Mésothéliome pleural diffus

Introduction au mésothéliome pleural diffus Le mésothéliome pleural diffus, anciennement appelé mésothéliome malin, est une tumeur à létalité lente dont lincidence est peu élevée, mais plus fréquente que le mésothéliome pleural localisé, cest la tumeur pleurale la plus courante. Type Les manifestations cliniques sont associées à un comportement invasif, qui envahit généralement localement la cavité pleurale et les structures environnantes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.001% -0.003% Personnes sensibles: entre 40 et 70 ans Mode d'infection: non infectieux Complications:

Causes du mésothéliome diffus de la plèvre

(1) Causes de la maladie

Les causes et les mécanismes de la maladie ne sont pas encore bien compris et peuvent être liés aux facteurs suivants:

1. L'exposition à long terme à l'amiante est considérée comme la principale cause de la tumeur. Tous les types de fibres d'amiante sont liés à la pathogénie du mésothéliome, mais le risque de chaque fibre n'est pas le même. Le plus dangereux est l'exposition à l'amiante bleu. L'exposition à l'amiante jaune est la moins dangereuse.La période d'incubation de la première exposition à l'amiante est généralement de 20 à 40 ans. L'incidence du mésothéliome est directement proportionnelle à la durée et à la gravité de l'exposition à l'amiante. La pathologie de l'amiante est la suivante:

(1) Expérimentation animale: Le fluide amiante peut induire un mésothéliome pleural.

(2) Des fibres d'amiante ont été découvertes dans le mésothéliome malin.

(3) Les travailleurs de lamiante, en particulier ceux qui travaillent entre 20 et 40 ans, ont constaté que lincidence du mésothéliome atteignait 3,1%.

2. D'autres cas autres que l'amiante entraînent une exposition aux fibres minérales naturelles, une infection chronique de la cavité pleurale (pleurésie tuberculeuse) et des infections pulmonaires répétées. Des cas de mésothéliome pleural après exposition à des radiations ont également été rapportés, suite à une exposition au rayonnement du mésothéliome pleural. Le temps est de 7 à 36 ans, avec une moyenne de 16 ans.

3. Influence de la faucille 40 (SV40) Chez les patients sans antécédents d'exposition à l'amiante, 30 à 50% des cas d'infection à SV40 peuvent être associés à l'infection à SV40 À l'âge de la polio, des millions d'Américains peuvent être vaccinés avec Salk. Le vaccin est infecté par le SV40, récemment isolé chez des patients atteints de tumeur cérébrale et de mésothéliome.Barone et ses collègues ont isolé des fragments de SV40 chez 60% des patients atteints de mésothéliome et ont réussi à induire une injection intracérébrale de SV40 chez le rat. Mésothéliome

(deux) pathogenèse

1. Les lésions visibles précoces peuvent être observées dans la plèvre viscérale ou pariétale normale ou opaque avec de nombreuses particules blanches ou grises et des nodules ou plaques minces. Au fur et à mesure du développement de la tumeur, ces nodules fusionnent, se développent et la surface de la plèvre Le plus épais, occupant la cavité pleurale, encapsule les poumons pour réduire le volume et réduire la paroi thoracique touchée.

2. Les nodules tumoraux avancés de la lésion s'étendent jusqu'au carré et continuent à former un morceau, qui peut impliquer le diaphragme, le muscle intercostal, la structure médiastinale, le péricarde et la plèvre controlatérale. En cas de restriction, 50% des patients soumis à l'autopsie ont retrouvé des métastases à diffusion sanguine, mais ils ont rarement été mentionnés à la clinique.

Le mésothéliome étant issu de cellules souches mésothéliales, qui peuvent se différencier en cellules épithéliales ou mésenchymateuses, il est courant de trouver les deux cellules simultanément dans la même tumeur. Mésothéliome histologique, diffus ou malin Peut être divisé en trois types: type épithélial, type sarcome (interstitiel), type mixte.

L'épithélium des cellules tumorales épithéliales a diverses structures, telles que des cellules épithéliales papillaires, tubulaires, papillaires, en bandes ou feuilletées, qui présentent de nombreux microvillosités longues et minces, ramifiées en surface, en desmosomes. Le faisceau de filaments élastiques et les espaces intercellulaires.

Les cellules fibreuses ressemblent à un sarcome fibroblastique en fuseau, qui a une configuration parallèle en fuseau avec des noyaux en forme d'oeuf ou minces et un bon développement des nucléoles.

Le type hybride présente des structures épithéliales et fibreuses: lorsquune biopsie est prélevée sur une masse tumorale, plus le nombre de spécimens prélevés dans différentes parties est important, plus il est mélangé.

Le diagnostic histopathologique du mésothéliome est difficile et il est souvent nécessaire d'identifier l'adénocarcinome et le mésothéliome pleural malin par coloration spéciale, immunohistochimie et microscopie électronique.

Prévention du mésothéliome pleural diffus

Il nexiste aucun traitement efficace contre cette maladie et la détection et le traitement précoces sont la clé de la prévention.

Complications de mésothéliome pleural diffus Complication

Il n'y a pas de complication de cette maladie.

Symptômes communs de mésothéliome pleural Symptômes communs Asphyxie épanchement pleural essoufflement oppression thoracique douleur thoracique dyspnée respiration faible affaiblissement de l'état d'hypercoagulabilité hémolyse immunitaire toux sèche

Les hommes sont plus fréquents, le ratio hommes / femmes est d'environ 2: 1, les 2/3 des patients ont entre 40 et 70 ans, environ la moitié des patients ont des antécédents d'exposition à l'amiante, d'apparition lente, de manifestations cliniques variées, de plèvre épithéliale et mixte. Le mésothéliome s'accompagne souvent d'un important épanchement pleural alors que le type fibreux présente généralement peu ou pas d'épanchement pleural: les patients épithéliaux semblent présenter des ganglions lymphatiques plus claviculaires ou axillaires et s'étendre jusqu'au péricarde, à la plèvre controlatérale et au péritoine; Il existe des métastases à distance et des métastases osseuses.

Au début de la maladie, absence de symptômes spécifiques, environ 60% à 90% des patients souffrant de dyspnée, douleur thoracique, toux sèche et essoufflement, environ 10,2% des patients peuvent présenter des symptômes de fièvre et un inconfort général, 3,2% des patients présentant des douleurs articulaires, symptômes principaux, Le patient présente souvent une toux, principalement sèche, sans expectoration ni sang dans les expectorations. Les symptômes d'essoufflement chez les patients atteints de mésothéliome pleural malin sont évidents, en particulier après l'activité, l'oppression thoracique, l'essoufflement est évidemment aggravé et les symptômes sont soulagés après le repos. La dyspnée est secondaire à un épanchement pleural et son degré est aggravé par l'augmentation de l'épanchement pleural et de la tumeur.L'épanchement précoce est libre dans la cavité pleurale, puis progressivement resserré puis finalement remplacé progressivement par le grand tissu tumoral, la douleur thoracique. Au début, il était flou et terne. Lorsque la tumeur a envahi le nerf intercostal, la douleur a été limitée.

Au stade moyen et avancé, entre 50% et 60% des patients présentent un épanchement pleural important, dont l'épanchement pleural sanguin compte pour 3/4. Le tissu tumoral peut envelopper le tissu pulmonaire du côté affecté, ce qui limite le recrutement pulmonaire. Patients atteints de mésothéliome pleural malin Après le traitement, le patient perd du poids en raison d'un essoufflement grave, d'un échec progressif et finalement d'asphyxie due à une dyspnée extrême. La douleur à la poitrine des patients sans épanchement pleural massif est plus sévère, augmentant progressivement jusqu'à l'insoutenable, analgésiques généraux difficiles à soulager, douleur souvent Survenue dans la lésion, le diaphragme peut être irradié vers le haut de l'abdomen, l'épaule, pas d'antécédents détaillés ni d'examen physique, peut être confondu avec une maladie coronarienne, une épaule gelée ou une cholécystite, certains patients présentent une hypoglycémie périodique et un poumon hypertrophique Ostéoarthrose, mais ces indications sont plus fréquentes dans le mésothéliome bénin.

Patients au stade avancé se manifestant par une faiblesse, une cachexie, une ascite et des malformations thoraciques et abdominales.Les manifestations cliniques résultaient d'une invasion tumorale progressive sans contrôle efficace.De certains patients, des masses de la paroi thoracique dérivées du mésothéliome. La cavité thoracique se développe et peut également être causée par l'implantation d'une aiguille après une thoracentèse.

La plupart des examens physiques nont montré aucun signe positif au début de la maladie, puis des épanchements pleuraux ont été observés, le thorax a été percuté par des sons, le souffle a été réduit, le médiastin est passé du côté sain, etc., et le mésothéliome pleural a beaucoup grandi, recouvrant toute la plèvre. Dans la cavité, l'épanchement pleural est moindre, la capacité pulmonaire est réduite, la paroi thoracique du côté de la maladie est effondrée, l'espace intercostal est rétréci, le médiastin est tiré et déplacé vers le côté affecté et, dans certains cas, une distension abdominale peut également se produire. Cette découverte clinique peut indiquer la tumeur. L'invasion de la cavité abdominale par le diaphragme, au sens chirurgical du terme, signifie qu'elle ne peut pas être retirée. Une fois l'invasion diaphragmatique réalisée, 30% des patients peuvent avoir une obstruction intestinale.

En plus des signes thoraciques, les patients peuvent présenter un syndrome associé à la tumeur, bien que moins fréquent, mais également chez les patients atteints de mésothéliome, tels que: ostéoarthrose pulmonaire, otage (clubbing), sécrétion anormale de vasopressine Signes (SIADH), anémie hémolytique auto-immune, état d'hypercoagulabilité, hypercalcémie, hypoglycémie et métastases ganglionnaires.

Mésothéliome pleural diffus

Diminution du taux d'hémoglobine, augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, augmentation du nombre de plaquettes, nombre de plaquettes jusqu'à 1000 × 109 / L, suggérant un mauvais pronostic, antigène carcino-embryonnaire sérique élevé chez certains patients, protéine ftale sérique généralement normale, IgG sérique, IgA ou Les IgM sont élevées, la cause est encore inconnue, en plus de la vasopressine sérique augmentée, de l'anémie hémolytique, de l'état d'hypercoagulabilité, de l'hypercalcémie, de l'hypoglycémie, etc.

1. La radiographie thoracique des images thoraciques antérieure et latérale postérieure montre clairement l'épanchement pleural du côté affecté, qui représente généralement 50% du côté thoracique.Environ la moitié des patients, à l'exception de l'épanchement pleural, peuvent également voir la plèvre le long de la plèvre. Des masses multiples de la plèvre avec une croissance ondulée et un épaississement nodulaire pleural diffus peuvent être associées à une calcification pleurale, ce qui fournit des indices précieux pour le diagnostic du mésothéliome pleural diffus et malin, du poumon ipsilatéral. Le tissu tumoral était enveloppé, le médiastin se déplaçait sur le côté de la tumeur et le côté affecté de la cavité thoracique devenait plus petit.

2. Le scanner thoracique peut montrer la taille et l'étendue de la tumeur.Il est très important de savoir si la tumeur dépasse le bord thoracique ipsilatéral, envahit la structure médiastinale ou envahit le diaphragme et la structure sous-muqueuse.La manifestation typique est: la poitrine du côté affecté peut être réduite et la plèvre est marquée. Un épaississement, un épanchement pleural, une plaque pleurale peuvent être observés dans quelques cas. De plus, le scanner thoracique peut clairement montrer une masse irrégulière importante à la surface de la plèvre. Certaines tumeurs se développent le long de la fissure interlobulaire et s'étendent dans le médiastin. Après que le médiastin postérieur se soit développé dans la cavité thoracique controlatérale, certains cas peuvent toujours voir des nodules à la surface des poumons, une calcification irrégulière dans les nodules et enfin des plaques calcifiées denses et des calcifications linéaires le long de la paroi thoracique et du bord de la tumeur sur le thorax. Le scanner thoracique montre parfois que la tumeur se développe à partir du thorax osseux, détruisant les côtes et les tissus mous de la paroi thoracique.

3. L'IRM en complément du scanner pour déterminer l'étendue de la tumeur et déterminer si elle peut être enlevée, l'image sagittale de l'IRM peut clairement montrer l'invasion médiastinale et diaphragmatique.

4. L'usure thoracique est la première méthode de diagnostic utile. L'épanchement pleural du mésothéliome est principalement constitué d'exsudat jaunâtre. Il diffère de l'épanchement pleural sanguin lié à un adénocarcinome. Les caractéristiques de l'épanchement pleural diffus sont les suivantes: Jaune ou sanglante, pH 1,020 ~ 1,030, Rivalta (+), un grand nombre de cellules mésothéliales normales, de cellules mésothéliales malignes bien différenciées ou non différenciées et différentes quantités de lymphocytes et de globules blancs multinucléés, si le volume de la tumeur est énorme, effusion pleurale La glycémie et le pH peuvent diminuer, l'acide hyaluronique en cas d'épanchement pleural> 0,8 mg / ml, l'acide hyaluronique sérique est également significativement supérieur à la normale (54 g ± 28) g et jusqu'à (287 ± 282) g). L'épanchement pleural est plus épais.

5. Biopsie Dans certains cas, un examen cytologique peut confirmer le diagnostic, mais dans la plupart des cas, une biopsie pleurale est nécessaire.La biopsie pleurale fermée a été pratiquée depuis longtemps.Cela n'a de sens que si elle est positive, car parfois elle n'est pas bonne. En raison des résultats faussement négatifs, la biopsie pleurale par incision dans la paroi thoracique devrait être la méthode privilégiée, car elle permet de garantir que les spécimens de biopsie obtiennent une quantité suffisante de tissu, que les dommages subis par le patient ne sont pas importants, il est important de limiter la technique chirurgicale à 1 ou 2 incisions, ce qui est important. Au lieu de VATS, il s'agit d'une biopsie thoracoscopique.L'incision chirurgicale doit utiliser la même incision que la chirurgie future, afin que le trou puisse être retiré pendant l'opération pour éviter la récurrence de la tumeur sur le site.La cavité pleurale est fermée pendant la chirurgie et que le thoracoscopique ne peut pas être placé. Commun, dans ce cas, doit être converti en biopsie de la plèvre thoracique ouverte.

Diagnostic et diagnostic du mésothéliome pleural diffus

Critères de diagnostic

Selon les antécédents médicaux du patient, il pourrait exister des antécédents d'exposition à l'amiante.L'examen physique a montré que les bruits de souffle étaient atténués et que la matité percutante indiquait un épanchement pleural ou une croissance tumorale.Au stade avancé, la paroi thoracique est observée et palpée, en particulier l'espace intercostal, et la tumeur peut gonfler, suggérant que la tumeur envahit la paroi thoracique. Combiné à un examen de laboratoire et à un scanner thoracique pour déterminer si une calcification pleurale ou une structure osseuse est endommagée, la possibilité d'un mésothéliome pleural malin doit être envisagée, mais pour confirmer le diagnostic, elle doit encore être confirmée par un examen de l'épanchement pleural et une biopsie pleurale. Le taux de diagnostic par biopsie des techniques de thoracoscopie assistée par vidéo peut atteindre 100%, le risque de chirurgie et de mortalité est faible, ce qui peut remplacer la biopsie par thoracotomie.

Bien que les frottis cellulaires à épanchement pleural, la biopsie thoracique thoracique et le biopsie au bloc de cellules épanchées pleurales puissent poser un diagnostic malin, mais ne permettent pas d'identifier l'adénocarcinome métastatique pleural et le mésothéliome malin, principalement par microscopie optique, microscopie électronique, histochimie, histochimie Des méthodes telles que l'histochimie et la détermination de l'acide hyaluronique ont été distinguées de l'adénocarcinome métastatique pleural.

Il existe trois techniques de diagnostic du mésothéliome malin: la solution acide-Schiff périodique, utilisée pour la coloration histochimique, les antigènes de la kératine et de la carcino-embryonnaire, pour le dosage de l'immunoperoxydase et la microscopie électronique. Pour ces tests, les échantillons de biopsie doivent être fixés immédiatement avec une solution neutre de formol et un autre échantillon de petite biopsie tumorale est destiné à être utilisé dans une solution de glutaraldéhyde pour la microscopie électronique.

1. La coloration périodique à l'acide de Schiff (PAS) est la seule méthode histochimique fiable permettant de distinguer le mésothéliome pleural malin de l'adénocarcinome Bien que les caractéristiques de divers adénocarcinomes métastatiques soient différentes, elles apparaissent après la digestion par l'amylase. Les vacuoles fortement positives peuvent être diagnostiquées comme un adénocarcinome plutôt que comme un mésothéliome pleural malin.

2. La technique d'immunopéroxydase utilise un anticorps pour agir sur la kératine et l'antigène carcino-embryonnaire (CEA) contre la coloration immunosuppressive de l'antigène carcino-embryonnaire, et la coloration du mésothéliome pleural malin est généralement légère ou non colorée. Au contraire, la coloration de l'adénocarcinome est modérée et très concentrée. De plus, l'étude de la kératine avec l'immunoperoxydase montre également qu'il existe une différence significative entre le mésothéliome et l'adénocarcinome. Huit marqueurs ont été trouvés pour l'identification: consolidation de la tumeur Glycoprotéine 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi-mentine, thrombomoduline, composant de la mucine, antigène du cancer 125 et diiodohydrine Schiff et amylase, antigène carcino-embryonnaire positif pour l'adénocarcinome 100% Spécificité et sensibilité, étant donné que le test de lantigène carcino-embryonnaire est souvent faussement négatif, il est préférable dutiliser 2 marqueurs tumoraux, généralement à laide de CEA et de B72.3, tels que positifs pour les deux adénocarcinomes avec une spécificité de 100% et pour 88%. Sensibilité: si les deux sont négatifs, spécificité de 100% et sensibilité de 97% au mésothéliome.

3. L'examen en microscopie électronique du mésothéliome malin de la plèvre diffère du cancer du poumon, du sein et de l'adénocarcinome d'origine gastro-intestinale: les microvillosités de sa surface sont minces et longues, avec des branches, et la soie de tension est riche et il n'y a pas de petites racines de microvilli. L'adénocarcinome métastatique dérivé de l'ovaire et de l'endomètre présente une déformation intrinsèque des tissus, notamment des gouttelettes de mucine abondantes, de grandes quantités de cils, des particules nucléaires denses, ces changements ne sont pas présents dans le mésothéliome, la glande Le duvet du cancer est court et épais.

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