Rhabdomyosarcome orbitaire

Introduction au rhabdomyosarcome orbital Le rhabdomyosarcome orbital est une tumeur très maligne composée de rhabdomyoblastes à différents degrés de différenciation, pouvant survenir de la naissance à lâge adulte et plus fréquente chez les enfants de moins de 10 ans, la tumeur maligne intracrânienne la plus répandue dans lenfance. Progrès rapides, s'ils ne sont pas traités à temps, plus d'un an de décès. Les globes oculaires et les masses de cheville qui se développent rapidement sont les caractéristiques les plus importantes de la maladie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: cellulite, abcès des paupières

Causes du rhabdomyosarcome orbital

Cause de la maladie ( 30% ):

Il nest pas clair que certains cas de rhabdomyosarcome orbital présentent des antécédents de traumatisme, mais la relation exacte avec lapparition nest toujours pas claire.

Pathogenèse (30%):

Les recherches modernes en biologie moléculaire suggèrent que les modifications de l'expression des gènes et des fonctions qui contrôlent la croissance et la différenciation cellulaires sont liées à la survenue de tumeurs malignes.Les études sur les mutations ponctuelles et l'expression anormale des oncogènes dans le rhabdomyosarcome orbital ont révélé la présence de cellules tumorales dans des échantillons de cas. La deuxième mutation de base du codon 12 de l'oncogène N-ras s'est produite et la troisième mutation de base du codon 6l.

Changements génétiques (30%):

Les résultats suggèrent que la mutation de l'oncogène N-ras conduit à une expression anormale des produits géniques, ce qui favorise la transformation maligne des cellules normales.Dans des circonstances normales, le gène suppresseur de tumeur p53 forme un mécanisme de régulation stable avec les oncogènes lors du métabolisme et de la prolifération des cellules normales. Une mutation anormale du gène p53 entraînera la destruction de cet équilibre et deviendra un facteur important de tumorigenèse.La recherche génétique sur le rhabdomyosarcome orbital vient de commencer, mais des résultats préliminaires ont montré que l'oncogène ras et le gène suppresseur de tumeur p53 sont en formation de tumeur. Joue un rôle important.

Prévention du rhabdomyosarcome orbital

1, se coucher tôt et se lever tôt, exercer le corps. Un sommeil insuffisant peut réduire la fonction immunitaire du corps et il est également facile de stimuler le feu, provoquant des blessures externes.

2. Gardez votre esprit calme. Évitez la colère au printemps, ne soyez pas trop impatient, gardez toujours votre tranquillité d'esprit.

3. Arrêtez de fumer, buvez moins et buvez du café. Le tabagisme est le plus vulnérable aux dommages de la barrière respiratoire superficielle et provoque l'apparition de la maladie Le tabac, l'alcool et le café stimulent tous l'excitation nerveuse. Certaines personnes veulent "éliminer les tensions et la fatigue", mais affaiblissent en réalité la résistance du corps aux maladies.

Complications orbitales du rhabdomyosarcome Complications, cellulite, abcès orbitaire

Une acné cellulite et un abcès des paupières peuvent survenir lorsqu'ils sont accompagnés d'une infection.

Symptômes du rhabdomyosarcome orbital Symptômes communs On ne voit pas deux yeux dans le schéma des expectorations, expectorations, expectorations, expectorations, fermeture des paupières, congestion conjonctivale incomplète, hyperplasie vasculaire, protrusion du globe oculaire

Les signes cliniques sont le développement rapide de la protrusion oculaire et des bosses de la cheville, mais aussi l'apparition de lésions occupant un espace orbital et d'une inflammation. La tumeur peut survenir n'importe où dans la crête iliaque, mais la partie supérieure de la crête iliaque est proéminente. La tumeur se situe dans le cône musculaire et le globe oculaire axial est proéminent, la tumeur se développe très rapidement et le globe oculaire augmente considérablement en quelques jours.Beaucoup de patients arrivent au diagnostic. Les paupières ont été prédominantes, la régurgitation des paupières, l'dème de la conjonctive, la nécrose et les cicatrices, une exposition cornéenne importante, des saignements de tumeur internes secs et troubles peuvent provoquer une augmentation soudaine de la protrusion du globe oculaire, due à la croissance rapide de la tumeur, affectant le devant de l'expectoration La crête iliaque touche souvent la masse, une dureté modérée, une tendresse légère et ne peut pas être favorisée; certaines tumeurs ont un développement invasif diffus caractérisé par un durcissement sous-cutané local, l'absence de limite apparente, une augmentation de la température de la peau, accompagné d'un dème de congestion et d'une protrusion du globe oculaire. Comme la cellulite, la tumeur peut également se localiser par la conjonctive, avec un renflement rose, une hyperplasie vasculaire superficielle, une dilatation, un gonflement. Il peut aussi s'agir de polypoïde, de sa crête iliaque supérieure au niveau de la fente palatine. En cas de saignement dans la tumeur, les paupières voient des ecchymoses violettes et noires. Comme dans le neuroblastome métastatique, la tumeur envahit la conjonctive et peut être fracturée, hémorragique et infectieuse. .

Examen du rhabdomyosarcome orbital

1. Examen immunologique L'immunohistochimie a été utilisée pour détecter l'expression de ras2l et de p53, et les causes sous-jacentes de la tumorigenèse ont été identifiées.

2. Examen histopathologique Le diagnostic de rhabdomyosarcome est posé dans le cytoplasme des cellules tumorales. Ce schéma horizontal est parfois difficile à confirmer dans la coloration à l'hématoxyline-éosine (HE), en utilisant la coloration au trichrome de Masson ou à l'acide phosphotungstique Il est facile de détecter la coloration au bois spermatozoïde (PTAH). Les caractéristiques morphologiques et cytologiques du rhabdomyosarcome sont très étendues. Le diagnostic correct ne doit pas dépendre entièrement de la présence ou de l'absence de rayures transversales. Dans certains cas, le miroir transversal ne peut pas être trouvé dans le microscope optique et la microscopie électronique peut en trouver Dans l'enfance, le développement de tumeurs plus rapides en orbite, les cellules tumorales du sarcome en forme de fuseau devraient envisager la possibilité d'un rhabdomyosarcome jusqu'à la confirmation finale d'autres types de tumeurs.

Le rhabdomyosarcome est généralement compact, de forme irrégulière, adhère au globe oculaire et à la structure interne de la paupière, rose pâle, pas de capsule, de texture douce, tendre comme un poisson, peut présenter une pseudo-enveloppe et une limite périphérique de tissu adipeux, une tumeur microscopique Les types de cellules varient considérablement et se développent sous différentes formes, allant de petites cellules rondes indifférenciées à des bandes plus différenciées, des raquettes, des araignées et des cellules géantes. Des lignes horizontales sont visibles dans les cellules tumorales bien différenciées, en fonction des cellules principales. Les composants peuvent être divisés en différents types de rhabdomyosarcomes, qui sont plus simplement divisés en 3 types: embryonnaire, acineux et polymorphe.

(1) Type embryonnaire: la tumeur est constituée de rhabdomyoblastes à différents stades du développement embryonnaire. Près de 3/4 du rhabdomyosarcome de cette orbite est de ce type. Au microscope, des cellules circulaires et fusiformes se présentent sous la forme d'une distribution uniforme ou d'un arrangement pour le jeu. Et des bandes de cellules étroitement apparentées, des cellules tumorales peu différenciées dans une forme fusiforme ronde ou petite, un grand noyau nucléaire, une coloration profonde, une multichromatine dans le noyau, des nucléoles non clairs, seulement une petite quantité de cytoplasme à éosinophiles, une division plus nucléaire La cellule de petite taille en forme de fuseau est localisée centralement, profondément colorée et présente un cytoplasme des deux côtés. Les deux types de cellules susmentionnés sont mélangés à des cellules tumorales bien différenciées, qui sont en forme de bande, une raquette de tennis ou un scorpion, riches en cytoplasme, éosinophiles La teinture, les rayures granulaires, longitudinales et horizontales, la plupart des tumeurs sont riches en vaisseaux sanguins et les cellules tumorales sont disposées autour des vaisseaux sanguins.

(2) type acinaire: moins commun que le type embryonnaire, mais plus de forme, en raison de sa structure, telle que les vésicules pulmonaires, nommées au microscope, les cellules tumorales de type adénoïde et l'espacement des fibres, les cellules tumorales sont concentrées, Se segmentées en forme vésiculaire par septum fibrovasculaire, des cellules tumorales ressemblant à un rhabdomyosarcome embryonnaire sont situées dans l'intervalle et il peut y avoir plusieurs couches de cellules elliptiques au bord de la bulle, semblables à l'épithélium glandulaire, les cellules tumorales centrales sont dispersées libres, similaires à la cavité glandulaire, la taille de la partie centrale Une inégale, ronde, peut avoir plusieurs noyaux, parfois des saillies d'espacement fibreux, formant des pseudo-mamelons, un arrangement semblable à un acineux et des caractéristiques histologiques basées sur le pseudo-mamelon, et quelques cellules contiennent des stries horizontales facilitant le diagnostic.

(3) Polymorphisme: généralement observé chez l'adulte, le plus rare, composé de cellules tumorales à différents stades de différenciation, ses caractéristiques histologiques sont hautement pléomorphes et hétéromorphes, principalement des cellules fusiformes, en plus des cellules à ruban , cellules falciformes, ces cellules se différencient bien, le volume est plus grand que le type embryon, la forme est régulière, les cellules sont riches en cytoplasme et le cytoplasme présente des rayures verticales et horizontales.

La classification ci-dessus et l'image des tissus n'ont aucun rapport avec le pronostic, et les opinions sont toujours contradictoires. Lawrence a déclaré que l'image des tissus n'avait rien à voir avec le pronostic, et que la récurrence et le décès n'avaient pas de relation évidente avec le typage des tissus.

3. Examen aux rayons X La plupart des images montrent une densité élargie et accrue de la cavité sacrée, du fait que le rhabdomyosarcome se développe rapidement et que le volume de la tumeur est plus important au moment du diagnostic. La tumeur remplace le tissu adipeux et occupe la plupart des paupières. Le film radiographique montre l'augmentation de la densité. Ombre des tissus mous, et parce que l'enfant est dans le développement des paupières, la pression accrue de la courte durée peut causer l'élargissement de la cavité sacrale, et la destruction des os peut être trouvée à un stade avancé.

4. Exploration par ultrasons L' échographie en mode B montre que la lésion est une région de faible écho ou une région anéchoïque de forme irrégulière.Si le gain est augmenté, le gain est faible. Si la région anéchoïque indique la cavité de saignement, le gain n'est pas augmenté et certains cas sont affectés. Il y a un intervalle d'écho en forme de bande, l'atténuation du son de la tumeur n'est pas significative, la frontière postérieure est nette et le globe oculaire est pressé par la sonde. La courbure de la paroi est aplatie ou même bombée dans la cavité vitrée.Cette compression du globe oculaire est liée à la croissance rapide de la tumeur.Bien que la tumeur bénigne de la paupière puisse également affecter la forme du globe oculaire, la lésion se développe lentement, le muscle extra-oculaire se détend et le globe oculaire se détend lentement. En plus de l'emplacement spécial de la tumeur des glandes lacrymales, le globe oculaire est plus stressé et le mur de la boule est déformé. La croissance lente de la tumeur dans les autres parties est moins sensible à la paroi des yeux et fait en sorte que le globe oculaire soit proéminent. Il peut également être sondé directement à la surface de la peau à des fins d'exploration: il indique non seulement les propriétés acoustiques de la tumeur, mais également la profondeur de celle-ci. Lexploration Doppler couleur permet de détecter un flux sanguin coloré et riche en désordre dans la tumeur, tandis que le Doppler pulsé détecte le spectre artériel visible dans la tumeur et accélère la vitesse du flux sanguin.

5. La tomodensitométrie ne permet pas de diagnostiquer histologiquement le rhabdomyosarcome, mais en fonction de la forme de la lésion, des limites, de la densité, de la destruction osseuse et d'autres coups d'image, peut donner une estimation de la nature de la tumeur. L'emplacement et l'étendue de la participation sont importants pour le diagnostic et le développement des options de traitement.

Dans la plupart des cas, la tumeur se situe dans la partie supérieure de la crête iliaque et sa forme est irrégulière: seuls quelques cas présentent des lésions occupant la totalité de la crête iliaque ou situées dans la partie postérieure de la crête iliaque, mais sont effilées ou arrondies, la frontière de la tumeur nest pas nette ou la frontière nest pas lisse et la tumeur est nécrotique ou hémorragique. La densité n'est pas uniforme, la valeur du scanner est de + 34 + 60 UH et le contraste est évidemment accru après l'injection intraveineuse de produit de contraste. La tumeur se propage à la surface du globe oculaire et se développe le long de la sclérotique.La sclérotique est proche de la densité tumorale et la frontière entre les deux n'est pas nette. Le contact et l'absence de limite sont souvent décrits comme étant du type moulé: en plus des tumeurs malignes, on peut observer un schéma de fonte, un pseudotumeur inflammatoire, un hémorragique et d'autres lésions invasives, un contact tumeur avec la destruction osseuse visible de la paroi iliaque, environ 1 au moment du traitement. / 3 cas où la destruction osseuse était évidente, cette destruction osseuse s'est produite dans la paroi interne de la crête iliaque, dans un carton d'ethmoïde, etc., si la lésion est située à l'extrémité du sac, l'os de la paroi supérieure est détruit ou la fissure supracondylienne est agrandie et la lésion peut être un sinus et une fosse crânienne. Étendue, la tumeur détruit le dôme et se propage à la fosse crânienne antérieure, située dans la partie inférieure de la crête iliaque afin de détruire le sinus temporal inférieur et pouvant envahir le sinus maxillaire ou se propager à la fosse pterygopalatine par lagrandissement de la fente sous-gingivale. Nous pouvons être observé encore élargissement musculaire.

6. L'imagerie par résonance magnétique montre la position de la tumeur, la forme de l'imagerie par résonance magnétique est identique à celle de la tomodensitométrie, dans laquelle T1WI montre un signal moyen ou moyen-faible, l'intensité de T2WI augmente, un signal élevé, le signal est une cavité nécrotique et une cavité saignante dans la tumeur De manière incohérente avec la région parenchymateuse, T1 et T2 ont montré un signal élevé dans la région de la lésion hémorragique.Selon la relation entre la tumeur et l'anneau oculaire, les deux signaux étaient modérément faibles sur T1WI, de sorte que le changement de type cast était plus significatif que le CT.

Diagnostic et diagnostic du rhabdomyosarcome orbital

Diagnostic

La protrusion du globe oculaire ou la masse de la cheville se développent rapidement, en particulier chez les personnes atteintes de lésions occupant de lespace dans la paupière et de manifestations inflammatoires, qui ont toutes une valeur diagnostique. La diffusion du monde extérieur a une grande valeur. Les enfants présentant des saillies oculaires, des hémorroïdes internes et des masses, ainsi que le développement rapide de la maladie doivent envisager la possibilité d'un rhabdomyosarcome.

Diagnostic différentiel

En outre, il doit être différencié de la cellulite des expectorations, de la xanthomatose, de la tumeur verte, du neuroblastome métastatique, du kyste dermoïde, du gliome optique et de lhémangiome capillaire intra-orbitaire.

1. L'examen d'imagerie ne présente pas les caractéristiques d'imagerie des lésions occupant les tissus mous.

2. L'apparition et le développement de la xanthomatose sont lents, avec des globes oculaires proéminents, un diabète insipide et un examen du crâne aux rayons X et au scanner avec une perte osseuse semblable à une carte.

3. La tumeur verte est une invasion de la leucémie aiguë par les paupières, plusieurs yeux ont été diagnostiqués, des globules blancs immatures peuvent être vus dans le sang périphérique et des images de la moelle osseuse peuvent être trouvées à divers stades de cellules immatures.

4. Neuroblastome métastatique Les lésions orbitales se développent rapidement, une hémorragie sous-cutanée, la médullosurrénale peuvent être retrouvées dans les lésions primitives, les rayons X et la tomodensitométrie peuvent être observés dans une large gamme de destruction osseuse.

5. L'apparition et le développement du kyste dermoïde sont lents, la marge sacrée et la masse en forme de perle sont visibles.La paroi supérieure de la crête iliaque est modifiée, le Doppler à ultrasons est utilisé pour détecter le flux sanguin achromatique dans la lésion et le scanner montre l'inhomogénéité de hauteur de la tumeur. Il y a une zone de valeur de CT négative, l'anneau est renforcé après l'injection de l'agent de contraste positif et l'humérus est déprimé.

6. Un gliome optique survient, le développement est lent, une congestion insuffisante et un dème, une perte de vision précoce, un dème du disque optique ou une atrophie primaire, une échographie en mode B et une tomodensitométrie, ainsi que l'élargissement de la forme du fuseau optique, l'élargissement du canal optique, et l'élargissement du nerf optique, Répandre dans le canal optique et le chiasma optique.

7. L'hémangiome capillaire intra-orbitaire survient soudainement et se développe rapidement en 3 mois; masse pourpre-rouge sous-cutanée et / ou sous-conjonctivale, le gonflement augmente en pleurant, le scanner permet de détecter des lésions profondes, principalement de petites pièces diffuses Une ombre à haute densité, compte tenu de la difficulté d'identifier les lésions intra-orbitales, une biopsie par ponction est nécessaire, principalement pour les cellules endothéliales vasculaires matures et les capillaires.

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