Tumeur de Wilms

Introduction au néphroblastome La tumeur de Wilmstumor est la tumeur maligne abdominale la plus répandue et son incidence est la première dans les tumeurs abdominales chez les enfants. Les tumeurs surviennent principalement au cours des cinq premières années suivant la naissance, en particulier de 2 à 4 ans.Le nombre de cas à gauche et à droite est similaire, 3 à 10% sont bilatéraux, ou se produisent simultanément ou de manière séquentielle. Il n'y a pas de différence entre hommes et femmes, mais la plupart des cas signalés sont masculins. Un peu plus que les femmes, les cas individuels surviennent chez l'adulte. Elle est formée par le développement du rein postérieur à partir de l'embryogenèse et la tumeur est constituée de composants très similaires aux cellules du rein. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,004% -0,007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë, varicocèle

Cause du néphroblastome

(1) Causes de la maladie

La survenue de cette maladie peut être liée à une dysplasie et à de nombreux facteurs chimiques et biologiques.Le néphroblastome peut être le résultat dune prolifération anormale de lembryon du rein postérieur sans différenciation dans le tubule rénal et le glomérule, Bove et McAdams ( 1976) suggèrent que le complexe de néphroblastomose peut être converti en néphroblastome. Knudson et Strong (1972) suggèrent que les tumeurs de Wilms peuvent être classées en deux types, génétique et non génétique, selon que les cellules germinales sont mutées ou non. Si elle se présente sous forme héréditaire, la tumeur survient plus tôt et est plus susceptible de se présenter sous des formes à la fois bilatérales et multicentriques. Tous les néphroblastomes bilatéraux et 15 à 20% des lésions unilatérales sont génétiquement apparentés. En outre, le double héréditaire Hoffinan (1989) et Koufos (1984) ont constaté l'absence de gènes suppresseurs de tumeurs récessifs sur 11p13 (WT1) dans les cas de tumeurs unilatérales dans la progéniture du néphroblastome latéral. Chez les patients atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann, les extrémités 11p13 présentent une hétérozygotie allélique avec 11p15 (WT2). Il est intéressant de noter que WT1 joue un rôle important dans l'embryogenèse rénale normale et que l'absence de ce gène conduira à la voie urinaire. Dysplasie génitale (Kreidberg, 1993), environ 15% des enfants atteints de néphroblastome ont d'autres malformations congénitales, et l'étude américaine Wilms Tumor Study Group (NWTS) montre que 1,1% des enfants atteints de néphroblastome présentent une déficience en iris , beaucoup plus élevé que la population normale (0,2%), souvent associé à des malformations génito-urinaires (cryptorchidie, hypospadias et fusion rénale ou ectopique), malformations de l'oreille externe, retard mental, déformations de la tête et du visage, aine ou hernie ombilicale (Haicken et Miller, 1971), 2,9% présentaient une hypertrophie unilatérale des membres (Janik et Seeler, 1976), souvent avec un carcinome embryonnaire, un carcinome corticosurrénal, un hépatoblastome et, en outre, les enfants atteints de néphroblastome peuvent être associés à d'autres Site des tumeurs malignes (sarcome, adénocarcinome et leucémie).

Embryologiquement, le groupe embryonnaire post-rénal persistant ne parvient pas à se différencier en glomérules et tubes tubulaires rénaux et présente une prolifération anormale se transformant en néphroblastome pouvant se présenter sous des formes héréditaires ou non génétiques. La forme héréditaire, la tumeur se produit plus tôt, plus facilement dans les formes bilatérales et multicentriques, tous les néphroblastomes bilatéraux et 15% à 20% des lésions unilatérales sont liées à l'hérédité, mais dans l'étiologie de Beasc0 et al, Les facteurs génétiques ne sont pas importants et seuls 1% à 2% des patients ont des antécédents familiaux.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie est inconnue et pourrait être liée au développement anormal de l'embryon du rein, une tumeur solide maligne composée d'interstitiels, de germe et d'épithélium, y compris de tissu épithélial, de tissu conjonctif, de tissu musculaire, de tissu osseux et de tissu nerveux. Il y a une capsule, la surface coupée est jaune grisâtre, il peut y avoir des modifications kystiques et une zone d'hémorragie nécrotique, le tissu rénal adjacent est comprimé et atrophié, les bassins du rein et du bassinet peuvent être déformés, un transfert de sang peut se produire à un stade précoce, les sites métastatiques communs sont les poumons, le foie, le foie, le cerveau, etc., 10 % 45% des cas ont une veine cave inférieure et une veine cave inférieure avec thrombus tumoral et les métastases lymphatiques jouent un rôle secondaire. Le pronostic du néphroblastome est lié à la structure de la tumeur. Le pronostic du néphroblastome typique et du néphroblastome cystique partiellement différencié est bon. NWTS est divisé en 5 stades, stade I: tumeur limitée au rein, peut être complètement réséquée; stade II: infiltration tumorale de tissu adipeux périrénal ou de veine rénale avec thrombus tumoral, mais pas de tumeur apparente après la chirurgie Stade III: la tumeur ne peut pas être complètement retirée, il reste encore des résidus après la chirurgie, mais limitée à l'abdomen, aucun transfert de sang; stade IV: transfert de sang vers les poumons, le foie, les os, le cerveau, etc., V: néphroblastome bilatéral.

Prévention de la tumeur de Wilms

Pas de précautions spéciales, de détection précoce et de traitement précoce.

Complications du néphroblastome Complications syndrome néphrotique insuffisance rénale aiguë varicocèle

La principale complication du néphroblastome est la croissance tumorale rapide et peut se propager directement ou se métastaser au niveau des poumons, du foie, du rétropéritoine, du médiastin, de la plèvre, de la glande surrénale, des os, etc., provoquant des tumeurs touchant plusieurs organes. Liée à la production d'érythropoïétine (Shalet, 1967), si elle est associée au syndrome néphrotique, forme une néphrite de Wilms, parfois associée à une varicocèle, une hernie, un gonflement testiculaire, une insuffisance cardiaque congénitale, une hypoglycémie, du cortisol et une fonction rénale aiguë Échec, parfois des douleurs abdominales et une fièvre basse, mais sans gravité, perte dappétit, perte de poids, nausées et vomissements est un signe de maladie avancée, la tumeur peut également produire un facteur de croissance des érythrocytes causant une polycythémie, un très petit nombre de néphroblastomes seffondrant spontanément, Cliniquement semblable à l'abdomen aigu.

Métastases au foie irritabilité basse fièvre hypertension artérielle masse abdominale kyste nausée fatigue dyspnée

Les symptômes les plus courants sont les manifestations cliniques de la masse abdominale. Environ 75% des patients sont traités avec une masse abdominale ou des ballonnements. Comme cette masse naffecte pas la nutrition et la santé de lenfant à un stade précoce, il nexiste aucun autre symptôme Lorsque les enfants se baignent ou shabillent, ils participent accidentellement à la découverte et le ministère habituel nest pas soumis à lattention des parents et retarde le traitement noble. La masse est située sur le côté de la côte supérieure de labdomen, la surface est lisse, de dureté moyenne, pas de tendresse et peut être légèrement active au tout début. Après l'accroissement, un petit nombre de cas peut dépasser la ligne médiane: à ce stade, même s'il n'y a pas de transfert à longue distance, l'enfant est sous la pression de grosses tumeurs, mais peut présenter essoufflement, perte d'appétit, perte de poids, irritabilité, hématurie macroscopique rare, mais hématurie microscopique pouvant atteindre 25% %, l'hypertension artérielle peut être observée chez 25% à 63% des patients, généralement après résection tumorale, l'hypertension artérielle est revenue à la normale, l'expérience, en outre, occasionnellement des douleurs abdominales et une fièvre basse, mais sans gravité, perte d'appétit, perte de poids, nausées et vomissements plusieurs fois En fin de stade de la maladie, la tumeur peut également produire un facteur de croissance des érythrocytes pour provoquer une polycythémie, un très petit nombre de néphroblastomes se rompent spontanément, les médecins ayant un abdomen aigu Maintenant similaire.

Masse abdominale

Dans la petite enfance, de nombreuses tumeurs de Wilms sont asymptomatiques et la faiblesse de la masse abdominale des nourrissons et des jeunes enfants est caractéristique de cette maladie. Elle est souvent détectée par les parents ou les médecins qui touchent accidentellement la masse. La masse augmente rapidement, la taille des tumeurs varie considérablement et le diamètre des petites tumeurs ne peut que Quelques centimètres, une grosse tumeur peut être très volumineuse, de sorte qu'elle remplit la cavité abdominale et gêne la respiration, causant des difficultés respiratoires; la tumeur est facile à atteindre, solide, lisse, peu active, et peut parfois avoir une sensation nodulaire, solide et inactive pouvant être associée à une hydronéphrose ou à un rein Identification du kyste, autres signes physiques, notamment carence en iris, gonflement partiel du corps, etc., présentent souvent une pression artérielle élevée et de la fièvre, une activité rénine sanguine et l'érythropoïétine peuvent également être plus élevés que la normale.

2. hématurie

Étant donné que la tumeur envahit rarement le pelvis rénal, l'hématurie n'est pas évidente: environ 50% des enfants malades commencent par des douleurs abdominales, l'hématurie et la fièvre représentent entre 20% et 25%, des symptômes systémiques tels que la fatigue, l'inconfort et la perte de poids sont généralement des performances tardives, 1/3 L'âge initial de l'enfant est inférieur à 2 ans et les 2/3 ont moins de 4 ans.

3. l'hypertension

Les patients hypertendus sont secondaires aux tumeurs associées à une augmentation de la rénine ou à une compression de l'artère rénale, l'incidence de l'hypertension est comprise entre 30% et 65%, une hématurie tardive de 10% à 25%, un mauvais pronostic, la tension artérielle peut être rétablie après le retrait chirurgical de la tumeur. Normal

4. Douleurs lombaires ou abdominales

Environ 30% des cas présentent des douleurs lombaires ou abdominales pouvant être causées par une hémorragie tumorale. De plus, les tumeurs rénales embryonnaires peuvent être caractérisées par une polycythémie ou le syndrome de Cushing. La majorité de la maladie est unilatérale, 10% à 15% étant double. Les tumeurs embryonnaires rénales latérales extrarénales sont rares et seuls 10 cas ont été rapportés dans le monde avant 1990.

5. Déficit congénital en iris

Le taux d'incidence est d'environ 1,4%, également connu sous le nom de syndrome d'aniridie-neuroblastome.

6. Autre

Les voies digestives peuvent présenter des nausées, des vomissements, une distension abdominale et d'autres symptômes obstructifs, ou encore un dème des membres inférieurs, une ascite et une varicocèle, provoqués par une compression tumorale de la veine cave inférieure.

Stadification de la tumeur de Wilms: il s'agit d'un système échelonné combinant les aspects clinique et pathologique, environ la moitié appartient au stade I, 25% au stade II, 20% au stade III, le reste au stade IV et le rein controlatéral apparaissant simultanément ou séquentiellement. C'est 5% à 10%.

Stade I: La tumeur est confinée à un rein et peut être complètement enlevée.

Stade II: La tumeur se propage à l'extérieur du rein, mais elle peut encore être complètement éliminée.

Stade III: La tumeur ne peut pas être complètement enlevée, avec des lésions résiduelles dans la cavité abdominale.

Stade IV: transfert de sang.

Stade V: tumeur de Wilms bilatérale impliquant les deux reins (simultanément ou non).

Examen du néphroblastome

1. Routine sanguine: généralement une anémie légère, l'hémoglobine est inférieure à la normale, mais il existe également quelques érythrocytoses, qui peuvent être liées à l'augmentation de l'érythropoïétine.

2. Examen sanguin: fonction rénale normale, diminution des protéines plasmatiques, vitesse de sédimentation érythrocytaire généralement augmentée de 15 à 90 mm / h, taux de dépôt tumoral extrêmement avancé accru de manière plus significative, considéré comme un indicateur de mauvais pronostic.

3. Examen chromosomique: en l'absence de syndrome iris-neuroblastome, il manque la onzième paire de régions du bras court du chromosome.

4. Microscopie urinaire: beaucoup souffrent d'hématurie et de protéinurie, mais la majeure partie de l'urine ne trouve pas de cellules cancéreuses.

5. Il n'est pas facile de faire la distinction avec le neuroblastome.

6. Film radiographique urinaire: la forme du rein disparaît et les ombres des tissus mous avec des bords nets sont visibles. Quelques cas sont dispersés dans une calcification fine.

7. L'angiographie urinaire: motilité rénale, phlébographie, angiographie rénale a montré que les vaisseaux sanguins rénaux étaient déplacés ou redressés, des vaisseaux sanguins tumoraux sont apparus, le développement précoce de la veine rénale, la distribution inégale de l'agent de contraste, l'épaississement de la veine rénale et l'obstruction du thrombus tumoral. Cet examen a révélé que les 2/3 des enfants du bassin et du bassinet étaient serrés, étirés, déformés ou détruits, un tiers des enfants étaient comprimés en raison du rein affecté, que le pelvis était rempli de tumeur ou que le vaisseau sanguin rénal n'était pas embolisé. Développement, ou seulement une petite quantité d'agent de contraste dans le bassinet du rein, lorsque la tumeur est plus grosse, le côté affecté de l'uretère se déplace vers la ligne médiane.

8. Échographie B: L'échographie B est très sensible à l'identification des masses kystiques ou solides, ce qui peut fournir des indices de diagnostic du néphroblastome mixte kystique et solide.

9. Scanner: Outre une masse rénale importante due à une hémorragie, une nécrose, des modifications kystiques de la tumeur, la masse est souvent hétérogène et même une lésion de grande masse kystique se forme et la paroi de la capsule est épaisse. Irréguliers, 15% des cas peuvent présenter une calcification, le scanner est l'aspect le plus efficace d'une entité identifiable ou kystique, et d'autres organes peuvent être trouvés, excluant l'implication du rein controlatéral, et le diagnostic différentiel de l'hydronéphrose, de la maladie kystique rénale, Les tumeurs surrénaliennes et l'hématome, le site métastatique le plus courant de la tumeur de Wilms, sont le poumon, la radiographie pulmonaire et le scanner pulmonaire peuvent être utilisés pour exclure les métastases. D'autres tests peuvent également être basés sur des besoins cliniques tels que la scintigraphie osseuse et la scintigraphie hépatique ou la moelle osseuse.

10. Biopsie de ponction: la tumeur est causée par un tissu de rein embryonnaire, une tumeur mixte maligne composée d'épithélium et d'interstitiel, comprenant une glande, un nerf, un muscle, un cartilage, de la graisse, etc .. La surface de la coupe est jaune grisâtre et peut être kystique. Changement, hémorragie feuilletée et calcification, aucune frontière évidente avec le tissu rénal normal, la tumeur détruit le tissu rénal normal, déforme le bassinet et le bassinet du rein, envahit rarement le bassinet du rein, la voie des métastases est similaire au cancer du rein, les néphroblastomes bilatéraux représentent 5% ~ 10 Un examen histopathologique a montré que les tumeurs étaient de tailles différentes, avec une pseudo-enveloppe mince et fragile. La surface de coupe était semblable à celle d'un poisson, jaune pâle ou grise, avec nécrose, hémorragie et pseudo-kystes dispersés avec liquide clair ou sanglant.

En cas de suspicion de masse tumorale dans la région lombaire de lenfant, il convient déviter la biopsie à laiguille afin dempêcher la tumeur de se propager et une exploration chirurgicale est encore nécessaire.

Identification diagnostique du néphroblastome

Diagnostic

Sur le plan clinique, un néphroblastome devrait être envisagé chez les nourrissons ou les enfants de moins de 10 ans en cas d'élargissement progressif de l'abdomen, en particulier s'il est accompagné de douleurs abdominales, d'hypertension artérielle ou d'hématurie.

La maladie présente principalement les manifestations cliniques suivantes:

1. Masse abdominale: asymptomatique précoce, la masse abdominale est souvent le premier symptôme, représentant plus de 90%, plus souvent retrouvée dans le bain pour enfants, les symptômes typiques sont: les nourrissons faibles ont une masse importante dans l'abdomen "ventre de Rohan", La masse de la masse est dure, la surface peut avoir des nodules, aucune tendresse évidente et la masse tardive est fixée.

2. Douleurs lombaires ou abdominales: environ 1/3 des cas présentent des douleurs à la taille ou à l'abdomen, pouvant être une gêne locale ou même des coliques, pouvant être causées par des saignements intratumoraux, tels que douleurs aiguës accompagnées de fièvre, masse abdominale, anémie, hypertension artérielle, etc. Pour une hémorragie sous-capsulaire de la tumeur, la rupture intra-abdominale de la tumeur peut se manifester par un abdomen aigu.

3. Hématurie: Peu fréquent, peut apparaître à un stade avancé de la maladie, ne peut généralement pas être détecté à l'il nu, mais 75% des cas peuvent présenter une hématurie microscopique.

4. Perte de poids et visage anémique et fièvre irrégulière.

5. Hypertension: trouvée chez les patients adultes et chez certains enfants, principalement en raison d'une compression des tissus rénaux, d'une sécrétion excessive de rénine.

6. Déficit congénital en iris: Le taux d'incidence est d'environ 1,4%, également appelé syndrome de néphroblastome sans iris.

7. Autres: Le tube digestif peut présenter des nausées, des vomissements, une distension abdominale et d'autres symptômes obstructifs, ou encore un dème des membres inférieurs, une ascite et une varicocèle, provoqués par une compression tumorale de la veine cave inférieure.

En association avec le film ordinaire des voies urinaires, on peut observer l'ombre des tissus mous du côté affecté du rein. Les résultats angiographiques sont similaires à ceux du cancer du rein. L'échographie et le scanner, l'urographie excrétrice par IRM peuvent augmenter la forme du rein, le bassinet du rein et le dôme du rein, la tumeur est large et le rein résiduel. Lorsque le tissu est petit, le rein malade peut ne pas être développé, il y a peu de calcification dans la région et le diagnostic de la maladie peut être envisagé.

En outre, une fois que le diagnostic est établi, il convient de préciser létendue de la participation locale et distante et de déterminer le stade de la tumeur de Wilms afin de déterminer le plan de traitement.

Les tests de laboratoire doivent porter sur le sang, les analyses d'urine, la créatinine et l'azote sanguin dans le sang. La détermination des enzymes hépatiques, telles que les suspicions de neuroblastome, doit vérifier les métabolites urinaires de la catécholamine et le frottis de ponction de la moelle osseuse, tels que les enfants souffrant d'hypertension, de Peut augmenter, il y a aussi des rapports d'érythrocytose, tels que le néphroblastome compliqué par des malformations congénitales, vous devriez vérifier les chromosomes.

Lexamen clinique en imagerie est une méthode de diagnostic clinique importante.Lurographie intraveineuse reste un moyen important et efficace. Le côté affecté du rein nest pas développé ou le travail de surface est maintenant une masse rénale, cest-à-dire que le côté affecté du bassinet rénal est pincé, déplacé, allongé ou Destruction, 10% des cas dus à une invasion de la tumeur par le rein pratiquent trop les tissus ou envahissent la veine rénale sans développement.

Si l'enfant est traité avec une masse abdominale, il faut d'abord procéder à une échographie pour distinguer la masse kystique et détecter la veine cave inférieure. Si la tumeur de la veine cave inférieure est suspectée, la veine cave inférieure doit être réalisée comme suit. Une cathétérisation de la veine cave supérieure et du coeur droit doit être pratiquée pour déterminer létendue de linvasion de la tumeur primitive, la relation avec les tissus et organes artistiques environnants, lexistence de lésions bilatérales, la présence de métastases hépatiques et la nature de la masse. La masse contient différents ingrédients qui peuvent indiquer s'il s'agit d'un hamartome.Certains auteurs ont proposé un traitement médical.Si le côté affecté n'est pas développé ou sous le microscope, l'hématurie globale doit être réalisée avec une cystoscopie et une pyélographie rétrograde, car la tumeur serait ipsilatérale. Uretère, vessie et urètre, par rapport au ct, le premier n'utilise pas d'agent de contraste, mais son prix est plus élevé, il est plus facile de distinguer la veine rénale et la veine cave, et doit acquérir une plus grande expérience de la coopération.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut l'hydronéphrose, la maladie kystique rénale, la tumeur surrénalienne, l'hématome et le neuroblastome.

1. Hydronéphrose: masse abdominale et distension abdominale, mais la masse est sac sexy, avec les activités respiratoires supérieures et inférieures de l'haleine, aucune anémie évidente ni perte de poids, l'urographie intraveineuse montre un bassin ou un rein rénal dilaté, une échographie en mode B montre un liquide de grande taille Zones sombres, chaque zone sombre liquide communique les unes avec les autres, le cortex rénal devient plus mince, la tomodensitométrie a une densité de l'eau et un bassin élargi et un amincissement du cortex rénal peuvent être diagnostiqués comme étant des hydronéphroses; l'examen IRM peut être réalisé à partir d'une image transversale Sur l'image coronale ou sagittale, on peut également afficher le pelvis rénal, la dilatation urétérale, l'accumulation d'eau, l'imagerie dynamique de la fonction rénale des radionucléides, principalement utilisée pour refléter la fonction rénale, et l'hydronéphrose en tant que position et morphologie du pelvis rénal et du rein rénal. Zone de défaut radioactif.

2. Maladie polykystique des reins: se manifeste par une masse abdominale bilatérale, le début de lapparition est relativement tardif, des dysfonctions rénales telles que la protéinurie et une atteinte kystique de la masse kystique dans les deux reins (activité respiratoire, le film radiographique urinaire est généralement exempt de calcification). Pyélonéphrite des voies urinaires rénale pelvis a de multiples impressions incurvées, ou étirée en raison de la compression, allongée, échographie en mode B, la tomodensitométrie a montré une double hypertrophie des reins, le cortex rénal est occupé par plusieurs kystes de taille, chaque Le liquide dans le kyste ne communique pas entre eux.

3. Neuroblastome rétropéritonéal: se produit chez le nourrisson et le jeune enfant, présente une masse abdominale, mais l'évolution de la maladie se développe rapidement. L'urographie, l'échographie en mode B et le scanner montrent que le rein est comprimé et déplacé, mais les bassins rénal et pelvis ne sont pas Changement

4. Tératome rétropéritonéal: la masse abdominale est similaire, mais la tumeur se développe lentement, l'état général du corps est en bon état et le film radiographique du tractus urinaire présente souvent une plaque calcifiée irrégulière.L'examen par imagerie montre que le rein est sous pression et que le pelvis rénal est normal.

Le diagnostic différentiel de la masse abdominale chez lenfant devrait inclure lhydronéphrose, le rein polykystique (multicystickidney), le neuroblastome, le tératome et le néphroblastome.

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