Tumeur du cordon sexuel tubulaire annulaire ovarien

Brève introduction de la tumeur tubulaire à anneau ovarien Scully a été nommé pour la première fois par Scully en 1970. Jusqu'à présent, seuls 100 cas ont été rapportés dans des littératures nationales et étrangères. Les manifestations cliniques de cette tumeur sont des troubles endocriniens, des tumeurs fonctionnelles sécrétant à la fois des strogènes et de la progestérone, ainsi que des tumeurs malignes de bas grade. L'âge d'apparition de la patiente était compris entre 4 et 64 ans et concernait principalement les femmes en âge de procréer âgées de 20 à 30 ans, avec une moyenne d'âge de 26,7 ans. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales

Étiologie de la tumeur tubulaire à anneau ovarien

(1) Causes de la maladie

Les tumeurs tubulaires à anneau ovarien ont un facteur génétique familial.

(deux) pathogenèse

Examen général

(1) clinique avec syndrome de polype par points noirs: le volume de la tumeur est généralement petit, peut être trouvé au microscope, généralement de diamètre <3 cm, unilatéral ou bilatéral, dont environ 2/3 des deux côtés, solide, coupé en gris Le nodulaire jaune, simple ou multiple, peut avoir des changements kystiques, la calcification est évidente.

(2) clinique sans syndrome de polype à points noirs: volume tumoral important, maximum 20 cm, diamètre moyen> 5 cm, unilatéral, rond, elliptique ou nodulaire, la plupart avec enveloppe, surface coupée grise ou rose, la plupart Pour être solide, il peut y avoir une hémorragie, une nécrose, des modifications kystiques, la calcification est rare et la présence d'un cystadénome mucineux ou d'une tumeur à cellules germinales peut être trouvée dans l'ovaire ipsilatéral ou controlatéral de cas individuels.

2. Le plus caractéristique de l'examen au microscope est la structure du tubule annulaire.

(1) Tubules annulaires simples: une rangée de cellules tumorales sont disposées en forme de barrière le long du pourtour du petit tube, et lautre rangée de cellules tumorales sont disposées en forme de barrière le long du pourtour du matériau vitreux dans le petit tube, et les cellules tumorales sont un cytoplasme situé entre les deux rangées de cellules tumorales. Sa forme organisationnelle la plus caractéristique.

(2) Petit tube annulaire complexe: consiste en un réseau de petits tubes en forme d'anneau continu, chacun d'eux ayant une substance ressemblant à du verre.

Il existe un stroma fibreux ovarien entre les tubules annulaires, dans lequel des cellules lutéinisées ou des cellules telles que les cellules de Leydig sont visibles, des plaques calcifiées et des modifications vitreuses sont courantes.

Prévention des tumeurs tubulaires à anneau ovarien

Diagnostic précoce, traitement rapide, bon suivi, exploration jeune, non fécondée, normale de l'ovaire controlatéral pendant la chirurgie, exploration pelvienne après le diagnostic du stade clinique I, résection possible de la fixation latérale, mais suivi à long terme après la chirurgie.

Complications tumorales des tumeurs tubulaires à anneau ovarien Complications, douleurs abdominales

La torsion peut avoir des symptômes de douleur abdominale aiguë et certains patients sont associés au syndrome de Peutz-Jeghers.

Anneau ovarien symptômes de tumeur tubulaire symptômes communs ménopause hémorragie irrégulière hémorroïdes saignements vaginaux mélasma nodules précoces masse pelvienne taches de pigment de polype

Manifestation clinique

(1) Masse pelvienne: La taille de la tumeur étant très différente, la petite tumeur ne peut être vue qu'à l'aide d'un microscope. La plupart d'entre eux sont solides, ils peuvent aussi avoir une surface lisse, kystique et une bonne activité.Lorsque la tumeur est métastatique, la plupart d'entre eux se trouvent dans le rétropéritoine et le périrénal, et la masse formée par la tumeur est inactive et fixée.

(2) Modifications du système endocrinien: les symptômes les plus importants en clinique sont les troubles menstruels chez les patientes atteintes de tumeurs tubulaires à anneau ovarien: saignements vaginaux irréguliers, aménorrhée, saignements post-ménopausiques, puberté précoce précoce, etc., strogène sérique et grossesse Les tests cétoniques ont montré une augmentation significative des deux hormones dans les cas de pathologie de l'endomètre, non seulement une stimulation partielle des strogènes, des polypes de l'endomètre, des modifications pathologiques des lésions prolifératives, mais également une Atrophie des glandes endométriales sous l'influence d'hormones, modifications pathologiques des modifications déciduelles interstitielles.

(3) Syndrôme de Peutz-Jeghers (PJS): environ un tiers des patients peuvent présenter de multiples taches de pigmentation sur le visage, les lèvres, les muqueuses buccales, la langue, les doigts, les orteils, etc. Tractus gastro-intestinal (plus dans l'intestin grêle) avec des polypes hamartomateux, les patients peuvent provoquer des saignements dus à des polypes intestinaux, une obstruction intestinale, des polypes individuels du patient apparaissent dans le nasopharynx, la vessie, la muqueuse trachéale, le PJS est héréditaire à autosome dominant La maladie.

Il convient de noter que seul un petit nombre de patients atteints de tumeurs tubulaires en forme d'anneau sont atteints de PJS Box (1995) ont également signalé que de nombreuses tumeurs pouvaient également présenter des symptômes de polypes intestinaux héréditaires, telles que des tumeurs du sein, de la thyroïde, de l'ostéome et de l'ampoule. Cancer et adénome avec syndrome de Gardner, etc., le PJS n'est donc pas une complication propre aux tumeurs tubulaires à anneau ovarien.

(4) lésions cervicales: environ 5,4% des patients atteints d'adénocarcinome malin du col utérin, de patients présentant des saignements vaginaux irréguliers, des saignements de contact et d'autres symptômes, le col de l'utérus peut être papillaire, nodulaire, mais sans apparence apparente. Anomalies, cytologie cervicale, absence de détection de cellules malignes, tumeurs constituant un adénocarcinome mucineux, morphologie glandulaire irrégulièrement ramifiée, atypie cellulaire et division nucléaire rares, mais son schéma de croissance présente un degré élevé de tendance maligne, apparaissant souvent plus largement Croissance invasive, bien que la proportion de tumeurs tubulaires en forme d'anneau avec adénocarcinome mucineux cervical ne soit pas élevée, mais un examen attentif du col de l'utérus et de la biopsie nécessaire est très important, car le mauvais pronostic du cancer du col utérin sera autonome Srivatsa et al. Ont indiqué que les patients de stade Ib avaient survécu pendant 4 à 5 ans et que les patients de stade IV n'avaient survécu que 3 mois.

Examen des tumeurs tubulaires à anneau ovarien

Tout d'abord, la détection du niveau d'hormone

Les taux d'strogène et de progestérone dans le sérum ont augmenté de manière significative.

Deuxièmement, l'examen histopathologique.

1. Examen cytologique cervical:

Pour les adénocarcinomes mucineux, la forme de la glande est irrégulièrement ramifiée.

Rarement, latypicalité cellulaire et la division nucléaire entraînent souvent une gamme plus large de croissance invasive.

2, pathologie de l'endomètre:

Stimulation par les strogènes: Certains présentent des modifications pathologiques des polypes et des lésions prolifératives de l'endomètre.

Stimulation par progestérone: modifications partielles de latrophie de lendomètre et des modifications interstitielles déciduales.

Diagnostic et diagnostic de la tumeur tubulaire à anneau ovarien

Diagnostic

1. Les patients atteints de PJS présentent des taches sombres pigmentaires muqueuses typiques, de multiples polypes dans le tube digestif, une masse solide dans l'appendice, des troubles menstruels et un examen sérologique de l'oestrogène et de la progestérone sont élevés, le diagnostic clinique n'est pas difficile.

2. Ne pas combiner PJS La plupart des patients ne sont pas accompagnés par PJS, uniquement en fonction de la fixation d'une masse solide, de troubles menstruels, à l'heure actuelle, la détermination de l'hormone sérique du patient peut être utile, car les cellules tumorales sécrètent un grand nombre de femmes, la progestérone est un cordon tubulaire circulaire Les tumeurs interstitielles présentent des modifications endocriniennes importantes, tandis que les tumeurs à cellules stromales favorisent la sécrétion d'androgènes et que les tumeurs à cellules granuleuses sécrètent principalement des strogènes.

Diagnostic différentiel

Notez que plusieurs tumeurs de la même tumeur stromale du cordon ovarien, telles que la tumeur des cellules granuleuses ovariennes, la tumeur des cellules cytoplasmiques ovariennes, la tumeur des cellules stromales du support ovarien, etc., qui sont difficiles à identifier, sont identifiées.

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