Lymphome malin vulvaire

Introduction au lymphome vulvaire Le lymphome malin impliquant lappareil reproducteur fait généralement partie dune maladie systémique, mais un lymphome vulvaire primaire a également été signalé. Le lymphome malin est divisé en deux catégories principales selon les aspects cliniques et pathologiques: le lymphome de Hodgkin (HD) et le lymphome de la maladie non-hodgkinienne (LNH). Connaissances de base La proportion de maladie: 0,00035% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications:

La cause du lymphome vulvaire

(1) Causes de la maladie

La survenue d'un lymphome vulvaire peut être liée à une infection locale. Le virus d'Epstein-Barr est présent chez les patients atteints d'un lymphome vulvaire. L'incidence du lymphome non hodgkinien (LNH) est plus élevée chez les patients infectés par le VIH. Limmunodépression est étroitement liée: certaines formes de déficience immunitaire congénitale sont souvent compliquées par un lymphome malin, tandis que certaines infections bactériennes telles que Helicobacter pylori (HP) et des facteurs environnementaux tels que les insecticides et les pesticides peuvent provoquer la maladie.

(deux) pathogenèse

Les cellules tumorales des lymphomes malins, notamment les lymphocytes, les lymphoblastes et les réticulocytes, présentent des degrés de variabilité variables: les cellules tumorales sont dispersées ou densément réparties, ainsi que des figures mitotiques et les tumeurs et les tissus environnants ne sont pas clairs.

1. Classification histologique

Selon la morphologie histocytaire, il est divisé en lymphome non hodgkinien et en maladie de Hodgkin.La classification histologique du lymphome non hodgkinien comprend principalement les classifications Rappaport (1966), Lukes et Collins (1975) et la classification internationale LNH (1981). Classification clinique du National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989), mais ces classifications n'incluent pas les caractéristiques pronostiques importantes telles que l'immunophénotype, et n'incluent pas les lymphomes à cellules du manteau et les lymphomes à grandes cellules anaplasiques. Ce nouveau type a été proposé par le groupe international des coopératives de lymphome en 1995 à un nouveau système de classification - "Révisé Lymphome américano-européen REAL" (Révisé Lymphome américano-européen REAL).

2. Immunohistochimie

L'antigène commun des leucocytes CD45 est positif, le type de cellules B montre également CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 et CD79a, le type de cellules T est principalement constitué de CD3, CD4, CD45RO positif, CD30 est la maladie de Hodgkin et le lymphome anaplasique à grandes cellules. Signe de diagnostic.

3. Types de lymphome vulvaire

Sur les 16 patients résumés par Kaplan et al, 5 étaient des sarcomes du réticulum et 1 des lymphosarcomes.Par exemple, selon les critères de classification du travail LNH, 8 dentre eux étaient de type diffus à grandes cellules et 14 cas de vulve primaire rapportés par Macleod et al. Parmi les lymphomes malins, 13 étaient des LNH, 10 (77%) étaient du type diffus à grandes cellules, 1 cas était du type à petites cellules, 2 cas étaient du type cellulaire diffus et 6 des cas immunophénotypiques, 4 cas. Pour le type de cellules B, Vang et ses collaborateurs ont reclassé les patients selon la classification révisée des lymphomes européens et américains.Il a été constaté que 7 des 10 cas de LNH vulvaire primitif étaient de type diffus à grandes cellules et de type mixte diffus Il y avait 1 cas de lymphome cellulaire et 1 type de grande cellule folliculaire, dont 8 étaient immunotypés, 6 cas de type B, 4 cas (50%) de 8 cas de LNH vulvaire secondaire étaient de type diffus à grandes cellules. Lymphome périphérique à cellules T, cellules à division fente de type folliculaire, type à lymphocyte de petite taille et candidose ressemblant à une expectoration, 1 cas, 5 patients sur 9 ne présentant pas de données sur le stade étaient de type diffus à grandes cellules, et Boji Lymphome spécial, lymphome à cellules centrales vasculaires, lymphome lymphoplasmacytoïde, etc.

Prévention du lymphome vulvaire

Faites un bon travail en fonction de la prévention tertiaire de la tumeur.

Complications de lymphome vulvaire Complication

Infection par rupture tumorale.

Lymphome vulvaire symptômes symptômes communs symptômes rupture lymphatique démangeaisons lymphadénopathies inguinales dème des membres inférieurs relations sexuelles dème difficile saignement vaginal saignements nodulaires vulvaires gonflement de la peau

Histoire

L'incidence du lymphome non hodgkinien chez les patients infectés par le VIH est 20 fois supérieure à celle des patients non infectés. Par conséquent, les patients atteints d'un lymphome vulvaire non hodgkinien doivent faire l'objet d'un examen systématique du VIH et 2 patients ont des antécédents d'immunosuppression, 1 cas L'azathioprine a été prise pour une dermatomyosite et l'azathioprine et la prednisone ont été conservées après transplantation rénale.Sur 8 cas de LNH vulvaire secondaire, 4 cas présentaient des antécédents de LNH et 1 cas, des antécédents de leucémie lymphoïde chronique. Vang 2000).

2. Symptômes et signes

Evolution de la maladie allant de 1 à 39 mois: enflure vulvaire commune ou masse nodulaire sous-cutanée, accompagnée de douleur, difficultés lors des rapports sexuels, démangeaisons cutanées, saignements vaginaux, drainage, taille de la masse 3 ~ 14cm, moyenne 5,5cm, sensibilité De toute évidence, la surface de la peau érythème ou un dème, une ulcération, ne se manifestent que par un dème des membres inférieurs, parfois accompagnée de fièvre et de perte de poids, certains patients atteints d'anémie, souvent accompagnés d'une lymphadénopathie inguinale bilatérale, les patients souvent dus à une grosseur, saignement et douleur Dans certains cas, les mottes peuvent rester inchangées pendant plusieurs années.

Examen du lymphome vulvaire

Détection immunohistochimique.

Examen histopathologique.

Diagnostic et différenciation du lymphome vulvaire

Diagnostic

Fox et al. Ont estimé que le diagnostic de lymphome vulvaire primitif devait répondre aux critères suivants:

1. Cliniquement, la lésion est confinée à la vulve.Après un examen systémique, il est impossible de détecter un lymphome dans d'autres parties du corps, seule la vulve doit être envisagée, mais le lymphome malin adjacent aux ganglions lymphatiques ou aux organes ne doit pas s'étendre ou s'infiltrer dans la vulve.

2. Il ne devrait y avoir aucune cellule anormale dans le sang périphérique et la moelle osseuse.

3. Si un lymphome secondaire apparaît dans un lieu éloigné, il doit être séparé du lymphome primaire pendant plusieurs mois.

4. Il ny avait aucun antécédent de lymphome dans le passé et Boston et ses collaborateurs (1974) ont suggéré que le nombre de mois devait être clairement 6 mois.

Macleod et al. Suggèrent qu'il est préférable d'utiliser une incision de masse vulvaire ou une biopsie par excision, car l'acupuncture ou la biopsie à l'aiguille peuvent être dues à l'organisation du tissu, trop peu de cellules ne peuvent être qualitatives et ne peuvent pas être classées. De plus, un examen complet du corps incluant le sang Apprentissage de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, de la lactate déshydrogénase sérique, de la radiographie thoracique, de la tomodensitométrie abdominale et pelvienne, de la scintigraphie osseuse, de la biopsie de la moelle osseuse, etc. pour éliminer les stades primaire ou secondaire proprement dit. Stade Ann Arbor (1971), le stade de LNH vulvaire peut également faire référence à la méthode de stadification FIGO, mais la stadification Ann Arbor est plus révélatrice du problème et peut guider le traitement clinique.

Stade Ann Arbor de la LNH de l'appareil reproducteur féminin:

IE: la tumeur est confinée à la vulve, au vagin, au col de l'utérus et à l'utérus.

IIE: tumeur et impliquant les ganglions lymphatiques abdominaux ou pelviens ipsilatéraux.

IIIE: Les tumeurs et impliquent des ganglions lymphatiques pelviens ou abdominaux bilatéraux.

IV: tumeur et impliquant les ovaires, la moelle osseuse.

Chaque stade a été divisé en A, B, A: asymptomatique en fonction de la présence ou de l'absence de symptômes systémiques, B: aucune cause de fièvre> 38 ° C pendant plus de 3 jours consécutifs, sueurs nocturnes et aucune perte de poids en 6 mois> 10%.

Diagnostic différentiel

Il faut faire attention à l'identification des maladies suivantes de la vulve:

1. L'inflammation est un type mixte d'infiltration lymphocytaire, et d'autres cellules inflammatoires sont également visibles.

2. Le carcinome épithélial lymphoïde a des composants épithéliaux et une kératine de haut poids moléculaire.

3. Le lymphome à grandes cellules cancéreux peu différencié (y compris le lymphome anaplasique à grandes cellules) et l'adénocarcinome pasteurisé peu différencié, la différence entre un carcinome épidermoïde indifférencié est parfois difficile, principalement par coloration immunohistochimique.

4. Les autres tumeurs comprennent le mélanome, le carcinome à cellules de Merkel, le rhabdomyosarcome, etc.

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