire un "plateau multi-sang". Lhypoxie hypobare chronique est la cause sous-jacente de cette maladie. Le tabagisme prolongé à long terme sur le plateau empêchera la transmission de l'oxygène, réduira l'absorption de tissus par l'oxygène et aggravera l'hypoxémie, entraînant l'apparition d'une hyperbilirubinémie. L'obésité dans les régions montagneuses, le sommeil nocturne, les troubles respiratoires, etc. sont également susceptibles de provoquer une hyperplasie excessive des globules rouges.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Lhypoxie hypobare chronique est la cause sous-jacente de cette maladie. Le tabagisme prolongé à long terme sur le plateau empêchera la transmission de l'oxygène, réduira l'absorption de tissus par l'oxygène et aggravera l'hypoxémie, entraînant l'apparition d'une hyperbilirubinémie. L'obésité dans les régions montagneuses, le sommeil nocturne, les troubles respiratoires, etc. sont également susceptibles de provoquer une hyperplasie excessive des globules rouges.
(deux) pathogenèse
Lhypoxie hypobare chronique est la cause fondamentale de cette maladie, qui est causée par de nombreux mécanismes et mécanismes pour causer lérythrocytose. Bien que de nombreuses théories et hypothèses aient été avancées, les points de vue les plus concentrés sont les suivants:
1. Affaiblissement de la pulsion respiratoire: La passivation de la réponse ventilatoire est liée à la durée passée sur le plateau. La ventilation pulmonaire au repos du patient représente environ 70% à 80% des personnes en bonne santé, le volume courant de 60% à 75%, une légère obstruction légère des voies respiratoires, le pH des patients soumis à une analyse des gaz sanguins est inférieur à la normale et une augmentation de la PaCO2, ce qui suggère L'hypertension a une manifestation de ventilation alvéolaire insuffisante. La passivation de la RVH nest pas la seule cause de lhyperbilirubinémie, et dautres facteurs peuvent exister, ce qui conduit à lhypothèse que lhypoxie inhibe le centre respiratoire, à savoir la dépression ventilatoire hypoxique.
Les recherches actuelles suggèrent que la pulsion respiratoire atténuée (qu'elle soit périphérique ou centrale) est une cause majeure d'hypoxémie significative et d'hypercapnie relative chez les patients. La relation de cause à effet qui les lie nest toujours pas claire: est-ce que, comme chez les patients présentant un dème pulmonaire de haute altitude, latténuation de la motricité de la ventilation se produit avant le syndrome du syndrome du syndrome du rouge intense, cest-à-dire quil soit lié à lhérédité, cest un nouveau sujet qui mérite dêtre discuté plus avant. Certaines personnes pensent que cette maladie nest pas un facteur isolé. En plus des facteurs liés aux voies respiratoires, un grand nombre de fumeurs, des infections respiratoires chroniques, des troubles respiratoires du sommeil nocturne et un syndrome dhypoventilation obésité peuvent favoriser la saturation artérielle en oxygène.
2. Le rôle de l'érythropoïétine: l'érythropoïétine (EPO) est une hormone glycoprotéique d'un poids moléculaire d'environ 39 000. Il agit principalement sur le récepteur de l'érythropoïétine sur la membrane de la cellule progénitrice engagée, favorise la prolifération et la différenciation de ces cellules progénitrices engagées, accélère la maturation des globules rouges et prévient l'apoptose (Apoptose). Les EPO ftale et néonatale sont sécrétées par les hépatocytes et l'âge adulte est principalement sécrété par les fibroblastes tubulo-interstitiels, mais le foie conserve la capacité de produire de l'EPO.
L'hypoxie, qu'elle soit à basse pression (plateau) ou transmise par le sang (anémie), peut stimuler la production d'EPO. En général, lorsque le récepteur rénal de l'oxygène est stimulé par l'hypoxie, les fibroblastes tubulo-interstitiels sécrètent l'EPO et stimulent les cellules d'origine de la moelle osseuse, favorisent la division des globules rouges nucléaires, accélèrent la maturation des globules rouges et augmentent ainsi le nombre de globules rouges dans le sang.
En conséquence, d'une part, il augmente la capacité de l'hémoglobine à transporter l'oxygène, accroît la transmission de l'oxygène et améliore l'hypoxie tissulaire, d'autre part, si l'hématocrite dépasse 60%, la viscosité du sang augmente de manière significative, le débit sanguin est lent et le sang stagne dans la microcirculation. Même une thrombose survient, ce qui entrave la transmission de l'oxygène, aggravant ainsi l'hypoxie tissulaire.
3. Réduction de l'affinité hémoglobine-oxygène: Environ 97% de l'oxygène transporté par le sang se lie à l'Hb et est présent dans les globules rouges. La liaison et la dissociation de l'oxygène en Hb sont une réaction réversible, à savoir Hb O2óHbO2. Au cours du processus d'oxygénation ou d'oxygénation, une courbe en forme de S, c'est-à-dire une courbe de séparation de l'oxygène, peut être formée en raison des différentes conformations de l'Hb. La courbe d'oxygénation a une importance physiologique importante: elle est influencée par le pH, la PCO2, la température et le 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG), dont le 2,3-DPG est particulièrement important. La 2,3-DPG est le produit de la branche de la glycolyse des globules rouges.L'augmentation de la 2,3-DPG dans le sang peut être combinée à l'Hb, réduisant ainsi l'affinité de l'Hb et de l'oxygène.La courbe de déplacement des ions oxygène est décalée vers la droite et la libération d'oxygène est accrue.
Après que le corps humain se soit précipité sur le plateau, la concentration en 2,3-DPG a considérablement augmenté, ce qui correspond aux performances de compensation du corps pour les combinaisons hypoxiques. Cependant, la relation entre les modifications de la 2,3-DPG et l'hyperbilirubinémie n'est pas bien comprise. Eaton a constaté que la 2,3-DPG chez les patients présentant une forte rougeur était 23% plus élevée que la population normale à la même altitude; La PaO2 est corrélée négativement et positivement avec P50 (PO2 lorsque SaO2 est égal à 50%). Par conséquent, l'augmentation de la concentration en 2,3-DPG dans le plateau augmente la transmission d'oxygène et augmente l'absorption d'oxygène par les tissus, mais son élévation anormale peut entraîner une diminution de l'hémoglobine libre dans les poumons, une diminution significative de l'affinité pour l'oxygène dans le sang et une absorption de l'oxygène par les alvéoles. Le processus est difficile et la quantité de SaO2 diminuée: le résultat est la synthèse de 2,3-DPG, ce qui conduit à une réduction supplémentaire de SaO2, ce qui forme un cercle vicieux et progresse vers une érythrocytose plus sévère. Par conséquent, la concentration excessive de 2,3-DPG est l'une des manifestations de l'adaptation inadaptée du corps humain au plateau.
Bien que cette maladie soit une maladie systémique multisystémique, il y a très peu de cas de décès direct dû à une forte rougeur. Latteinte pathologique de lhyperosmie est très étendue et comporte de nombreux changements systémiques, les plus touchés étant le cur, le cerveau et les poumons, et lampleur de latteinte est également grave. La manifestation du cerveau est que la surface du parenchyme cérébral est superficielle, que les vaisseaux sanguins du cerveau et de la pie-mère sont dilatés et congestionnés, ou que les vaisseaux sanguins sont rompus et qu'il existe une hémorragie tachetée ou squameuse dans le cerveau, ainsi que des cellules cérébrales gonflées et un dème interstitiel. Nécrose des cellules nerveuses, ramollissement localisé ou important. Une maladie cardiaque ne survient pas chez les patients présentant une hyperactivité simple. Si le cur présente des modifications pathologiques évidentes, il est considéré comme une maladie cardiaque de haute altitude. La surface des poumons est rouge foncé et la texture est relativement solide, la paroi alvéolaire est épaissie, la cavité est agrandie ou l'dème interstitiel est interstitiel. Les capillaires pulmonaires sont fortement dilatés et congestionnés, les artérioles pulmonaires sont épaissies et le thrombus se forme dans la lumière. D'autres organes, tels que la glande surrénale, le tube digestif, les reins et la rate, présentent également des saignements, une thrombose et une nécrose des tissus.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Saturation en oxygène du sang analyse des gaz sanguins artériels de routine pression artérielle partielle en oxygène artériel (PaO2) se réfère à loxygène pulsé
Symptôme
La maladie est essentiellement chronique et il nya pas de délai dapparition clair, ce qui se produit généralement lorsque vous migrez vers le plateau pendant un an, ou que la maladie initiale aiguë de haute altitude est retardée. Lhypertension est une lésion de divers organes induite par lanoxie, provoquée par une viscosité accrue du sang et un flux sanguin lent. La gravité de chaque organe est différente et les symptômes cliniques sont différents. Les changements sont très compliqués. Les symptômes les plus courants sont les maux de tête, les étourdissements, lessoufflement, la fatigue et la perte de mémoire. La gravité des symptômes cliniques est liée au degré d'hypoxie tissulaire causé par des modifications de l'hématologie. Après être retournés dans les plaines après un environnement hypoxique, l'hémoglobine et l'hématocrite sont revenus à la normale et les symptômes ont progressivement disparu, mais ils ont récidivé à leur retour sur le plateau. Les érudits péruviens ont résumé les symptômes et signes courants du syndrome de rouge intense: maux de tête, essoufflement, fatigue, flétrissement, palpitations, troubles du sommeil, acouphènes, manque d'appétit, cyanose, congestion capillaire conjonctivale, douleurs musculaires et / ou articulaires, paralysie Doigt (orteil), engourdissement des doigts, sensation anormale. Les érudits nationaux ont dénombré 360 cas et leurs symptômes communs sont les suivants: vertiges, maux de tête, essoufflement, oppression thoracique, fatigue, douleurs articulaires, anorexie, perte de poids, perte de mémoire et insomnie. En outre, des menstruations irrégulières, l'impuissance masculine, une perte de libido, etc., ont également été rapportées.
2. des signes
Les taches capillaires sont la principale cause de cette maladie et plus de 95% des patients présentent différents degrés de perte de cheveux. Les lèvres, les joues, les bords de l'auricule, les ongles et les autres lits d'ongles sont bleu violet, l'expansion capillaire du visage est striée de rouge pourpre, formant un visage unique de la maladie, c'est-à-dire un "plateau multi-sang". La membrane oculaire est fortement encombrée, la langue pourpre de la langue est épaisse et gercée et la muqueuse pharyngée est noire ou bleu-violet. Environ 17,7% des patients présentaient une maturation et 12,8% une dépression des ongles. Certains patients présentent un dème facial et des membres inférieurs, et le foie et la rate peuvent être enflés. La règle générale du rythme cardiaque, quelques personnes atteintes de bradycardie ou d'arythmie sinusale. Dans environ 20% des cas, les murmures I-II peuvent être entendus dans la région apicale et dans la région de la valve pulmonaire, et le deuxième son de l'artère pulmonaire est hyperactif ou divisé. La pression artérielle peut être élevée ou basse et la différence de pression différentielle est faible.
(1) Migrants vivant sur le plateau à plus de 3 000 m d'altitude, ou quelques habitants.
(2) a des maux de tête, des vertiges, un essoufflement, de la fatigue, des troubles du sommeil, une cyanose, une congestion combinée des globes oculaires.
(3) Hémoglobine> 200 g / L, hématocrite> 65% et nombre de globules rouges> 6,5 × 10 12 / L.
(4) Les symptômes et les signes ont disparu après avoir quitté l'environnement hypoxique et ont récidivé lors du retour sur le plateau.
(5) À l'exclusion de l'érythrocytose provoquée par d'autres maladies.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de la surface sanguine élevée du plateau:
Érythrocytose secondaire
Principalement causée par une bronchite chronique, un emphysème, une cardiopathie congénitale cyanotique, une déformation thoracique et d'autres érythrocytoses. Ces maladies ont des symptômes et des signes typiques, tels que toux chronique, souffle cardiaque, etc., de sorte quil nest pas difficile de les identifier.
2. Polycythemia vera
La majorité de la maladie touche les personnes de plus de 50 ans. Il nya pas de maladie primaire ni de cause. La plaine dimmigration ne peut pas être retrouvée, la saturation en oxygène dans le sang est normale et il nya pas de surface sanguine.
