Kératose palmoplantaire diffuse

Introduction à la kératose palmoplantaire diffuse Diffusepalmoplantarkeratodermia est également connu sous le nom de palmoplantarhyperatosis héréditaire, maladie palmoplantaire, kératinome palmoplantaire, syndrome de Thost-Unna. Plus de la petite enfance. Dans les cas graves, des plaques diffuses apparaissent dans le palmar palpébral, la kératine marginale est épaissie, la performance est lisse, la couleur jaune est semblable à une expectoration, ou elle est épaissie en forme de scorpion, provoquant souvent une fente du palais en raison de la disparition de l'élasticité, causant une douleur. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement

Kératose palmoplantaire diffuse

(1) Causes de la maladie

Elle est autosomique dominante et peut survenir chez toutes les races, lincidence des deux sexes étant à peu près égale, elle est de 1/40 000 en Irlande du Nord.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse est encore mal connue, la transmission autosomique dominante et peut être une transmission autosomique dominante.

Prévention de la kératose palmoplantaire diffuse

La maladie appartient à la transmission autosomique dominante. Toutes les races peuvent se produire, l'incidence des deux sexes est à peu près égale et l'incidence est statistiquement élevée en Irlande du Nord à 1:40. Avoir de la famille. Par conséquent, il est impossible de prévenir la cause de cette maladie et un examen chromosomique peut être effectué avant la grossesse.Pour ceux qui présentent des anomalies chromosomiques graves, le mariage doit être évité. Dans le même temps, les proches parents doivent être évités et la prévalence de la maladie peut être réduite.

Complications de la kératose palmoplantaire diffuse Complications gonflement

Lintégrité de la peau étant détruite par la rupture de la peau, des infections bactériennes de la peau ou des infections fongiques peuvent être provoquées par des éraflures, généralement associées à un poids insuffisant ou à lemploi prolongé dagents immunosuppresseurs et dinfections fongiques telles que lonychomycose, telles que des infections concomitantes. Les infections bactériennes peuvent avoir des symptômes tels que fièvre, gonflement de la peau, ulcération et sécrétion purulente. Les cas graves peuvent entraîner une septicémie, ce qui doit être porté à l'attention des cliniciens.

Symptômes de kératose palmoplantaire diffuse Symptômes communs Main, pied, dédoublement, kératine, épaississement, peau rugueuse, plaque rouge généralisée

La plupart du temps, le briquet n'a que la peau rugueuse dans la paume de la main. Dans les cas graves, la plaque diffuse dans la paume de la main. La kératine marginale est épaissie, la performance est lisse, la couleur est similaire à celle des expectorations, ou elle est épaissie par la forme de l'expectoration. La fente palatine, provoquant des douleurs, entraînant des difficultés dans les activités des mains et des pieds, peut être limitée à la palmar-palpébrale, parfois au dos de la main, au dos du pied, aux doigts, aux orteils, aux coudes, aux genoux, à l'extension de l'avant-bras, ainsi qu'aux crêtes iliaques antérieures et postérieures peuvent également être atteintes, symétriquement réparties Avec la transpiration, le pont épaissi, la turbidité, certains patients peuvent avoir une ichtyose congénitale ou dautres anomalies congénitales, et les lésions durent toute la vie.

Examen de la kératose palmoplantaire diffuse

Examen clinique de la peau: la peau des crachats est rugueuse et la plaque diffuse apparaît dans la paume de la main.La kératine du bord est épaissie, la performance est lisse, la couleur est semblable à celle des expectorations, ou elle est épaissie dans la forme des expectorations, provoquant souvent une fissure du palais due à la disparition de l'élasticité, provoquant une douleur. Les difficultés causées par les activités des mains et des pieds peuvent être limitées à la palmar-palpébrale. Parfois, le dos de la main, le dos du pied, les doigts, les orteils, les coudes, les genoux, lextension des avant-bras, les crêtes iliaques antérieures et temporales peuvent également être impliqués, répartis symétriquement.

Histopathologie: épaississement de la couche cornée, mauvaise kératinisation, épaississement des granules et acanthose, légère infiltration de cellules inflammatoires dans le derme superficiel. Les glandes sudoripares et les tubes sudoripares se contractent parfois.

Diagnostic et différenciation de la kératose palmoplantaire diffuse

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques de l'histopathologie et les antécédents familiaux, le diagnostic n'est pas difficile.

Diagnostic différentiel

Besoin d'être différencié des maladies suivantes:

1. Hyperkératose de la main, du pied et de la cheville, cette maladie sapparente à une infection fongique de la peau, souvent accompagnée dune desquamation et de démangeaisons évidentes de la peau.

2. eczéma de la paume de la poitrine, la maladie est une maladie allergique de la peau, a souvent des antécédents d'attaques aiguës, d'autres parties peuvent également avoir des lésions de la peau de l'eczéma, peut être accompagnée de sécrétions jaunes, la démangeaison principale.

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