Hypogonadisme masculin

Introduction à l'hypogonadisme masculin L'hypogonadisme masculin est une série de manifestations de dysfonctions testiculaires causées par diverses causes. Les manifestations cliniques de la réduction de la fonction des gonades chez l'homme varient avec l'âge au début. Si l'âge gestationnel est de 2 à 3 mois, une déficience en androgènes se produit, provoquant un pseudohermaphrodisme. Déficit en androgènes insuffisant pendant la puberté, se traduisant par un manque de caractères sexuels secondaires et d'extase, le pénis est de type enfant, les testicules sont petits, le scrotum est lisse et sans rides, les poils pubiens et la crinière sont clairsemés, le visage, le torse, le ventre et les poils du dos sont rares ou rares. La voix est mince, les muscles sont sous-développés et la force physique est inférieure à la normale. Si les hommes adultes manquent d'androgènes, se traduisent par une perte de libido, une impuissance, une force physique médiocre, une diminution des poils et de la barbe, accompagnés par une infertilité. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: homme Mode d'infection: non infectieux Complications: impuissance, dysfonction érectile, éjaculation précoce, infertilité masculine

Causes de l'hypogonadisme masculin

(a) hypophyse hypothalamique

1 Tumeur hypothalamo-hypophysaire

L'inflammation, les traumatismes, la chirurgie, les granulomes, etc. affectent la production et la libération de GnRH, la sécrétion insuffisante de gonadotrophine hypophysaire, affectant ainsi le développement testiculaire, la réduction de la production d'androgènes et des défauts de spermatogenèse, le ramollissement testiculaire masculin, l'atrophie génitale, l'impotence, la libido Diminué, stérile, peut être associé au syndrome hypothalamique ou à dautres manifestations de dysfonctionnement hypophysaire antérieur.

2 Hypogonadisme sécrétant de la gonadotropine (syndrome de Kallmann)

Également appelé syndrome testiculaire ressemblant à une perte olfactive: l'intrinsèque est congénitale, le caryotype 46XY, la cause peut être une transmission autosomique dominante, récessive ou liée à l'X, en raison de la formation incomplète du bulbe olfactif au cours du développement embryonnaire, peut La sécrétion hypothalamique de GnRH est faible, entraînant une fonction hypogonadique, une diminution de la sécrétion de testostérone, un trouble spermatogène testiculaire, se manifestant par un manque d'odeur, une dysplasie sexuelle secondaire, similaire à l'absence d'état testiculaire.

3 Déficit simple en LH: le patient présente les caractéristiques suivantes: aucune maladie testiculaire, développement du sein chez l'homme, taux de LH bas dans le sérum et testostérone, FSH peut être normale, les tubes séminifères peuvent être fertiles et l'HCG peut provoquer la maturation testiculaire.

4 Déficit simple en FSH: moins fréquente, les cellules interstitielles peuvent normalement sécréter de la testostérone, les caractères sexuels masculins sont normaux, car le déficit en FSH affecte la spermatogenèse, provoquant ainsi la stérilité.

5 Tonus musculaire faible - retard mental - développement sexuel - syndrome d'obésité (syndrome de Prader-Willi)

La cause est inconnue, peut être une transmission autosomique récessive, un faible tonus musculaire après la naissance, une léthargie, un réflexe de succion et de déglutition disparu, des difficultés alimentaires, un tonus musculaire amélioré après plusieurs mois, une polyphagie, une obésité, un retard mental, des défauts de développement gonadique, La dysplasie sexuelle secondaire peut entraîner une cryptorchidie, le développement du sein chez l'homme, un diabète bénin, une courte mâchoire, une peau de paupière, une déformation de l'auriculaire et d'autres anomalies congénitales.

6 Syndrome de malformation multi-doigts (orteil) sexuel naïf, rétinite rétinienne (syndrome de Laurence-Moon-Biedl)

Pour la transmission autosomique récessive, en raison d'anomalies congénitales de l'hypothalamo-hypophyse, entraînant une sécrétion insuffisante de gonadotrophine, fonction de l'hypotestie secondaire, patients atteints de retard mental, retard de croissance, caractéristiques sexuelles secondaires n'apparaissent pas pendant la puberté, le pénis et les testicules Aucun d'entre eux ne se développe, l'obésité, la rétinite pigmentaire entraîne une perte de vision ou la cécité, et il existe plusieurs déformations des doigts (orteils) ou des doigts (orteils).

7 Syndrome d'Alstrams

Pour la pathogenèse des gènes autosomiques récessifs, cette maladie est rare, sur le plan clinique et le syndrome de Laurence-Moon Biedl présente de nombreuses similitudes, telles que rétinite pigmentaire, obésité, naïf sexuel, mais cette maladie ne présente aucun retard mental ni malformation des doigts. .

8 Obésité syndrome d'incompétence de reproduction (syndrome de Froehlish)

Toute cause (telle que le craniopharyngiome) causée par une lésion hypothalamo-hypophysaire peut provoquer cette maladie caractérisée par une obésité rapide, une somnolence, une polyphagie, un développement osseux retardé, un développement du sein ou un diabète insipide sur une courte période. La dysplasie génitale externe et sexuelle secondaire, la LH dans le sang et la FSH est inférieure à la normale.

9 Cortisol

Le cortex surrénalien sécrète une grande quantité de cortisol et d'androgènes. Les deux inhibent la libération de gonadotrophine par l'hypophyse, ce qui réduit la sécrétion de testostérone et l'hypogonadisme.

10 Hyperplasie congénitale des surrénales

Il fait référence à la déficience congénitale de certaines enzymes dans la synthèse des hormones corticosurrénaliennes, ce qui entraîne une diminution de la synthèse du cortisol, une inhibition de la contre-réaction, une augmentation de la sécrétion dACTH dans lhypophyse, entraînant une hyperplasie surrénalienne, et la nécessité de cinq enzymes pour la synthèse du cholestérol par la testostérone. Participation (Figure 15-56), dans laquelle lenzyme de la chaîne carbonée du cholestérol (lyase de 20,22 atomes de carbone), la 3-hydroxystéroïde déshydrogénase et la 17-hydroxylase sont présentes dans la glande surrénale et le tissu testiculaire, Les défauts conduisent à la synthèse de glucocorticoïdes et de troubles minéralocorticoïdes dans la glande surrénale, conduisant à la synthèse testiculaire de la testostérone.Dans le stade précoce des embryons mâles, si la synthèse de la testostérone est grave, elle affecte la différenciation masculine du ftus, ce qui peut se produire dans la vagine, l'hypospadias, la cryptorchidose. Mais aucun utérus et trompes de Fallope, cholestérol déficit en enzyme de la chaîne carbonée, le cholestérol ne peut pas être converti en pregnénolone, cortisol, aldostérone et la synthèse des hormones sexuelles ont des barrières, une grande quantité de cholestérol, provoquant une hyperplasie lipidique surrénalienne, cliniquement montré une insuffisance surrénalienne Symptômes, malformation pseudo-sexuelle masculine, patients avec perte précoce précoce, déficit en 3-hydroxystéroïde déshydrogénase La cause conduit à une insuffisance surrénalienne chronique, une augmentation de l'ACTH, une hyperplasie surrénalienne, une différenciation et un développement des organes de la reproduction masculine, une hypospadias, une cryptorchidie, un développement mammaire, etc., 17-cétostéroïdes dans l'urine, déficit en 17-hydroxylase, du cortex La sécrétion d'alcool est réduite, l'ACTH est élevé, la 11-désoxycorticostérone est augmentée, les organes génitaux masculins sont des malformations féminines ou pseudo-sexuelles, le canal déférent peut avoir différents degrés de développement et une concentration plasmatique élevée de prégnénolone est utile pour le diagnostic.

11 Hyperprolactinémie

Les PRL peuvent inhiber la sécrétion de LH et de FSH, de sorte que la sécrétion testiculaire de testostérone et de tubes séminifères puisse réduire la spermatogenèse, qui peut être associée au développement du sein chez l'homme et à la galactorrhée.

12 Ataxie cérébelleuse familiale

C'est une maladie familiale, caractérisée par une naïveté sexuelle, de petits organes génitaux externes, des testicules petits et souples, moins de crinière, des poils pubiens, un tonus aigu, un corps élevé et sans forme testiculaire, un retard mental faible, voire une démence, un cervelet lent Axia, peut être associé à une surdité neurologique, une atrophie optique.

13 Hémochromatose

Héritage autosomique récessif, dû à l'absorption excessive de fer dans la muqueuse intestinale et à la barrière de fer des cellules réticulo-endothéliales, dépôt excessif de fer dans l'hypophyse hypothalamique, diminution de la sécrétion de gonadotrophine, hypogonadisme, atrophie testiculaire, développement de la poitrine chez l'homme.

(B) dysfonctionnement testiculaire

1 Développement testiculaire et anomalies structurelles

(1) Syndrome d'hypoplasie congénitale des testicules (syndrome de Klinefelter): il s'agit d'une maladie génétique plus commune liée à une aberration des chromosomes sexuels, voir Syndrome de Klinefelter.

(2) Syndrome masculin 46, XX: le chromosome sexuel intrinsèque est XX, aucun chromosome Y, lantigène HY peut être détecté dans le sérum, ce qui suggère quil existe une petite quantité de Y incluse dans X ou dans un autosome, que lon ne trouve pas en culture in vitro, et dont le phénotype est Chez les hommes, le taux d'incidence varie de 1/20 000 à 24 000. Les manifestations cliniques ressemblent au syndrome de Klinefelter: les testicules sont petits et durs (généralement inférieurs à 2 cm). Il y a souvent du développement mammaire chez les hommes, la taille du pénis est normale ou légèrement plus petite que celle des adultes normaux, généralement avec carence en spermatozoïde et changements vitreux des tubules séminifères, taux sanguin de testostérone réduit, taux sanguins d'estradiol élevés, taux sanguins de gonadotrophine élevés, cliniquement Ce type est semblable au type chimérique XXY / XY, avec une petite taille, un retard mental et des changements de personnalité très légers, et relativement rare, l'incidence d'hypospadias est accrue.

(3) Syndrome de Turner masculin: hérédité autosomique dominante, forme du noyau 46, XY, manifestations cliniques du syndrome de Turner typique: petite taille, orthèse cervico-faciale, inversion du coude, cardiopathie congénitale, phénotype masculin, Il y a souvent cryptorchidie, rétrécissement des testicules, dysplasie des tubules séminifères, naïf sexuel, diminution de la testostérone dans le sang, augmentation du taux sérique de gonadotrophine, un petit nombre de patients présentant un testicule normal et fertile.

(4) Les tubes séminifères adultes peuvent être réduits: orchite, cryptorchidie, lésions radioactives, urémie, alcoolisme, médicaments antitumoraux, etc., sans cause évidente, altération de la lumière, biopsie testiculaire visible à différents stades des cellules germinales Le nombre est réduit et la croissance des cellules germinales est stoppée au stade des cellules spermatogonales ou des spermatocytes primaires. Dans les cas graves, il nya pas de cellules germinales, seulement des cellules de soutien intactes, et les cas les plus graves sont la fibrose et la transparence. Déformation, manifestations cliniques d'infertilité, atrophie testiculaire légère à modérée, cellules interstitielles sécrétant la fonction de testostérone, caractères sexuels secondaires bien développés, absence de développement mammaire, examen du sperme montrant une diminution du nombre de spermatozoïdes ou absence de sperme, concentration sanguine de testostérone ou de LH normale La FSH dans le sang basal est normale ou augmentée, et la FSH est excessivement accrue après une stimulation avec la GnRH.

(5) Hypoplasie des cellules interstitielles: les cellules interstitielles ftales sécrètent un trouble de la testostérone, produisent un pseudohermaphrodisme masculin, un trouble testiculaire mais spermatogène, une malformation de la vulve, un phénotype féminin, un pénis semblable au clitoris, un pénis aveugle au fond du vagin, mais sans utérus. , trompe de Fallope, à l'adolescence seulement trouvé une aménorrhée primaire, des poils pubiens, des cheveux rares, FSH patients, augmentation de la base LH, réponse de la gonadotrophine test de GnRH, testostérone dans le sang est significativement plus faible, stimulation de HCG n'augmente pas.

(6) Il nya pas de maladie testiculaire: le stade embryonnaire provoque une atrophie complète du testicule due à une infection, un traumatisme, une embolie vasculaire ou une torsion testiculaire. Le phénotype est masculin. Le deuxième sexe de ladolescent nest pas développé et les organes génitaux externes restent immatures. Si les cellules stromales résiduelles ou ectopiques sécrètent de l'androgène, des caractères sexuels secondaires modérés peuvent se produire, les taux de testostérone dans le sang sont faibles et la gonadotrophine est significativement élevée. Élevée, la testostérone n'augmente pas après la stimulation par HCG.

(7) cryptorchidie: peut être unilatérale ou bilatérale, la plus commune à l'aine étant donné que la température intra-abdominale est supérieure à la température à l'intérieur du scrotum, de sorte que la fonction spermatogène de la cryptorchidie est inhibée et facile à contracter par le cancer, la cryptorchidie étant généralement nulle Les symptômes, ne peuvent pas toucher le testicule sur un ou les deux côtés, pas de déficit en androgènes, souvent accompagnée d'infertilité, et pas de maladie testiculaire, les patients atteints de cryptorchidie avec la stimulation HCG, la testostérone a augmenté de manière significative.

(8) Myotonie atrophique: début adulte, atrophie tonique des muscles des membres inférieurs, du visage, du cou, des mains et des membres inférieurs, ptose, contraction compensatoire du muscle frontal, augmentation de la crête frontale, 80% avec fonction testiculaire principale Diminué, la FSH sérique est significativement élevée, est une maladie familiale, une transmission autosomique dominante.

(9) Hypofonction des cellules interstitielles de ladulte: également connue sous le nom de syndrome de la ménopause masculine, les hommes apparaissent progressivement, après 50 ans, un dysfonctionnement sexuel, peuvent présenter des modifications de la personnalité et de lhumeur, une diminution graduelle de la testostérone dans le sang, une augmentation du taux de sperme Ou manque.

(10) Syndrome des cils immotiles: anomalie génétique autosomique récessive caractérisée par des troubles de lactivité des voies respiratoires et des cils du sperme, tels que le syn-drome de Kartagener, exprimés sous la forme suivante: Ectopie par inversion viscérale, triade de la sinusite chronique et de la bronchectasie, infertilité due à des troubles du mouvement du cils du sperme.

2 Anomalies testiculaires acquises

(1) infection testiculaire: peut être divisée en types non spécifique, viral, fongique, spirochète, parasitaire et autres, orchite virale provoquée par le virus des oreillons est la manifestation clinique la plus courante du gonflement testiculaire affecté, dème de la peau scrotale , épanchement d'hydrocèle, souvent avec des frissons et une forte fièvre, des douleurs abdominales, des ulcères testiculaires peuvent avoir divers degrés d'atrophie après la maladie, certains patients peuvent provoquer une infertilité.

(2) Traumatisme: les testicules sont vulnérables à la violence externe et la disparition des spermatogones dans les tubes séminifères entraîne la stérilité et, en cas d'hématome, la destruction de l'irrigation sanguine peut entraîner une atrophie testiculaire.

(3) Dommages causés par les radiations: les spermatogonies sont très sensibles aux dommages dus aux radiations, elles peuvent provoquer une oligozoospermie ou une azoospermie.

(4) Médicaments: la spironolactone et le kétoconazole peuvent inhiber la synthèse de la testostérone La spironolactone et la cimétidine entrent en compétition avec l'androgène pour la protéine du récepteur cytoplasmique et interfèrent avec le rôle de la testostérone dans les cellules cibles.La prise de médiostatine, la digitale peut produire de l'estradiol plasmatique. Augmentation de la baisse de la testostérone, consommation excessive d'alcool à long terme, peut entraîner une réduction de la testostérone dans le plasma, des médicaments anti-tumoraux et chimiothérapeutiques, des insecticides, du dibromochloropropane, du cadmium et du plomb, pouvant inhiber la spermatogenèse, entraînant ainsi la stérilité.

(5) Auto-immunité: le syndrome de Schmidt contient des anticorps anti-membrane de la membrane basale du testicule.Si la barrière hémato-testiculaire est détruite, le sperme agit comme un antigène et produit une réaction auto-immune produisant des anticorps anti-sperme, une prostatite ou une épididymite masculine, en particulier une infection à E. coli. Lorsque des anticorps anti-spermatozoïdes sont produits, un granulome spermatique peut se former après une obstruction ou une rupture du canal déférent.Le sperme détruit et absorbe le granulome spermatique pour former un antigène et produit des anticorps anti-spermatozoïdes.Actuellement, deux types d'anticorps, le spermatozoïde, le spermatozoïde, peuvent être détectés. Les anticorps anti-agglutination et anti-spermatozoïdes, anticorps anti-sperme, peuvent réduire la motilité et l'agglutination ou la non-liquéfaction des spermatozoïdes. De plus, les anticorps anti-spermatozoïdes peuvent favoriser une orchite immunitaire, produire un complexe antigène-anticorps dans les cellules germinales testiculaires. Sur, affectant l'apparition de spermatozoïdes normaux.

3 Anomalies testiculaires associées à des maladies systémiques

Les maladies systémiques telles que les maladies chroniques du foie, l'insuffisance rénale, la malnutrition sévère, les troubles métaboliques, le diabète, etc. peuvent conduire à un dysfonctionnement testiculaire et à la stérilité.

(3) Synthèse des androgènes ou son déficit

Le caryotype du patient est 46, XY, et la gonade est le testicule.En raison de la carence en androgène, le développement des organes sexuels de l'embryon n'est pas complètement masculin et la formation du pseudohermaphrodisme masculin peut être divisée en trois catégories selon la cause:

1 Défaut de synthèse des androgènes

Dans la voie de production de testostérone, cinq enzymes différentes sont impliquées, et lun des défauts de lenzyme peut causer un trouble de la synthèse de la testostérone, ce qui conduit au pseudohermaphrodisme masculin, dans lequel la enzyme de la chaîne carbonée du cholestérol (20, 22 chaînes carbonées lyase), La 17-hydroxylase 3-hydroxystéroïde déshydrogénase est présente dans le testicule et la glande surrénale, si ces trois défauts non seulement causent un pseudohermaphrodisme masculin, mais également une hyperplasie congénitale des surrénales; deux autres enzymes (17, La lyase à 20 atomes de carbone et la 17-hydroxystéroïde déshydrogénase) ne sont présentes que dans le testicule et, si elles sont défectueuses, elles ne provoquent que du pseudohermaphrodisme masculin.

2 Dégénérescence tubulaire rénale secondaire

Il sagit également dune maladie héréditaire rare, autosomique récessive ou récessive liée à lX. Au cours de la période ftale, elle favorise la sécrétion du facteur inhibiteur paramyroïdien (MIF) dans la cellule ou se lie au récepteur, ce qui permet à 46 Certains canaux reproducteurs féminins (trompes de Fallope, utérus, 1/3 du vagin), dus aux substances MIF et aux gouttes testiculaires sont sécrétées par les cellules de soutien, de sorte que la dégénérescence de la trompe rénale secondaire peut être accompagnée de cryptorchidie ipsilatérale, d'hypoplasie testiculaire, mais aussi Associé à un hypogonadisme et à un taux de cancer élevé.

3 Insensibilité aux androgènes

(1) syndrome de féminisation des testicules: pseudohermaphrodisme masculin, le patient est causé par une insensibilité aux androgènes due à des défauts du récepteur aux androgènes et post-récepteurs dans l'organe cible, et appartient à la maladie génétique récessive liée à l'X. Les scores intrinsèques sont complets et incomplets, 1 insensible aux androgènes complets - féminisation testiculaire, également appelée pseudohermaphrodisme masculin complet, caryotype 46, XY, à la période embryonnaire, dans la région abdominale ou génitale. Le testicule de développement, du fait que le tube rénal moyen n'est pas sensible aux androgènes, ne peut pas se différencier davantage en un canal déférent, une vésicule séminale, la prostate et le canal éjaculatoire. La vulve ne peut pas se différencier en direction masculine, mais les cellules de soutien testiculaire ftal peuvent toujours sécréter le MIF, de sorte que le rein adjoint Dégénérescence de la trompe, pas de trompe de Fallope, de l'utérus et du segment vaginal supérieur, organes génitaux externes complètement femelles à la naissance, vagin fin et peu profond pouvant toucher le testicule dans l'aine ou dans la région génitale de l'enfant, à l'adolescence, parce que l'organe cible n'est pas sensible à l'androgène , provoquant une augmentation de la sécrétion de LH, augmentant ainsi la testostérone, la conversion de la testostérone en production d'stradiol, de sorte que les caractéristiques sexuelles secondaires de la femme, telles que le développement du sein, Après quelques patients, le clitoris a augmenté et une masculinité légère a été observée.Après la puberté, les testicules étaient facilement malignes et devraient être retirés.2 Inachevé insensible aux androgènes, également appelé difformité pseudo-sexuelle masculine de type I incomplète, Reifenstein Syndrome, caryotype 46, XY, dû à des anomalies partielles des récepteurs orogènes ou à des anomalies post-récepteurs, phénotype biaisé en faveur des hommes, mais degré de masculinité très différent, hermaphrodisme génital sévère, extrémité aveugle Vagin, hypospadias périnéaux du type scrotum, manifestations bénignes des organes génitaux externes masculins dysplasiques, petit pénis, hypospadias et bifurcation scrotale, puberté, développement médiocre des hommes, développement des seins, plus grande fertilité, La testostérone, la LH et l'estradiol étaient élevés.

(2) Déficit en 5a-réductase: également connu sous le pseudohermaphrodisme masculin incomplet de type II, est autosomique récessif, le noyau est 46, XY, en raison du manque de 5a-réductase, la testostérone est convertie en déficit en dihydrotestostérone Trouble du développement génital externe masculin, se manifestant par un petit pénis, une hypospadie périnéale, un scrotum bilobé, des patients présentant des testicules, un épididyme, un canal déférent et des vésicules séminales, aucun utérus, trompes de Fallope et ovaires, puberté, masculinité, aucun développement mammaire Le nombre de spermatozoïdes est normal, le taux de testostérone dans le plasma est normal ou accru, la dihydrotestostérone est abaissée et la LH est augmentée.

Les manifestations cliniques du déclin de la fonction gonadique de l'homme varient avec l'âge au début, telles qu'un déficit hormonal après 2 à 3 mois, provoquant un pseudohermaphrodisme, un déficit en androgènes à la puberté et une absence de caractéristiques sexuelles secondaires. La forme de la maladie de stagnation, le pénis est de type enfantin, le testicule est petit, le scrotum est lisse et sans rides, les poils pubiens et la crinière sont clairsemés, le visage, la poitrine, le ventre et le dos sont rares ou très rares, la voix est mince, le muscle est sous-développé, et la force physique est inférieure à la normale. Déficit en androgènes chez les hommes, se traduisant par une perte de libido, une impuissance, une force physique médiocre, une diminution des poils et de la barbe, accompagné dune infertilité

Prévention de l'hypogonadisme masculin

La détection et le dépistage précoces, le traitement précoce, le traitement symptomatique, lhypogonadisme masculin causé par la sécrétion hypothalamo-hypophysaire du déficit en gonadotrophine, qui permettent de guérir la maladie, sont essentiels pour la prévention et le traitement de cette maladie. Fonction spermatogène et favoriser le développement de caractéristiques sexuelles secondaires, la cryptorchidie devrait utiliser HCG dans 2 à 9 ans, stimuler la sécrétion de testostérone endogène, il est possible de corriger la cryptorchidie, les organes génitaux externes ont une déformation de genre, le choix du sexe est très important, nécessite Le sexe choisi permet au patient de mieux sadapter à la vie sociale et davoir un meilleur développement sexuel à ladolescence.

Complications d'hypofonction génitale masculine Complications, impuissance, dysfonction érectile, éjaculation précoce, infertilité masculine

Principalement compliqué par l'impuissance (dysfonction érectile), l'éjaculation prématurée, l'infertilité masculine et d'autres symptômes.

Hypogonadisme masculin symptômes symptômes communs hypoplasie testiculaire changements testiculaires en microsecondes secondaires ulcère génital récurrent

La détermination de la gonadotrophine dans le sang peut faire la distinction entre un dysfonctionnement hypogonadique primaire ou secondaire, le premier ayant des valeurs de base en gonadotrophine élevées, la seconde réduite, et le test excitateur LRH et le test au chloramphénicol pouvant déterminer l'hypophyse. La capacité de réserve, l'hypogonadisme hypogonadique est faible, l'hypothalamique est faible ou différée, l'hypogonadisme principal est actif, le test de stimulation par la gonadotrophine chorionique (HCG), un homme ou un enfant normal La testostérone plasmatique est au moins doublée, la testostérone plasmatique est également élevée après linjection de cryptorchidie et aucune testostérone na cette réaction, développement sexuel secondaire, localisation testiculaire, taille, texture, et taux plasmatiques de testostérone, sperme de routine L'examen aide à établir la présence et l'étendue du dysfonctionnement testiculaire, du caryotypage et de la détection de la dihydrotestostérone plasmatique en vue d'une classification ultérieure.

Examen de l'hypofonction des gonades mâles

(1) Détermination des hormones liées au sang et à l'urine

1 Détermination de la testostérone: Testostérone sanguine masculine à 90% du testicule, qui reflète la fonction des cellules interstitielles, taux de testostérone sanguine normal chez l'homme adulte de 10 ~ 35nmol / L (3 ~ 10 mg / L, méthode RIA).

2 Le taux plasmatique de dihydrotestostérone chez les jeunes hommes normaux atteints de dihydrotestostérone (DHT) est d'environ 10% de la testostérone, soit environ 2 nmol / L (0,5 mg / L) (méthode RIA).

Détermination des 17-cétostéroïdes urinaires sur 3,24 heures: les 17-cétostéroïdes urinaires provenant principalement de l'androgène surrénalien ou de ses métabolites, seulement 40% des métabolites de la testostérone, ne peuvent pas refléter avec précision la fonction testiculaire; les résultats doivent donc être combinés à des analyses cliniques .

4 Détermination de la LH plasmatique: La valeur normale de la LH chez l'homme adulte est de 5 à 10 UI / L (méthode RIA). La testostérone doit être mesurée simultanément lors de la mesure de la LH. Si les deux niveaux sont bas, cela indique des maladies hypothalamiques et hypophysaires; si les taux plasmatiques de testostérone sont bas, les taux de LH Si élevé, cela suggère une insuffisance testiculaire primaire.

5 Détermination de la FSH plasmatique: La gamme de FSH chez lhomme adulte normal est de 5 à 20 UI / L et laxe hypothalamo-hypophysaire est normal Si la destruction épithéliale spermatogène est grave, le taux de FSH est augmenté.

6 Test de stimulation des gonadotrophines chorioniques (HCG): l'activité biologique de l'HCG est similaire à celle de la LH par injection intramusculaire de HCG 4000IU une fois par jour pendant 4 jours, analyse de sang pour la testostérone le cinquième jour, réponse normale au taux de testostérone dans le sang doublé par rapport à la normale Si la valeur au sol est faible, la valeur absolue de l'augmentation doit être calculée. L'hypogonadisme primaire est réduit. Après la stimulation par HCG, la testostérone dans le sang n'est pas augmentée de manière significative. La fonction des cellules interstitielles testiculaires secondaire à la fonction hypophysaire inférieure est réduite. La testostérone était significativement augmentée.

7 Le test au clénométhène (100-200 mg / j par voie orale), la LH et la FSH ont augmenté après 6 jours chez des personnes normales, et la réponse des lésions hypophysaires ou hypothalamiques a été significativement réduite.

8 Test dexcitation LRH: peut refléter la réserve de gonadotrophine hypophysaire par injection intraveineuse de LRH 50g, LH et FSH dans le sang à 0 ', 15', 30 ', 120', des pics masculins normaux apparaissent entre 15 'et 30', La LH a augmenté environ 2 à 5 fois, la FSH a augmenté environ 2 fois, les patients présentant une altération de la fonction hypophysaire ont présenté une faible réponse faible, la LH et la FSH n'ont pas augmenté, les lésions hypothalamiques ont présenté une réponse retardée, goutte à goutte intraveineuse LRH7 14 Après une journée, la réponse hypophysaire à la stimulation par la LRH peut revenir à la normale, la maladie testiculaire primitive, les sécrétions de LH et de FSH étant trop élevées, telles que les lésions confinées dans les tubes séminifères, la FSH peut être anormalement élevée, mais la réponse de LH est normale.

(2) Analyse du sexe chromosomique

1 Chromosome sexuel: Les lymphocytes veineux du sang périphérique ont été analysés par fluorochromatographie pour analyse du caryotype: le caryotype masculin normal était 46 XY et le caryotype féminin normal était 46 XX. Lanalyse de la bande C permet didentifier la présence ou labsence de mitose au centre. L'analyse du chromosome Y en bande G est utile pour trouver le type de malformation chromosomique.

2. Chromatine sexuelle: également connu sous le nom de corps de Barr (Barr: corps), peut être détecté par frottis de la muqueuse buccale, la chromatine féminine est positive, le mâle est négatif.

(trois) examen de sperme

Les hommes normaux ont un volume fin de 2 à 6 ml, le nombre total de spermatozoïdes dépasse 60 millions, la densité est supérieure à 20 millions / ml et le sperme avec une vitalité et une morphologie normales devrait être supérieur à 60%.

(4) Test de pénétration du sperme dans le mucus cervical

Les spermatozoïdes peuvent traverser la glaire cervicale, la fertilité ou la stérilité.

(5) anticorps anti-spermatozoïdes et anticorps sériques sériques

Si le résultat est positif, cela indique que la présence de ces anticorps dans l'appareil reproducteur de la femme provoque l'agrégation ou l'inhibition du sperme, ce qui provoque la stérilité.

(6) biopsie testiculaire

Il peut identifier lobstruction des canaux déférents et léchec spermatogène.

(7) vésicule séminale, angiographie par canal déférent

Vous pouvez comprendre le blocage du pipeline d'insémination.

(8) antigène Y d'histocompatibilité (antigène HY)

Unique chez les hommes, il sagit dun marqueur plus spécifique du sexe que les chromosomes sexuels.Il nexiste pas chez les femmes et contribue à lanalyse des causes de lhermaphrodisme.La forme la plus courante dhermaphrodisme vrai est lhomme, 46 ans, que lon ne trouve pas en cytogénétique. Un fragment de chromosome Y décalé, mais l'expression de l'antigène HY indique que le patient est porteur du gène du chromosome Y. Le pseudohermaphrodisme masculin a un caryotype masculin normal et une différenciation testiculaire bilatérale, l'antigène HY est positif, le pseudohermaphrodisme féminin est un noyau féminin normal Ovaires latéraux, antigène HY négatif.

(9) Autre diagnostic auxiliaire:

Détermination de l'âge des os par rayons X, échographie B pelvienne, scanner, IRM pour gonades, exploration de pipelines, etc.

Diagnostic et différenciation de l'hypofonction des gonades masculines

La maladie est principalement une identification primaire ou secondaire, la valeur de base des gonadotrophines a augmenté, la dernière a diminué, le test de stimulation de la LRH et le test de chloralamine peuvent déterminer la capacité de réserve hypophysaire et la fonction de la glande pituitaire. Latténuation est faible, la réponse hypothalamique faible ou retardée, le dysfonctionnement hypogonadal primaire est actif, le test de stimulation par la gonadotrophine chorionique (HCG), le taux de testostérone plasmatique normal chez lenfant ou lenfant est au moins doublé, La testostérone plasmatique est également élevée après la cryptorchidie, mais pas de symptômes testiculaires, de développement sexuel secondaire, de localisation testiculaire, de taille, de texture et de taux plasmatiques de testostérone; un examen de sperme de routine permet d'établir une insuffisance testiculaire La présence et l'étendue, l'analyse du caryotype et la détection de la dihydrotestostérone plasmatique contribuent à la classification ultérieure.

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