Anomalie congénitale de la rotation intestinale

Introduction aux anomalies de la rotation intestinale congénitale Une anomalie de rotation intestinale fait référence au mouvement de rotation incomplet ou anormal de lartère mésentérique supérieure en tant quaxe lors du développement de lintestin moyen au cours de la période embryonnaire, ce qui provoque la mutation de la position intestinale et ladhérence mésentérique est incomplète, ce qui entraîne une obstruction ou un volumineux intestinal, qui est environ 6 Un nouveau-né sur 1 000. La plupart d'entre eux développent des symptômes pendant la période néonatale et quelques-uns développent des symptômes chez les nourrissons ou les enfants. L'incidence des hommes est deux fois plus élevée que celle des femmes. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie de Hirschsprung Kyste mésentérique

Causes d'anomalies de la rotation intestinale congénitale

Si la rotation normale de l'intestin se produit, des obstacles ou des anomalies surviennent à n'importe quel stade, des anomalies de la position de l'anatomie intestinale peuvent se produire et divers types d'obstruction intestinale peuvent se produire, entraînant diverses conditions pathologiques compliquées.

Le mécanisme pathologique de la position intestinale anormale est:

1 trouble de rotation de l'intestin embryonnaire ou rotation anormale, y compris l'anneau ombilical est trop grand, l'intestin moyen ne tourne pas, la rotation est incomplète, la rotation inverse;

2 dysplasie intestinale;

3 Le mésentère n'est pas attaché, montrant le mésentère total dorsal;

En raison d'une dysplasie intestinale ou d'une insuffisance mésentérique, la fistule du côlon proximal ou de l'intestin grêle continue à tourner pour former un renflement ombilical intestinal et une déformation de la fissure abdominale.

Les types d'anomalies de rotation intestinale au cours de la période embryonnaire sont les suivants:

(1) L'intestin moyen non pivoté ne tourne pas lorsqu'il est rétracté dans la cavité abdominale et reste dans sa position initiale. L'intestin grêle et le côlon sont suspendus au mésentère commun. La racine mésentérique est disposée dans le plan sagittal en avant de la colonne vertébrale, souvent accompagnée de

(2) La rotation intestinale de la fistule intestinale incomplète est pivotée de 90 ° puis arrêtée. L'intestin grêle est suspendu du côté droit de la cavité abdominale. Le caecum et le côlon proximal sont situés du côté gauche de la cavité abdominale. L'appendice est situé dans la partie inférieure gauche de l'abdomen. Il s'agit d'une rotation anormale commune et de la partie inférieure du duodénum. L'artère mésentérique supérieure se croise et se trouve du côté droit de la racine mésentérique, il n'y a pas de jéjunum duodénal, mais l'iléon terminal pénètre dans le cæcum de droite à gauche, le côlon ascendant se trouvant devant le dos ou le côté gauche, le duodénum, l'intestin grêle et le côlon étant surplombés. Sur le mésentère libre commun, le développement du côlon lui-même rend le côlon transversal transversal, la courbure hépatique du côlon proximal s'étend à droite sous un angle aigu, le duodénum et le côlon proximal sont enroulés.

(3) Rotation intestinale anormale: la fistule intestinale de type I subit une rotation de 180 °, puis est arrêtée. La partie inférieure du duodénum se trouve derrière la racine mésentérique. Le caecum et le côlon ascendant se situent au centre de l'abdomen.Il existe une adhérence péritonéale squameuse qui recouvre les douze doigts. La partie avant de la deuxième partie de l'intestin est fixée à la paroi postérieure de l'abdomen droit.Lorsque le côlon proximal se développe, le cæcum est pressé contre le duodénum situé du côté droit de la colonne vertébrale devant le duodénum.

(4) Anomalie de rotation intestinale de type II telle que rotation inversée ou rotation mixte.

1. Une fois que l'intestin moyen est pivoté de 90 ° dans le sens anti-horaire, il est pivoté de 90 ° à 180 ° dans le sens des aiguilles d'une montre, de sorte que la partie descendante du duodénum se situe en face de l'artère mésentérique supérieure.

2. L'extrémité proximale du côlon se déplace vers la droite et se trouve en totalité ou en partie devant le duodénum et le mésentère.

3. Lorsque le côlon proximal et son mésangium sont déplacés vers la droite, l'intestin grêle et les vaisseaux mésentériques sont enveloppés dans la membrane mésentérique pour former la hernie mésentérique. La membrane mésentérique ascendante constitue la paroi du sac et le petit intestin de la capsule peut être obstrué.

4. Lorsque l'intestin moyen tourne de 180 ° dans le sens des aiguilles d'une montre, le côlon transversal passe derrière le péritoine, l'intestin grêle et le côlon ascendant sont normaux, le côlon transversal se croise derrière et la partie inférieure du duodénum est en avant, l'intestin moyen continuant à tourner dans le sens des aiguilles d'une montre. 180 °, la torsion intestinale est formée avec la racine mésentérique comme axe, le cæcum est déplacé vers la gauche et le duodénum est situé vers la droite.

(5) La membrane totale mésentérique ascendante mésentérique nest pas fixée à la paroi postérieure de labdomen et constitue une anomalie combinée de la rotation de lintestin moyen. Elle peut aussi être une anomalie unique de la rotation intestinale normale. La courbure duodénale est située du côté gauche de l'abdomen.Lorsque le mésentère total est présent, la racine mésentérique forme une forme fine, elle dépasse de la partie inférieure du pancréas et est en forme d'éventail.Le colon ascendant est proche de la paroi abdominale droite, mais il n'y a pas d'adhérence. Le caecum est libre du côlon ascendant adjacent.

Prévention des anomalies de la rotation intestinale congénitale

Les résultats du suivi ont montré que le traitement chirurgical était bon. Bien que le petit mésentère soit toujours libre, il était possible de rechuter avec une torsion intestinale. Cependant, l'expérience clinique a montré qu'il existe de rares récidives, mais parfois des douleurs abdominales intermittentes, une digestion obstinée et un trouble de l'absorption, provoquant une anémie La teneur en protéines est faible et le trouble de l'absorption des nutriments après le retrait de l'intestin nécrotique dépend de la longueur et de la fonction du tube intestinal résiduel.La plupart des cas de décès présentent d'autres malformations.

Rotation intestinale congénitale complications anormales Complications kyste mésentérique congénital de mégacôlon

Malformation combinée: 30% à 62%, la moitié de l'atrésie duodénale, d'autres atteintes d'atrésie jéjunale, un mégacôlon congénital, un kyste mésentérique, etc.

Une hyperbilirubinémie est diagnostiquée dans environ 20% des cas. La cause en est encore inconnue. Elle peut être due à une dilatation de l'estomac et du duodénum, à une compression du canal biliaire commun, à une pression portale et à une compression de la veine mésentérique. Le débit sanguin est réduit et le débit sanguin artériel hépatique est augmenté de façon compensatoire, de sorte que la bilirubine indirecte non traitée est renvoyée dans la circulation, tandis que l'hypoxie des hépatocytes et la formation du système enzymatique sont altérées du fait de la diminution du débit sanguin porte.

Rotation intestinale congénitale symptômes anormaux Symptômes communs Atrésie intestinale déshydratation irritation péritonéale dilatation duodénale perte de poids constipation choc

Tous les nouveau-nés présentent des symptômes d'obstruction intestinale élevés, les vomissures contiennent une grande quantité de bile et les personnes qui ont eu des écoulements de ftus normaux doivent envisager le diagnostic de rotation intestinale anormale, confirmée par un examen aux rayons X. Un film abdominal plat peut montrer un estomac et un duodénum. En gros, il y a un niveau de liquide et l'intestin grêle ne contient qu'une petite quantité de gaz. Le lavement baryté est la base principale du diagnostic. L'emplacement du cæcum peut être vérifié. Il peut être diagnostiqué dans la partie supérieure de l'abdomen ou du côté gauche, mais le cecum est libre ou la teinture remplit l'intestin. Si la rotation intestinale est médiocre, latrésie ou sténose duodénale et le pancréas annulaire présentent une obstruction intestinale élevée et une identification difficile, ce qui ne permet pas un examen excessif. Une exploration chirurgicale précoce doit être effectuée.

En cas d'obstruction duodénale incomplète, les nourrissons et les enfants plus grands peuvent être avalés avec une petite quantité d'expectoration ou de lipiodol dilués à des fins d'examen.Il apparaît que l'agent de contraste reste dans le duodénum, seule une petite quantité pénètre dans le jéjunum et, occasionnellement, à douze doigts. Le jéjunum intestinal n'est pas perpendiculaire au trajet incurvé normal, comme le montre une image complexe de l'intestin, ce qui suggère une torsion rénale moyenne.

Conduire à trois problèmes cliniques:

1 torsion intestinale;

2 obstruction duodénale, aiguë et chronique;

3 hernie intra-abdominale, l'âge d'apparition est incertain, avec plus de nouveau-nés représentant environ 80% des cas, certains cas commencent à apparaître chez l'enfant ou l'adulte, et quelques cas ne présentent aucun symptôme clinique, lors de l'examen aux rayons X ou d'autres opérations Trouvé.

Après la naissance du bébé, les ftus normaux sont évacués. Les symptômes apparaissent généralement du 3ème au 5ème jour. Les symptômes sont une obstruction intestinale élevée telle que vomissements, vomissements intermittents, bile dans le vomi, manque de plénitude dans l'abdomen, aucun signe positif, complètement En cas d'obstruction, les vomissements continuent et sont fréquents, accompagnés de déshydratation, de perte de poids et de constipation. En cas de renversement de l'intestin, les symptômes sont plus graves. Vomissements: liquide de café, selles sanglantes, fièvre et choc, distension abdominale, irritation péritonéale doivent être pris tôt. Diagnostic, traitement rapide.

Les nourrissons et les jeunes enfants se manifestent souvent par une obstruction chronique duodénale. Les symptômes sont des convulsions intermittentes, souvent soulagées, se traduisant par une perte de poids, un développement nutritionnel médiocre, une obstruction intestinale aiguë et un traitement urgent.

Une hyperbilirubinémie est diagnostiquée dans environ 20% des cas. La cause en est encore inconnue. Elle peut être due à une dilatation de l'estomac et du duodénum, à une compression du canal biliaire commun, à une pression portale et à une compression de la veine mésentérique. Le débit sanguin est réduit et le débit sanguin artériel hépatique est augmenté de façon compensatoire, de sorte que la bilirubine indirecte non traitée est renvoyée dans la circulation, tandis que l'hypoxie des hépatocytes et la formation du système enzymatique sont altérées du fait de la diminution du débit sanguin porte.

Examen des anomalies de rotation intestinale congénitale

Performance radiographique:

1 film simple: gonflement gastroduodénal, le niveau de liquide est "signe de double bulle", petite insufflation intestinale; avec la torsion intestinale, les signes d'une obstruction intestinale élevée sont particulièrement évidents, l'exsudation péritonéale abdominale.

2 examen angiographique: dilatation gastrique, deuxième et troisième obstruction du duodénum, conique ou coupée au couteau à l'extrémité de l'obstruction, position anormale du duodénum jéjunum, presque tout le jéjunum dans l'abdomen supérieur droit, comme les douze doigts On peut diagnostiquer une mauvaise rotation intestinale intestinale et tout droit de l'abdomen, associée à une torsion intestinale, la partie distale du duodénum, la partie supérieure de la spirale du jéjunum torsadée "semblable à un effet thix".

3 lavement: flexion hépatique du côlon, litre, côlon transversal enroulé dans l'abdomen gauche et le haut de l'abdomen, sans caecum, situé dans le haut de l'abdomen droit, mi-haut de l'abdomen ou gauche de l'abdomen.

Diagnostic et diagnostic d'anomalie de rotation intestinale congénitale

Diagnostic

Peut être diagnostiqué sur la base de symptômes cliniques et de tests de laboratoire.

Diagnostic différentiel

Atrésie et sténose intestinales congénitales

Tels que le test du doigt anal et la solution saline tiède ou un lavement à 1% de peroxyde dhydrogène ne libèrent pas encore le ftus normal, ils peuvent également exclure la constipation fécale et le mégacôlon congénital. Les cheveux du ftus sont utilisés pour diagnostiquer l'atrésie intestinale et ont un intérêt diagnostique pour la formation de l'atrésie intestinale dans les 3 mois, mais le ftus moyen et tardif n'a pas de signification diagnostique en raison d'une atrésie intestinale d'origine mécanique ou vasculaire. Le film radiographique abdominal est diagnostiqué. Excellente valeur, position de verrouillage de l'intestin élevé dans l'intestin. Coupe du flanc supérieur X grande, niveau de liquide élargi 2 à 3, autres intestins non gonflés du tout, faible occlusion intestinale agrandissant la plupart des intestins et niveau du liquide; dème des crachats visible. Ftus contracté Type côlon, caractéristiques du côlon ftal: 1 diamètre est d'environ 0,5 cm, 2 plis en forme de sac colique ne sont pas évidents, 3 côlon est droit et court, à travers les résultats du lavement baryté, sauf pour le mégacôlon congénital et la malrotation intestinale.

Mégacôlon congénital

Accouchement retardé de ftus, constipation intraitable, ballonnements, enfants présentant des manifestations cliniques différentes en raison de la longueur différente du tube intestinal, plus les expectorations sont longues, plus les symptômes de la constipation s'aggravent rapidement, plus de 48 heures après la naissance, aucune décharge de fèces ou une faible quantité de fèces. En 2 ou 3 jours, il peut y avoir des symptômes d'occlusion intestinale partielle ou même complète. Les vomissements et les ballonnements ne déféquent pas. Si les expectorations ne sont pas trop longues, le méconium et les gaz peuvent être excrétés après un examen rectal ou un lavement salin chaud. Si le segment n'est pas trop long, les symptômes d'obstruction ne sont pas faciles à soulager.Une chirurgie d'urgence est parfois nécessaire.La constipation et les ballonnements sont encore soulagés après le soulagement des symptômes d'obstruction intestinale.Le lavement de l'anus doit être utilisé fréquemment. Dans les cas graves, l'intestin n'est pas défécé et la distension abdominale est progressivement aggravée. .

Les radiographies de la position abdominale du film plat montraient une faible obstruction colique, le côté typique du lavement baryté et les positions antérieure et postérieure étaient visibles dans le segment sacré typique et dans le segment intestinal dilaté, une mauvaise fonction des expectorations, une rétention des expectorations subsistant après 24 heures. Si l'élixir n'est pas lavé à temps, la vermiculite peut se former. En cas d'entérite, la paroi intestinale de l'intestin dilaté est en dents de scie. Dans la période néonatale, la dilatation de l'intestin est supérieure à un demi-mois après la naissance et si elle n'est pas diagnostiquée. Ensuite, effectuez les vérifications suivantes.

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