Lymphome malin orbitaire non hodgkinien

Introduction au lymphome malin de la paupière non hodgkinien Le lymphome non hodgkinsalmalignant est un groupe de tumeurs lymphoïdes de degrés divers de malignité, caractérisé par un manque de tissu lymphoïde au niveau de l'orbite, qui est un lymphome extra-glandulaire, à l'origine du lymphome malin extra-glandulaire. 3%. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles du mouvement oculaire

Lymphome malin non hodgkinien des paupières

Cause:

L'étiologie du lymphome non hodgkinien implique divers facteurs, notamment des bactéries virales, des radiations, certains produits chimiques et des herbicides, notamment le lymphome de Burkitt à haut risque et le lymphome nasal à cellules T / NK extranodales. Le lymphome à cellules T / maladie du sang chez l'adulte est étroitement associé à l'infection par le virus humain à cellules T pro-T de type I (HTLV1). L'exposition aux radiations, telles que les survivants d'explosions nucléaires et d'accidents impliquant des réacteurs nucléaires, et les patients cancéreux recevant une radiothérapie ou une chimiothérapie, est exposée à un risque accru de lymphome non hodgkinien. SIDA Certaines maladies immunodéficitaires héréditaires acquises ou maladies auto-immunes telles que lataxie-télangiectasie associée au syndrome dimmunodéficience, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique Syndrome de Sjögren L'hypergamma globulinémie et le traitement immunosuppresseur à long terme (tels que les greffes d'organes) causés par un dysfonctionnement immunitaire sont des facteurs de risque élevés de lymphome non hodgkinien.

Prévention du lymphome malin des paupières non hodgkiniennes

Comme la cause des patients atteints de lymphome n'est pas encore claire, il n'existe aucune mesure préventive ciblée. Les méthodes de prévention générales comprennent:

(1) Minimiser les infections et éviter l'exposition aux radiations et autres substances toxiques, en particulier les médicaments qui ont un effet inhibiteur sur la fonction immunitaire;

(2) Exercice approprié, améliorer la forme physique et améliorer la résistance aux maladies.

(3) Faites attention à la loi sur l'alimentation, évitez de faire frire et de rôtir des aliments, évitez de fumer et de boire, etc., afin de ne pas altérer la résistance de l'organisme, entraînant ainsi une mutation génétique.

Complications du lymphome malin des paupières non hodgkiniennes Complications, troubles du mouvement oculaire

1. Compression locale associée à une protrusion du globe oculaire, à un mouvement oculaire limité, à un déplacement du globe oculaire, à une compression des nerfs et des muscles extraoculaires, entraînant une perte de vision.

2. Infiltration nasopharyngée, causant des maux de gorge, une congestion nasale, une hypertrophie des amygdales et d'autres complications.

3. Les lymphomes envahissent aussi souvent le foie et la rate, se manifestant par une hépatosplénomégalie et une jaunisse.

4. Le squelette, le système nerveux central, la thyroïde, les poumons, le sein, les reins, etc. peuvent être affectés, entraînant les symptômes correspondants.

Symptômes de lymphome malin non hodgkinien des paupières Symptômes communs Le globe oculaire ne peut pas être exempt de mouvements oculaires, d'dème, de globes oculaires, de paupières saillantes, de ganglions lymphatiques tombants

Bien que la classification des tumeurs lymphoïdes malignes non hodgkiniennes soit compliquée, les manifestations cliniques sont plus consistantes et plus courantes dans la glande lacrymale, en raison de la présence de tissu lymphoïde dans la glande lacrymale normale.Un ou les deux paupières sont enflées, tombantes, Masse dure indolore, globe oculaire proéminent, et décalage latéral, dème conjonctival, dû à une hyperplasie invasive de la lésion, touchant le nerf optique et les muscles extra-oculaires, une perte de vision se produit souvent, le mouvement des yeux est limité, et même le globe oculaire est fixe, la conjonctive On observe une masse invasive de poissons roses à travers la conjonctive: la tumeur de tumeur maligne supérieure se développe plus rapidement, les paupières s'infiltrent et se durcissent, recouvrent le globe oculaire et se connectent à la tumeur dans le sac, à l'âge et à la manifestation clinique de la tumeur. Il est assez similaire à une pseudotumeur inflammatoire infiltration lymphatique, en particulier dans le diagnostic différentiel de pseudotumeur de type glande lacrymale.Le lymphome malin intra-orbitaire est parfois accompagné d'adénopathies dans d'autres régions, nécessitant un examen approfondi.

Examen du lymphome malin non hodgkinien de la paupière

1. Sang périphérique: des images sanglantes précoces de patients présentant une hémolyse auto-immune secondaire normale ou une tumeur impliquant la moelle osseuse peuvent provoquer une anémie, une thrombocytopénie et une hémorragie; de 9% à 16% des patients peuvent présenter une conversion de la leucémie, fréquente dans les cas de petits lymphocytes Lymphome, lymphome folliculaire, lymphome lymphoblastique et lymphome diffus à grandes cellules.

2. Examen biochimique: il peut y avoir une vitesse de sédimentation des érythrocytes, une lactate déshydrogénase sérique, une 2-microglobuline et une phosphatase alcaline accrues, une immunoglobuline monoclonale ou polyclonale augmentée, les modifications ci-dessus peuvent souvent être utilisées comme indicateur de la charge tumorale et de la maladie .

3. RSE: La RASE augmente dans la phase active et la période de rémission est normale.C'est une méthode simple pour déterminer la période de rémission et la période d'activité.

4. Détection immunophénotypique: l'immunophénotypage d'anticorps monoclonaux peut identifier la lignée cellulaire et le niveau de différenciation des cellules de lymphome. Les marqueurs d'anticorps monoclonaux couramment utilisés, y compris le diagnostic et le typage, incluent CD45 (antigène commun des globules blancs) aux fins d'identification. Ses origines leucocytaires, CD12, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, la chaîne légère d'immunoglobuline et sont utilisées pour identifier le phénotype des lymphocytes B, CD2, CD3, CD5, CD7, CD45, CD4RO, CD4, CD4, etc. Le phénotype des lymphocytes T a été identifié, CD30 et CD56 ont été utilisés pour identifier le lymphome anaplasique à grandes cellules et le lymphome à cellules NK, respectivement, et le CD34 et le TdT étaient fréquents dans le phénotype du lymphome lymphoblastique.

5. Génétique: 90% des lymphomes non hodgkiniens présentent des anomalies caryotypiques non aléatoires, généralement des translocations chromosomiques, des délétions et amplifications partielles, etc. Différents types de lymphomes non hodgkiniens ont Selon leurs caractéristiques cytogénétiques respectives, le lymphome non hodgkinien est une prolifération maligne monoclonale qui survient dans une cellule parentale unique. La réarrangement du gène est souvent utilisé comme marqueur génétique du lymphome à cellules T. Le taux positif peut atteindre 70% à 80% La cytogénétique et les marqueurs géniques peuvent être utilisés pour le diagnostic, la classification et les lésions microscopiques du lymphome non hodgkinien. Détection

6. Moelle osseuse: normale au début, la moelle osseuse peut changer lorsque la moelle osseuse est infiltrée à un stade avancé.Si on trouve des cellules de lymphome, on peut parler de leucémie à lymphome.

7. Examen pathologique: Linspection visuelle des tumeurs lymphoïdes est une masse homogène de couleur jaune ou rose, bien que la forme du lobe interne soit évidente, mais que les contours des limites soient souvent distincts. Au microscope, il peut être difficile de distinguer ces tumeurs en types bénins et malins. Parce qu'elles représentent un continuum de changements dans la morphologie cellulaire, bien que certaines tumeurs puissent être clairement diagnostiquées comme une lymphocytose réactive bénigne, d'autres sont considérées comme un lymphome malin, mais certaines sont dans la morphologie cellulaire en transition appelée prolifération lymphocytaire atypique. Afin de résoudre le problème de diagnostic, des critères de diagnostic pour la réactivité bénigne, l'hyperplasie lymphoïde atypique et le lymphome malin ont été proposés.

Lymphocytose réactive: la lésion est constituée de lymphocytes à prolifération diffuse. L'hyperplasie lymphoïde est plus prononcée que le pseudotumeur inflammatoire, les follicules lymphoïdes sont plus fréquents. Les lésions sont principalement des lymphocytes matures et ronds avec pulpe. La disposition pléomorphe des cellules est caractérisée par un centre germinal mitotique actif, une matrice fibreuse primordiale avec plusieurs éosinophiles et une prolifération de cellules endothéliales.

Lymphocytose atypique: représente une maladie transitoire intermédiaire entre la lymphocytose réactive et le lymphome malin, caractérisée par la composition lymphocytaire: les lymphocytes sont une hyperplasie diffuse, les follicules lymphoïdes sont moins nombreux et les lésions sont principalement matures. La composition des cellules, qui diffère de l'hyperplasie lymphoïde réactive, tient au fait que le nombre de lymphocytes immatures est important et qu'il existe une image de fission nucléaire en dehors du centre germinal.

Lymphome malin: se compose de lymphocytes immatures morphologiquement simples ou de lymphocytes de forme distincte, avec un nombre plus important de cellules mitotiques du développement dégénératives plus grandes, un noyau plus polymorphonucléaire et souvent coexistant. Caractéristiques du ren, les follicules lymphoïdes sont absents ou peu visibles et la prolifération des cellules endothéliales nest pas évidente.

L'hyperplasie lymphoïde réactive histologiquement bénigne montre des follicules lymphoïdes dotés de centres germinaux réactifs et une variété de composants cellulaires, notamment des lymphocytes, des histiocytes et des plasmocytes, ainsi que des lymphomes malins avec lésions lymphoïdes invasives. Cytologiquement, il se caractérise par une composition cellulaire atypique et atypique, qui se divise selon les caractéristiques pathologiques en pseudotumeur inflammatoire, hyperplasie lymphoïde réactive, hyperplasie lymphocytaire atypique et lymphome malin. Grâce à la combinaison organique de la classification histopathologique et de la classification immunologique, il peut fournir une base plus fiable pour le diagnostic clinique et le traitement.

1. Exploration par ultrasons: le lymphome étant composé dun grand nombre de lymphocytes, le tissu fibreux est peu espacé, A-superior montre une faible réflexion dans la lésion, latténuation acoustique nest pas évidente, la frontière est nette et léchographie B montre que la lésion est irrégulière, plate ou Forme ovale, limite nette, moins d'écho interne, atténuation de la lumière, généralement, CDI a souvent trouvé un flux sanguin riche dans la lésion.

2. Scanner: la plupart des tumeurs sont situées à lavant de la paupière et touchent le globe oculaire, le muscle extra-oculaire ou le nerf optique. La frontière est floue, la forme est irrégulière, le rehaussement est évident et la destruction osseuse est rare, mais elle peut être remplie de paupières.

3. IRM: Le lymphome est principalement localisé dans la glande lacrymale ou dans les paupières. Il peut également se diffuser dans les tissus mous de l'expectoration. Il peut montrer la structure normale des paupières, même pleines de paupières.

Diagnostic et différenciation du lymphome malin de la paupière non hodgkinien

Selon l'historique et les manifestations cliniques, associés à un examen d'imagerie, le diagnostic n'est pas difficile et le diagnostic final dépend de la biopsie.

Principalement différenciée des tumeurs épithéliales des glandes lacrymales, cette dernière est multi-écho ou réflexe modéré-élevé, mais il est difficile de la distinguer du pseudotumeur des glandes lacrymales. Les résultats cliniques et d'imagerie sont similaires, seul l'âge du lymphome est trop important et l'identification finale nécessite une confirmation pathologique.

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