Acrodermite entéropathique

Introduction à la dermatite entérale Acrodermatitisenteropathica est une maladie héréditaire autosomique récessive rare caractérisée par une dermatite autour de la bouche et des extrémités, une diarrhée et une alopécie. La maladie commence généralement à se développer vers l'âge de 1 an et les cas graves peuvent provoquer la mort si non traitée. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: bonnes dans la petite enfance Mode d'infection: non infectieux Complications:

Causes de la dermatite apicale entéropathie

(1) Causes de la maladie

On pense que cette maladie est une maladie héréditaire due à une carence en zinc et que le tractus gastro-intestinal présente un dysfonctionnement de l'absorption du zinc, en raison de l'insuffisance du niveau de facteur de liaison au zinc (probablement la prostaglandine E2) sécrétée par un pancréas dans l'intestin.

(deux) pathogenèse

Le zinc est un facteur important dans de nombreuses enzymes: son contenu et son activité sont réduits, entraînant toute une série de manifestations cliniques, il est traité au zinc par voie orale et son effet curatif est remarquable et la vie peut être sauvée.

Dermatite entérale entéropathique

Prévention: La maladie de la dermatite entérale acral fluctue et, afin de prévenir l'aggravation des symptômes pendant une période particulière telle que la grossesse, les symptômes de l'adolescence sont soulagés et les experts rappellent aux patients qu'il est judicieux de la prévenir.

Complications entéropathiques de dermatite acrale Complication

Les doigts, les ongles des pieds sont déformés et même disparus. L'intolérance au lactose secondaire, la malnutrition, la croissance et le développement stagnants peuvent être associés à des infections bactériennes ou fongiques.

Symptômes de dermatite cutanée entéropathique Symptômes communs Perte de cheveux, diarrhée, opacité de la cornée, photophobie, rougissement

Apparition chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement chez les nourrissons dans l'année suivant la naissance, l'incidence la plus élevée avant et après le sevrage, dans le cas de la dermatite polymorphe chronique, le début de la lésion est une petite cloque, le fluide de la cloque est transparent, puis une bactérie secondaire Ou les champignons, en particulier l'infection à Candida albicans et la turbidité, les lésions cutanées se confondent pour former des cicatrices de tailles différentes, entourées de rougeurs, certaines lésions cutanées présentant un psoriasis ou un aspect moussu, le signe vésiculaire de Nie négatif, Les lésions se situent principalement autour de la bouche (orale, périoculaire, narine, périanale, périnéale, génitale, etc.), des extrémités (doigts, orteils, talons) et des frottements des membres (articulation du coude, du genou) (Figure 1), Dans tous les cas, on peut observer l'apparition de la découverte, généralement avant l'apparition de l'éruption cutanée, d'abord après la stimulation mécanique de la tête, puis des deux côtés de la tête, les cheveux sont rares, mous et ternes, les sourcils, les cils pouvant également tomber, tractus gastro-intestinal Les symptômes sont principalement la diarrhée, qui libère des selles liquides odorantes, mais environ 10% des patients ne présentent aucun symptôme intestinal. La plupart des patients présentent une déformation des ongles, une atrophie et une excrétion, une paronychie, etc., des cas graves dérosion des expectorations, de stomatite, Memite, rhinite , photophobie, opacité de la cornée, dysfonctionnement mental lorsque l'éruption se détériore, irritabilité, inclinaison du visage, arc, retard mental.

Le cours de la maladie fluctue, certains symptômes saméliorent pendant la puberté et la grossesse sintensifie: lors de laccouchement ou de lavortement, les symptômes peuvent disparaître. Cela peut être dû au changement de la teneur en zinc de laliment et lorsque le corps est en phase de croissance, pendant la grossesse. Ou causée par des modifications de la quantité de zinc nécessaire aux maladies infectieuses, dans les cas plus graves, troubles de la croissance physique et de la maturité sexuelle, accompagnée de dépression mentale, perte de personnalité, des cas graves peuvent entraîner la mort.

Examen de la dermatite apicale entéropathie

Les niveaux de zinc plasmatique sont réduits.

Histopathologie: la biopsie cutanée est non spécifique et montre des altérations histopathologiques de la dermatite subaiguë, avec dème épithélial spongiforme, vésicules épidermiques, parfois d'hyperkérose ou de parakératose et hypertrophie du stratum corneum, du derme supérieur et des lymphocytes périvasculaires. Avec infiltration inflammatoire, la biopsie jéjunale de Loembeck et al. A montré une ultrastructure altérée des éosinophiles intestinaux.

Diagnostic et identification de la dermatite apicale entéropathie

Le diagnostic peut être établi en fonction de la localisation de la maladie, de l'alopécie diffuse, de la diarrhée récurrente et d'un état mental d'aggravation spécifique.

Il est souvent nécessaire de distinguer de la candidose, de lépidermolyse bulleuse et de la malnutrition sévère, et la détermination de la valeur du zinc plasmatique est dune grande valeur.

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