Angioréticulome

Introduction au réticulome vasculaire Le réticulome vasculaire est une tumeur bénigne qui provient des tissus embryonnaires résiduels des cellules mésodermiques. Il sagit dune véritable tumeur vasculaire intracrânienne qui survient dans le cervelet. En 1926, Lindau mena une étude minutieuse du réticulome vasculaire et découvrit une relation entre le réticulome vasculaire et les tumeurs rénales, les kystes rénaux et les kystes pancréatiques et l'hémangiome rétinien. Lorsque le réticulome vasculaire du cerveau ou de la moelle épinière est accompagné de kystes pancréatiques, rénaux ou de tumeurs bénignes du rein, on parle de maladie de Lindau. Lorsque l'hémangiome rétinien est associé à un réticulome vasculaire du système nerveux central ou à un changement pathologique de la maladie de Lindau, on parle de maladie de vonHippel-Lindaus (maladie du VHL). Le réticulome vasculaire convient au traitement chirurgical et la résection totale de la tumeur peut guérir la maladie. Le réticulome vasculaire kystique et le réticulome vasculaire solide ont différentes méthodes chirurgicales: le réticulome vasculaire kystique nélimine que les petits nodules tumoraux sans enlever la paroi du kyste; le réticulome vasculaire solide nécessite La tumeur entière est enlevée. Connaissances de base Ratio maladie: 0,5% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne

Causes de réticulome vasculaire

Cause (75%):

L'étiologie du réticulome vasculaire est inconnue et, en 2000, elle a été classée comme tumeur non identifiée. Étant donné que le réticulome vasculaire implique souvent un hémangiome rétinien, kystes du pancréas, phéochromocytome, etc., et que ces lésions sont dérivées du mésoderme et ont une tendance familiale, il est considéré comme ayant des facteurs génétiques. Oertelt et al. Estiment qu'environ 5% des cas ont des antécédents familiaux à dominance autosomique et que les hommes et les femmes ont la même pénétrance. Le gène responsable de la maladie à VHL est situé sur le chromosome 3p25-p26, adjacent à 3p13-p14, qui contient des translocations chromosomiques dans le carcinome rénal familial pur.

Pathogenèse (20%):

Le réticulome vasculaire est le résultat d'un obstacle qui survient lors de l'intégration entre les composants du mésoderme et du tissu épithélial en raison du manque persistant d'intégration entre les vaisseaux sanguins et le parenchyme. Il est facile de se produire dans le cervelet car lembryon participe au développement du cervelet au troisième mois, de telles tumeurs étant originaires des vaisseaux sanguins qui forment le plexus choroïde du quatrième ventricule. Sabin pense que le réticulome vasculaire est dû à la différenciation interstitielle pour produire du plasma primitif vasculaire et des globules rouges. Dans la tumeur, la formation de vaisseaux sanguins est précédée par l'apparition de vacuoles cytoplasmiques évidentes, qui sont ensuite progressivement liquéfiées, ce qui donne le plasma d'origine et le fluide kystique de la tumeur en tant que plasma d'origine.

La tumeur peut être vue à l'il nu comme étant kystique ou kystique, et il existe également des modifications kystiques de la tumeur. La tumeur est claire, rouge violacé, dure, de diamètre différent et étroitement liée au tissu cérébral. Il peut y avoir une vasodilatation près des méninges. Il peut y avoir une hémosidérine jaune brunâtre déposée dans la paroi de la capsule et dans les nodules tumoraux. 80% des tumeurs sont kystiques, en particulier celles présentant des vésicules cérébelleuses. La capsule contient un liquide jaune ou jaune-brun, généralement entre 10 et 100 ml. La teneur en protéines du liquide kystique est élevée et il est facile de se solidifier sous forme de gelée. La teneur en protéines du liquide kystique peut atteindre 3 à 4 g pour 100 ml, la paroi tumorale de l'exsudat tumoral est lisse, un nodule tumoral est riche en vaisseaux sanguins et 1/4 de la tumeur est riche en apport sanguin substantiel tel qu'une tumeur rouge sinusoïdale. Les nodules font saillie dans la capsule denviron 2 cm, mais certains nodules tumoraux mesurent moins de 1 cm et dautres sont même cachés dans le mur de la capsule. Il nest pas facile à trouver car les tumeurs individuelles mesurent jusquà 10 cm de diamètre, ce qui est violet vif, rouge, jaune. Il est facile de saigner et d'effacer la frontière avec le tissu cérébral environnant. Dans la plupart des cas, un seul cas d'une tumeur unique peut avoir plusieurs tumeurs réparties dans différentes parties du cerveau.

Prévention du réticulome vasculaire

Ne sois pas trop salé. Si vous réduisez le sel et les produits salés et mangez plus de légumes et de fruits frais, l'incidence du cancer gastrique diminuera. Nitrite est le tueur numéro un des tumeurs. Les légumes non frais, le jambon mariné et le kimchi contiennent tous ce cancérigène. Dans des conditions normales, le nitrite présent dans le régime alimentaire ne nuit pas à la santé humaine. Ce n'est que lorsque le nitrite est ingéré de manière excessive et que le corps manque de vitamine C que le corps en souffre.

Complications de réticulome vasculaire Complications dème cérébral d'hémorragie intracrânienne

1. L'hémorragie intracrânienne ou l'hématome n'est pas lié à l'hémostase peropératoire: avec l'application du microscope chirurgical et l'amélioration des techniques chirurgicales, cette complication est rarement survenue. Une hémostase prudente avant la plaie peut être utilisée pour réduire ou éviter les hémorragies intracrâniennes postopératoires.

2. Un dème cérébral et une pression intracrânienne élevée postopératoire peuvent être utilisés pour réduire les glucocorticoïdes à pression intracrânienne afin de réduire l'dème cérébral.

3. La perte de la fonction nerveuse est liée à la zone fonctionnelle importante et à la structure importante de la lésion peropératoire, qui doit être évitée autant que possible au cours de l'opération.

Symptômes de réticulome vasculaire symptômes courants , acuité visuelle, vertiges, eau de boisson, toux, difficulté à avaler, enrouement

Les antécédents de la maladie varient et la croissance de la tumeur solide est lente et peut durer plusieurs années ou plus, la période kystique étant plus courte que plusieurs semaines, semaines ou années. Occasionnellement, apparition aiguë de la tumeur due à des modifications kystiques soudaines ou à un accident vasculaire cérébral. La tumeur de la fosse crânienne postérieure est facile à opprimer et à bloquer le quatrième ventricule, provoquant une obstruction de la circulation du liquide céphalo-rachidien, et l'évolution de la maladie est également courte. Les tumeurs situées dans l'hémisphère cérébelleux présentent souvent une augmentation de la pression intracrânienne et des symptômes cérébelleux avec une position de la tête forcée. 90% des patients présentent des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne se manifestant par des maux de tête, des vertiges, des vomissements, un dème du disque optique et une perte de vision. Des vomissements sont observés dans 80% des cas, une perte de vision représente 30% et une raideur de la nuque, 11%. Les tumeurs cérébelleuses sont souvent accompagnées d'un nystagmus, d'une ataxie, d'une marche instable, de vertiges, d'une perte de vision, d'une paralysie du nerf crânien du groupe postérieur, etc. Toux et ainsi de suite. Ceux situés dans l'hémisphère cérébral peuvent présenter des symptômes et des signes correspondants en fonction de leur emplacement et peuvent présenter différents degrés d'hémiplégie et d'hémianopsie de la perturbation sensorielle latérale. Quelques-uns ont des crises.

De plus, les manifestations cliniques sont liées au typage pathologique. Les tumeurs capillaires et mixtes sont susceptibles de former des kystes plus volumineux: une augmentation de la pression intracrânienne est rapide, l'évolution de la maladie est brève et les symptômes de la tête et du tronc cérébral forcés sont susceptibles de se manifester. Les tumeurs de type cellulaire ont des composants physiques plus élevés, une progression plus lente et l'apparition des symptômes plus tard. Les éponges sont sujettes aux hémorragies intratumorales, au développement bref de la maladie, à des fluctuations importantes des symptômes et souvent à une détérioration soudaine. Si le saignement entre dans lespace sous-arachnoïdien, une irritation méningée peut survenir.

L'examen physique peut présenter des troubles du nerf crânien, une hypothyroïdie de la sensation du trijumeau et une paralysie partielle du nerf crânien III, IVVI. 90% des patients présentent un dème du disque optique sur le fond utérin, et quelques-uns ont un hémangiome visible ou une hémorragie tumorale. Les maladies congénitales des organes internes comprennent les kystes hépatiques, la maladie polykystique des reins, l'épididymite, le phéochromocytome surrénalien, l'adénome tubulaire épididymaire et similaires.

Examen du réticulome vasculaire

Performance 1.CT:

1 Type de kyste: La zone kystique de faible densité avec un hémisphère cérébelleux plus grand, la valeur CT est denviron 10 UH. Les nodules à paroi plate de densité égale peuvent être vus de plusieurs millimètres à 2 cm et le bord de la tumeur est clair.

2 Type substantiel: Les mottes ont une densité égale ou légèrement supérieure au cours du balayage, et sont nodulaires ou lobulées, avec des bords bruts ou des saillies pointues.

3 peuvent avoir un dème autour de la tumeur, mais également aucun dème. Peut être accompagné d'hydrocéphalie à l'écran.

4 Lorsque le balayage amélioré est effectué, les nodules de la paroi ou les masses solides sont bien évidemment renforcés.

2. Performance de l'IRM:

Les lésions 1 se situent principalement dans la fosse postérieure (hémisphère cérébelleux, cheville), arrondie, à bords plus nets et tranchants, à contour.

2 Les tumeurs présentaient une lésion kystique uniforme et un petit nodule de paroi y faisant saillie; la zone kystique pondérée en T1 était de faible signal, le nodule de paroi était égale au signal, la zone cystique pondérée en T2 était de signal supérieur, le nodule était relatif Faible signal.

3 souvent un ou plusieurs vaisseaux sanguins épais atteignent le réchaud.

4 Les nodules de la paroi postérieure étaient évidemment renforcés et les zones kystiques environnantes n'étaient pas renforcées.

5 Le quatrième ventricule est souvent sous pression, ce qui provoque une hydrocéphalie sur l'écran.

Diagnostic et diagnostic de réticulome vasculaire

Critères de diagnostic

La majorité des réticulomes vasculaires intracrâniens surviennent sous le rideau. Les adultes présentant des symptômes de tumeur cérébelleuse et une augmentation de la pression intracrânienne devraient envisager la possibilité de cette maladie, notamment:

1. Les patients atteints de réticulome vasculaire ont été confirmés dans la famille.

2. Il existe une véritable hyperplasie des globules rouges et une hyperhémoglobinémie.

3. Un hémangioblastome rétinien a été trouvé dans les yeux.

4. Des hémangiomes hépatiques, une maladie polykystique des reins, un kyste pancréatique, etc. ont été découverts dans les viscères abdominaux.

5. Confirmé et diagnostiqué par angiographie cérébrale, scanner et IRM.

Diagnostic différentiel

Gliome astrocytaire cérébelleux: lorsque les lésions kystiques sont prédominantes, les nodules de la paroi sont souvent plus grands, peuvent présenter une calcification, et un rehaussement accru du nodule de la paroi par balayage est souvent plus évident, mais moins que lhémangioblastome. L'IRM peut parfois montrer l'ombre vasculaire du signal du flux sanguin dans la tumeur de l'hémangioblastome, ce qui peut fournir plus d'informations pour son diagnostic différentiel.

2 tumeur métastatique: une masse nodulaire ou en anneau, la marge du nodule est régulière, lisse, l'dème péritumoral est plus évident, peut être constitué de plusieurs masses, et la plupart surviennent chez des personnes d'âge moyen ou âgées, la plupart ayant des antécédents de tumeur primitive. Généralement pas difficile à identifier.

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