Cirrhose

Introduction à la cirrhose La cirrhose hépatique (hépatiquesclérose) est une maladie hépatique progressive chronique couramment associée à une atteinte hépatique diffuse causée par une action à long terme ou répétée d'une ou de plusieurs causes. Histopathologiquement, il existe une nécrose hépatocytaire étendue, une régénération nodulaire hépatocytaire résiduelle, une hyperplasie du tissu conjonctif et une formation de septum fibreux conduisant à la destruction structurelle du lobule hépatique et à la formation de pseudolobules.Le foie se déforme progressivement pour devenir dur et se transformer en cirrhose. Cliniquement, latteinte hépatique et lhypertension portale en sont les principales manifestations et plusieurs systèmes sont en jeu. À un stade avancé, des complications telles que lhémorragie gastro-intestinale haute, lencéphalopathie hépatique et une infection secondaire se produisent souvent. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.007% Personnes sensibles: plus courantes chez les hommes de 20 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: encéphalopathie hépatique ictère de choc

Cause de la cirrhose

Les causes de la cirrhose sont multiples et différentes selon les régions: en Europe et en Amérique, la cirrhose alcoolique est la cause principale, la cirrhose du virus de l'hépatite étant plus répandue en Chine, suivie de la fibrose hépatique par la schistosomiase et la cirrhose alcoolique augmentant d'année en année. L'étude a confirmé que les deux causes ont été appliquées sur le foie successivement ou simultanément et sont plus susceptibles de provoquer une cirrhose, telle que la schistosomiase ou les grands buveurs alcooliques de longue durée atteints d'hépatite B.

Facteur de maladie (cirrhose posthépatitique) (20%):

Il fait référence au développement de l'hépatite virale vers le stade avancé de la cirrhose.Il est connu que le virus de l'hépatite a des types tels que A, B, C, D, E, etc. Ces dernières années, on considère que l'hépatite A et l'hépatite E ne sont pas chroniques, sauf dans les cas graves et aigus, elles ne se forment pas. Cirrhose du foie, les hépatites B et C se transforment facilement en maladie chronique, c'est-à-dire hépatite chronique active et cirrhose.

En 1974, Shikatu a signalé que le HBsAg (antigène de surface de l'hépatite B) peut être présenté par immunofluorescence. Le cytoplasme contenant le HBsAg au microscope est vitreux et que la pâte de cellules du foie contenant le HBsAg peut être teintée brillamment par coloration à l'Orecein. En rouge orange, après des années de conservation des spécimens de cirrhose du foie, cette méthode peut également afficher des cellules du foie contenant HBsAg, de sorte que la cirrhose provoquée par le virus de l'hépatite B ait une base fiable, de 10 à 20% des patients atteints d'hépatite B sont chroniques. Fonction hépatique anormale persistante, intermittente ou persistante positive avec HBsAg à long terme, la réplication continue du virus de l'hépatite B dans le foie peut infiltrer les lymphocytes dans le foie, libérer un grand nombre de cytokines et de médiateurs inflammatoires, dégénérescence des cellules hépatiques, nécrose, lésions tout en supprimant le virus Comme le développement répété, peut former des septa fibreux dans les lobules hépatiques, régénérer des nodules pour former une cirrhose, 68% de l'hépatite C est un processus chronique, 30% de l'hépatite C chronique se transforme en cirrhose, l'hépatite D peut et B Une infection simultanée ou une infection chevauchante de l'hépatite peut ralentir la réplication du virus de l'hépatite B, mais aggrave souvent l'activité de la lésion et accélère l'apparition de la cirrhose.

Hépatite virale aiguë sévère, fusion de nécrose hépatocytaire en masse, s'étendant du centre de la petite feuille à la région porte, provoquant l'effondrement du stent maillé, formant ainsi un septum fibreux et créant un phénomène de pontage du centre de la feuille à la région porte et formant un grand Cirrhose nodulaire, cirrhose d'hépatite active chronique, inflammation marquée et fibrose au niveau du portail, formant un septum fibreux "actif" large et irrégulier, s'étendant dans les lobes et entre les lobes, permettant La structure du foie est remodelée, mais ce nest pas une cirrhose du foie, mais le stade de la fibrose du foie. Lorsque linflammation se propage du bord du lobe hépatique au centre, elle provoque des nécroses et des monocytes. En infiltration, le septum fibreux continue de sétendre vers le centre, divisant les lobules hépatiques, et la régénération des hépatocytes pour former un nodule régénérateur entouré de tissu conjonctif, qui devient une cirrhose.A la fin de la lésion, linflammation et la nécrose des hépatocytes peuvent disparaître complètement. Cependant, il existe de nombreux nodules de tailles différentes dans le septum fibreux. Ils sont multi-lobulaires et forment une grande cirrhose nodulaire, telle que des lésions bénignes de l'hépatite et l'évolution de la maladie. Plus lent, peut être formé petite cirrhose nodulaire, la cirrhose mixte ou une cirrhose (nodules de régénération évidents de séparation incomplète de la cirrhose).

De lhépatite virale à la cirrhose, des études ont montré quelle navait aucun lien avec la quantité dantigène infectieux, mais avait un lien significatif avec la virulence virale et le statut immunitaire humain. Les facteurs génétiques étaient liés à la tendance chronique et aux antigènes des leucocytes humains HL-A1, HL-A8 Le manque semble être lié, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Cirrhose alcoolique (15%):

Lincidence de la cirrhose alcoolique est élevée dans les pays occidentaux, en raison de la consommation excessive dalcool au cours des dernières années, ainsi que de lincidence de la stéatose hépatique et de la cirrhose alcoolique et proportionnelle à la quantité et à la durée de la consommation dalcool. Boire 80 g d'alcool par jour peut entraîner une augmentation de l'alanine aminotransférase sérique.La plupart des personnes qui boivent de l'alcool depuis plusieurs semaines à plusieurs mois peuvent développer une hépatite sternale ou alcoolique.Si vous continuez à boire beaucoup pendant plus de 15 ans, 75% des cas de cirrhose peuvent survenir. .

Une fois que l'alcool a pénétré dans les cellules du foie, il est converti en acétaldéhyde par l'action de l'alcool déshydrogénase et de l'alcool oxydase microsomal, puis en acide acétique, convertissant la quantité excessive de coenzyme I (NAD) en coenzyme I réduite (NADH). Ainsi, à mesure que le NAD diminue et que le NADH augmente, le rapport entre les deux diminue, le cycle de l'acide carboxylique dans la mitochondrie est inhibé, l'estérification des acides gras augmente, le triglycéride augmente, la libération de triacylglycérol dans le foie diminue et le NADH dans le foie est excessif. Il favorise également la synthèse des acides gras, renforce la graisse corporelle pour former des acides gras, provoque un excès de triglycérides dans le foie, dépasse la capacité de traitement du foie et produit la stéatose hépatique.Une consommation excessive d'alcool à long terme peut encore dénaturer, nécrose et hépatocytes. L'inflammation et l'hépatite alcoolique se produisent sur la base du foie gras, de la dégénérescence microscopique de cellules hépatiques et de leucocytes polynucléaires, d'infiltrations de cellules mononucléées et d'hyperplasie des voies biliaires dans la région portale de l'hyaline alcoolique de Mallorys Hyperplasie des tissus fibreux et, enfin, formation d'une petite cirrhose nodulaire, une cirrhose alcoolique de la veine centrale lobulaire peut survenir une nécrose aiguë sclérosante La fibrose et locclusion luminale aggravent lhypertension portale, et la fibrose centrale sétend jusquà la partie périphérique, ce qui peut également former un phénomène de «pont» avec la région portale.

Facteurs infectieux (cirrhose parasitaire) (15%):

Par exemple, la schistosomiase ou douve du foie vit dans le système porte et les ufs sont déposés dans le foie avec le flux sanguin porte, ce qui provoque une petite embolisation de la veine porte. Les ufs sont plus grands que le diamètre de la branche d'entrée de la veine porte lobulaire hépatique, de sorte que l'embolie provoque une inflammation dans la zone du portail. , granulome et hyperplasie des tissus fibreux, agrandissent la région porte, détruisent la plaque lobulaire hépatique, affectent les hépatocytes situés au bord du lobule, et les nodules de régénération des hépatocytes ne sont pas évidents, ce qui peut être lié au colmatage des petites branches de la veine porte et au manque de nutriment des hépatocytes. La veine porte est bloquée, l'hypertension portale est évidente, il existe d'importantes varices oesophagiennes et une splénomégalie, les cellules adultes provoquent une réponse immunitaire cellulaire et sécrètent des toxines, qui sont à l'origine de la formation de granulomes intrahépatiques.Les ufs provoquent une réponse immunitaire humorale et produisent des complexes antigène-anticorps. La cirrhose parasite est morphologiquement un nodule régénératif sans cirrhose significative.

Cirrhose toxique (10%):

Les dommages chimiques au foie peuvent être divisés en deux catégories: lun est un poison direct pour le foie, tel que le tétrachlorure de carbone, le méthotrexate, etc., lautre est un poison indirect du foie, de tels poisons nayant rien à voir avec la dose, Les patients ayant des qualités spécifiques provoquent dabord des réactions allergiques puis des lésions hépatiques, puis un petit nombre de patients peuvent être à l'origine d'une cirrhose, telle que l'isonicotinyl, l'iproniazide, l'halothane, similaire à la cirrhose post-hépatite. Le poison direct du foie, les dommages au foie sont directement proportionnels à la taille du médicament, provoquant une infiltration graisseuse diffuse du foie et une nécrose du centre lobulaire.Le tétrachlorure de carbone nest pas une substance toxique et agit comme une enzyme métabolisant le médicament, comme le P-450. Le système enzymatique microsomal élimine un atome de chlore du tétrachlorure de carbone et forme du chloroforme, cest-à-dire du chloroforme, qui devient hautement toxique pour le système enzymatique du métabolisme du médicament du réticulum endoplasmique et des microsomes dhépatocytes (générant des radicaux libres trichlorométhyle). Et les radicaux libres chlorés, responsables de la peroxydation des lipides et des lésions des hépatocytes dans les biofilms d'hépatocytes.En raison de la destruction des micro-structures dans les hépatocytes, la réduction des enzymes métabolisant les médicaments réduit le métabolisme du tétrachlorure de carbone. Les faibles dégâts continue vers le foie, les patients après la récupération, la fonction hépatique pluripotentes retourné à l'exposition normale, seulement répétée ou prolongée de tétrachlorure de carbone seul grand cirrhose nodulaire se produisent de temps en temps.

Les expériences sur les animaux donnent à plusieurs reprises du tétrachlorure de carbone à des rats, de sorte que laccumulation de médicaments peut provoquer une cirrhose.

Le méthotrexate est un antifolate couramment utilisé dans le traitement de la leucémie, du lymphome, du psoriasis (psoriasis), etc. Il a été signalé qu'il provoquait une petite cirrhose nodulaire.

Cirrhose biliaire (15%):

La cause et la pathogenèse de la cirrhose biliaire primitive (cirrhose biliaire incertaine) nest pas claire et peuvent être liées à lauto-immunité La cirrhose biliaire secondaire est causée par diverses causes dobstruction des voies biliaires, notamment des calculs, des tumeurs et une sténose bénigne. Et pression externe et congénitale pour diverses raisons, l'occlusion des voies biliaires acquise, principalement causée par des maladies bénignes, car les tumeurs malignes meurent avant que le patient ne développe une cirrhose.

Obstruction complète des voies biliaires causée par diverses raisons, l'évolution de la maladie peut former une cirrhose dans les 3 à 12 mois, le taux d'incidence est d'environ 10% de ces patients.

Au début de l'obstruction des voies biliaires, la couleur de la bile s'assombrit, mais elle devient rapidement blanche. En raison de la cholestase et de la dilatation des voies biliaires, la pression dans les voies biliaires augmente, la sécrétion biliaire est inhibée et la bile peut passer du vert au blanc, formant ainsi un microscope "blanc". On constate que le petit canal biliaire de la région portale est très dilaté et même rompu, ce qui provoque une nécrose et une inflammation de la région portale et de la région périphérique des lobules hépatiques. Une des caractéristiques est que la lésion continue de progresser et que la nécrose et la stimulation inflammatoire de la zone périphérique font proliférer le tissu fibreux dans la région du portail et sétendent pour former un septum fibreux entre les petites feuilles, qui sont reliées les unes aux autres et les lobules hépatiques sont segmentés et incomplets. Cirrhose séparée et cirrhose post-hépatite, cirrhose alcoolique du septum fibreux de la région portale à la région portale, mais les lésions continuent à se développer, mais il peut y avoir des septa fibreux et des nodules de régénération des hépatocytes dans la région portale vers la région centrale des lobules Et perdre ses performances caractéristiques, de sorte qu'il est impossible de la distinguer des autres cirrhoses dans les manifestations pathologiques et cliniques. L'hypertension portale et ascite peuvent se produire.

Le principe de l'obstruction biliaire pour former une cirrhose peut être dû à la compression du canal biliaire et à l'extravasation de la bile dans le foie, à la nécrose ischémique des hépatocytes, à l'expansion du tissu fibreux dans le canal biliaire, à la dissémination des lobes et à la formation de cirrhose. L'obstruction incomplète des voies biliaires se développe rarement en cirrhose biliaire.

On sait que linfection des voies biliaires nest pas une condition nécessaire à la formation de la cirrhose, mais que le développement dune obstruction complète des voies biliaires sans infection est plus fréquent chez les patients atteints de cirrhose biliaire.

Trouble circulatoire (cirrhose) (10%):

Insuffisance cardiaque congestive chronique causée par diverses maladies cardiaques, péricardite constrictive, etc., le foie est depuis longtemps en état de congestion et d'hypoxie, entraînant éventuellement une cirrhose. Le syndrome de Budd-Chiari est causé par une obstruction chronique de la veine hépatique causée par une congestion du foie à long terme, Une cirrhose du foie identique à la cardiogénicité se produit également.

Lorsque le cur est en insuffisance, en raison de la diminution du volume sanguin dans le cur, la perfusion sanguine dans le foie diminue, la teneur en oxygène du sang dans la marge des lobules hépatiques est plus élevée et, lorsquelle coule au centre des lobules hépatiques, la teneur en oxygène est progressivement réduite et le dysfonctionnement cardiaque est accompagné de la pression veineuse centrale. Laugmentation de la veine centrale et de la dilatation des sinus hépatiques qui lentoure, la congestion, la compression des cellules du foie, la dégénérescence des hépatocytes, latrophie et même la nécrose hémorragique, lhypoxie et la nécrose peuvent stimuler lhyperplasie du collagène, la fibrose et même la sclérose veineuse centrale, Du centre à la périphérie, la cellulose des folioles adjacentes est connectée les unes aux autres, c'est-à-dire la barrière de fibres de centre à centre, et la zone du portail est relativement moins atteinte, ce qui est caractéristique de la cirrhose circulatoire, et l'évolution de la fibrose du portail se poursuit à un stade ultérieur. La régénération continue du parenchyme hépatique et la récurrence des voies biliaires finissent par perdre les caractéristiques de la cirrhose congestive, à savoir une cirrhose nodulaire ou incomplètement divisée en morphologie pathologique.

La cirrhose malnutrition est considérée depuis longtemps comme la cause de la cirrhose, mais il nexiste aucune preuve directe. Les expériences sur les animaux manquent de protéines et les régimes alimentaires contenant de la choline et des vitamines peuvent provoquer une cirrhose, mais les lésions sont réversibles. Et le manque de modifications secondaires dans les vaisseaux sanguins souvent trouvés chez les patients atteints de cirrhose, certains auteurs ont observé des patients atteints de malnutrition maligne (Kwashiorkor), ont constaté que leurs dommages au foie est la stéatose hépatique, ne se produit pas de cirrhose, seuls les enfants parfois diffuse du foie La fibrose sexuelle, comme la cirrhose, lorsque la diète est riche en protéines, la lésion peut être inversée et le foie redevient normal. Dans certains cas, elle peut même être légèrement fibreuse. Par conséquent, si la malnutrition peut directement causer la cirrhose Certes, la plupart des gens croient que les troubles nutritionnels réduisent la résistance du foie à d'autres facteurs pathogènes, tels que l'entérite chronique spécifique ou non spécifique, en plus de causer la digestion, l'absorption et la malnutrition, les toxines produites par l'agent pathogène dans l'intestin pénètrent dans le foie par la veine porte, le foie ne peut Effacer, conduisant à la dégénérescence et la nécrose des hépatocytes pour former une cirrhose, il est donc reconnu Certaines personnes pensent que la malnutrition est une cause indirecte de cirrhose, causée par un pontage de lintestin grêle, en raison de la malnutrition, du manque dacides aminés basiques ou de vitamine E, du déséquilibre sucre / protéines dans lalimentation et de son absorption par les aliments. Un grand nombre de peptides toxiques et d'acide de choline toxiques pour le foie.

Autres causes de cirrhose (5%):

1, déficit enzymatique congénital: déficit en anti-1-trypsine (déficit en 1-antitrypsine, AT1-AT), 1-AT est une glycoprotéine, est le composant principal de la ulin1 globuline, la maladie est une maladie génétique autosomique dominante Les expectorations sériques humaines normales 1-AT sont de 2,3 mg / ml et le patient n'en a que (0,2-0,4) mg / ml. La cause de la cirrhose provoquée par un déficit en 1-AT n'est pas connue. On suppose que celui-ci pourrait avoir des effets toxiques sur les hépatocytes, ou Les hépatocytes sont moins tolérants aux poisons, les lésions hépatiques sont de gros nodules ou une petite cirrhose nodulaire, et des dépôts de glycoprotéines se trouvent dans le réticulum endoplasmique rugueux des cellules hépatiques (site de la production de 1-AT). Les corps d'inclusion positifs pour la coloration PAS sont significatifs pour le diagnostic.

Le déficit congénital en galactose-1-phosphate-uridyl-transférase est une maladie rare à l'origine de la galactosémie chez l'enfant. Les bébés communs ont une cirrhose plusieurs mois après la naissance et le foie a Une infiltration graisseuse sévère et une régénération active peuvent former une cirrhose nodulaire de grande taille, une ascite et une hypertension portale.La pathogénie nest toujours pas claire et peut être liée à laccumulation de 1-galactosamine dans le foie.

Une maladie du stockage du glycogène peut survenir dans une petite cirrhose nodulaire, en particulier de type III, qui est associée à un déficit en amidon-1,6-glycosidase.

2, cirrhose métabolique: la dégénérescence hépato-lenticulaire (dégénérescence hépato-lenticulaire), également appelée maladie de Wilson, est un trouble du métabolisme du cuivre autosomique récessif causé par la cirrhose et la dégénérescence cérébrale, en raison d'un grand nombre de sels de cuivre Les dépôts dans le foie endommagent le tissu hépatique, le foie rétrécit généralement, la texture est dure et il sagit dune cirrhose nodulaire de grande taille.

Hémochromatose: une maladie métabolique rare, une maladie autosomique récessive, caractérisée par des troubles du métabolisme du fer, de sorte que l'intestin grêle absorbe trop de fer, ainsi que des dépôts de fer dans le foie, le pancréas, le coeur et les reins. La rate, la peau, etc. provoquent la destruction des cellules, une hyperplasie des tissus fibreux et un dysfonctionnement des organes, montrant une pigmentation de la peau, un diabète et une cirrhose.

3, télangiectasie hémorragique héréditaire (télangiectasie hémorragique): maladie génétique autosomique dominante, cirrhose du foie faisant partie de cette maladie, un grand nombre de capillaires dilatés à paroi mince peuvent être observés dans le septum fibreux du foie.

La fibrocystose pancréatique est une anomalie systémique de la sécrétion de mucus pouvant provoquer une infiltration de graisse dans le foie, un mucus anormal obstruant le canal pancréatique, une obstruction des voies biliaires et une cirrhose biliaire, ainsi que des lésions hépatiques. Durci.

Pathogenèse

1, processus pathologique

La cirrhose a de nombreuses causes, mais sa pathogenèse et sa pathogenèse sont également différentes: certaines ont des voies de transmission par l'hépatite chronique (telles que l'hépatite virale et l'hépatite toxique), d'autres par de grandes voies de stéatose hépatique vésiculaire (telle qu'une maladie alcoolique du foie). Certains troubles à long terme intrahépatiques, cholestase externe ou retour veineux hépatique, voie menant à la fibrose au niveau de la région portale ou des lobules centraux, quelle que soit la cause, laquelle voie implique une nécrose inflammatoire des hépatocytes, Trois processus pathologiques interdépendants tels que la régénération des hépatocytes nodulaires et la fibrose du foie.

(1) Nécrose inflammatoire des hépatocytes: le foie peut subir une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes diffus au cours de lésions biologiques, physiques, chimiques, métabolites ou immunitaires à long terme ou répétées, et la structure lobulaire hépatique est détruite, effondrée, en cas d'inflammation. La nécrose se poursuit, diverses cellules inflammatoires s'infiltrent, vont libérer diverses cytokines, favoriser l'augmentation de la matrice extracellulaire, en particulier la production de collagène, de sorte que la nécrose inflammatoire des hépatocytes n'est pas seulement le facteur déclencheur de l'apparition et du développement de la cirrhose. Et tout au long du processus de la maladie.

(2) Régénération des hépatocytes: La régénération des hépatocytes est un processus de réparation compensatoire après une lésion du foie, mais en raison de la fracture ou de l'effondrement d'un échafaudage de fibres lobulaires hépatiques, les hépatocytes régénératifs ne peuvent pas se développer le long de l'échafaudage dans un arrangement monocouche ressemblant à un câble, formant de multiples couches. La masse hépatocytaire nodulaire (nodules hépatiques régénérés) avec des cellules mutuellement comprimées, aucune zone portale autour des nodules, un manque de circulation sanguine normale, la morphologie des cellules hépatiques régénératives varie, souvent avec une stéatose ou une atrophie, des nodules régénératifs La compression, tirant les vaisseaux sanguins environnants, les voies biliaires, provoquant un blocage du flux sanguin, provoquant une augmentation de la pression de la veine porte.

(3) Fibrose hépatique et formation pseudolobulaire: La fibrose hépatique se réfère à la prolifération de cellules interstitielles (cellules lipidiques, fibroblastes, cellules immuno-effectrices inflammatoires, etc.) en dehors des hépatocytes et à la production excessive de composants interstitiels extracellulaires. Diminution de la dégradation entraînant un dépôt massif dans le foie, matrice extracellulaire comprenant du collagène (I, III, IV, V, VI), glycoprotéine (fibronectine, laminine) et protéoglycanes (sulfate de chondroïtine, peau sulfatée) Element, acide hyaluronique) est composé de trois types de macromolécules, qui sont distribués dans le foie interstitiel, la membrane basale des hépatocytes et des vaisseaux sanguins, les collagènes de type I et III sont distribués dans la région du portail, le type IV est situé dans les vaisseaux lobulaires et la membrane basale du canal biliaire est située au niveau du V. Les sinusoïdes hépatiques et les veines porte, la fibronectine, la laminine et lacide hyaluronique sont des composants extracellulaires non collagéniques, qui ont un effet de liaison et de fixation et qui se connectent au collagène pour former une structure en réseau qui affecte la composition des cellules du foie. Expression des gènes, foie dans le virus de l'hépatite, alcool et son métabolite intermédiaire, acétaldéhyde, ufs de schistosomiase, hypoxie ou lésions immunitaires, provoquant une nécrose aiguë, chronique ou inflammatoire, activation du système mononucléaire-macrophage Diverses cytokines, telles que le facteur de croissance dérivé des plaquettes, le facteur de croissance transformant, le facteur de nécrose tumorale, l'IL-1, etc., agissent sur les cellules adipeuses, les fibroblastes, favorisent la différenciation et la sécrétion, produisent une grande quantité de fibres de collagène et la proportion de divers types de collagène. Avec le changement de distribution, le rapport du collagène de type I / III a augmenté, et une grande quantité de collagène de type I et de type IV s'est déposée dans la cavité de Disse, ce qui a réduit ou même fait disparaître le nombre et la taille de la "fenêtre" entre les cellules endothéliales sinusoïdales, formant une "jugularisation" du sinus du foie. Elle provoque une augmentation de la pression porte et empêche en même temps léchange de nutriments entre les cellules hépatiques et le sinus hépatique, aggravant encore les lésions des cellules hépatiques.Le tissu fibreux de collagène en prolifération sétend de la région portale (zone portale) ou de la veine centrale (région porteuse) pour former un intervalle de fibres. Non seulement les nodules hépatiques régénératifs entourent les patients, mais ils ont également segmenté à nouveau les lobules hépatiques restants (un ou plusieurs) et se sont transformés en pseudo-lobes pour former des modifications morphologiques typiques de la cirrhose.Les cellules hépatiques des pseudolobules ne disposent pas d'un système d'approvisionnement en circulation sanguine normal. Sous l'action continue de l'inflammation, il peut provoquer une re-nécrose des hépatocytes et une fibrose du collagène, de sorte qu'un développement répété entraîne de plus en plus la formation de faux tracts. Les lésions continuent d'augmenter, conduisant au foie, troubles de la circulation sanguine et le foie peuvent se détériorer.

2, classification pathologique

En raison de l'étiologie, du degré d'inflammation et du développement de la maladie, la cirrhose peut présenter différents types pathologiques.On utilise actuellement la classification pathologique établie par la Conférence internationale de l'hépatobiliaire en 1974. Selon la taille des nodules, la morphologie est divisée en 4 types.

(1) Petite cirrhose nodulaire: la taille des nodules est relativement uniforme, généralement de 3 à 5 mm, le maximum nest pas supérieur à 1 cm, la fibre est plus fine et la taille du pseudolobule est la même, ce type de cirrhose est le plus fréquent.

(2) Sclérose tubéreuse de grande taille: les nodules sont grossiers et inégaux, et leur diamètre est généralement de 1 à 3 cm.Les nodules principaux sont de grands nodules dont le diamètre maximal peut atteindre 3 à 5 cm. Les nodules sont composés de multiples petites feuilles. La largeur de la fente est différente, généralement plus large, et la taille des pseudolobules est différente: ce type de cirrhose est provoqué par de gros morceaux de nécrose du foie.

(3) cirrhose mixte nodulaire de grande taille et petite: pour les deux types ci-dessus de type mixte, le rapport des gros nodules et des petites nodules est à peu près égal, ce type de cirrhose est également très courant.

(4) Cirrhose incomplètement divisée: également connue sous le nom de cirrhose nodulaire régénérative, caractérisée par une fibroplasie, s'étendant dans les lobes, mais les lobes du foie ne sont pas complètement séparés, le tissu fibreux pouvant entourer plusieurs foies. Les lobules forment un grand nodule multilobulaire et la régénération dans le nodule nest pas évidente, ce qui est principalement à lorigine de la schistosomiase en Chine.

Il y a 520 cas de cirrhose du foie dans des pays étrangers, 58,8% de gros nodules, 12,2% de gros nodules, 9,2% de petits nodules, 6,7% de petits nodules. , 12,2% du type mixte de nodules de taille égale, la Chine est encore plus fréquente dans les cas de cirrhose nodulaire de petite taille, hôpital de Tongji, 51 cas dautopsie de cirrhose, 32 cas de cirrhose nodulaire de petite taille, seulement 2 cas de cirrhose nodulaire de grande taille Liang Boqiang et al ont rapporté 80 cas de résultats d'autopsie pour cirrhose, type nodulaire de petite taille 58,75%, type nodulaire de grande taille 23,75%, dans certains cas, la classification ci-dessus n'est pas fixe, la cirrhose nodulaire de petite taille peut être transformée par régénération Pour les grandes cirrhoses nodulaires ou mixtes, l'étiologie a une certaine corrélation avec les changements morphologiques, tels que les éosinophiles communs dans la cirrhose de l'hépatite B, mais aussi dans la cirrhose alcoolique; la stéatose et les corps de Mallory sont courants dans l'alcool On observe également une cirrhose du foie dans la maladie de Wilson; on observe des modifications semblables à une tumeur jaune dans la cirrhose biliaire et des corps PAS-positifs dans le déficit en 1-AT.

3. physiopathologie

Les changements physiopathologiques de la cirrhose sont vastes et complexes et concernent presque tous les organes systémiques du corps, seuls les changements dans la dynamique de la circulation sanguine au cours de la cirrhose étant introduits.

(1) Hyperémie veineuse porte et shunt intrahépatique et externe: sous les effets à long terme de divers facteurs pathogènes décrits ci-dessus, le parenchyme hépatique et son réseau capillaire sont complètement détruits et reconstruits, et le nodule hépatique régénérateur peut être Compresse autour de la veine porte et de la veine hépatique, rétrécissant, interrompant ou obstruant les vaisseaux sanguins, prolifération anormale et contraction cicatricielle du septum fibreux et transformation des cellules de stockage lipidique en fibroblastes dans le trou de Disse, donnant lieu à une grande quantité de fibres de collagène, produisant des capillaires du sinus hepatique La vascularisation joue également un rôle important dans laugmentation de la résistance du système portail: lorsque le flux sanguin de la veine porte entre dans le sinus hépatique, il stagne et lécoulement de la veine postérieure du sinus hépatique est également bloqué, formant progressivement une hypertension portale.

En raison de la congestion obstructive du flux sanguin dans la veine porte, tous les organes du système de drainage du système porte sont affectés, tels que la congestion de la rate et le gonflement, la congestion gastro-intestinale et l'dème, le pancréas, la vésicule biliaire ont également des modifications correspondantes, affectent gravement le fonctionnement de ces organes Différents changements morphologiques peuvent se produire et, au fur et à mesure que la maladie progresse, l'hyperémie obstructive portale peut modifier l'orientation du flux sanguin porte et il en résulte un flux sanguin hépatique inversé.Le foie passe également d'un flux sanguin porte à un flux artériel hépatique. Seigneur, le débit sanguin du foie est toujours réduit, passant de 25% du débit cardiaque normal à 13%.

Lorsque la veine porte est encombrée, la pression sinusale intrahépatique est augmentée, de sorte que le composant liquide dans le sinus hépatique pénètre beaucoup dans l'espace des sinus, formant ainsi une grande quantité de liquide lymphatique. Le ganglion hépatique hilaire, le bassin du chyle et le volume de drainage du canal thoracique sont trop volumineux. Le tube se rompt pour former une ascite de chylothorax; la branche de l'anastomose lymphatique de la capsule hépatique, qui fuit dans la cavité abdominale à partir de la surface de la capsule hépatique, peut former une ascite; à travers le lymphatique diaphragmatique, s'écouler à travers le médiastin ou la plèvre et affecter le retour lymphatique pleural. Liquide.

Lorsque l'hypertension portale atteint un certain niveau après un certain temps, il se produit un shunt intra-hépatique et externe, mécanisme de compensation du corps, qui correspond à la congestion réflexive du système de portail shunt et à la veine porte du septum fibreux. La voie de circulation entre les veines hépatiques fait que le flux sanguin portail contourne le lobule hépatique et pénètre dans la veine hépatique par la voie de circulation.Le shunt extrahépatique est situé dans la branche de communication du système porte cavité habituellement fermée.Ces branches de circulation se développent et s'ouvrent progressivement. La circulation collatérale se forme et une partie du sang de la veine porte se jette dans la veine cave à travers la branche du trafic et retourne dans le cur.

1 La veine porte de la veine porte et la veine sophagienne du système veine cave, la veine azygote et la branche du trafic de la veine intercostale s'ouvrent et se dilatent, formant ainsi les varices du fundus et de l'sophage.

2 La veine ombilicale et la veine paraumbilicale fermées après la naissance sont rouvertes lorsque la pression de la veine porte est trop élevée.La veine abdominale pénètre dans la veine cave supérieure et forme les varices ombilicales et abdominales.

La veine iliaque supérieure de la veine porte et de la veine iliaque et la veine infraorbitale de la veine cave forment une veine dilatée.

4 Il existe de nombreuses petites branches entre la veine porte rétropéritonéale et la veine cave inférieure (veine Retzius).

5 veine porte peut communiquer avec la veine rénale gauche par la veine splénique, la veine gastrique, la veine pancréatique, la veine surrénale gauche.

En outre, il existe de nombreuses veines porte et veines aortiques dans le foie sans couverture péritonéale. Ces dernières années, la littérature indique qu'en plus de l'sophage, les varices intestinales situées à l'extérieur du fond utérin, appelées varices ectopiques, notamment le duodénum, le jéjunum L'iléon, le côlon, le rectum et même la cavité abdominale, le pelvis, la vessie et le vagin peuvent être divisés en varices, les plus importantes en clinique étant les varices sophagiennes et gastriques, ainsi que la complication la plus courante de l'hypertension portale cirrhotique. Et la cause de la mort, les varices ectopiques sont relativement rares, et sa rupture et une hémorragie sont observées dans le duodénum, le côlon et parfois une hémorragie intra-abdominale, ce qui peut poser des difficultés pour le diagnostic clinique.

Dans le foie de la cirrhose, les shunts intrahépatique et extrahépatique du flux sanguin porte, de sorte que labsorption, lutilisation, le métabolisme des différentes cellules et labsorption, la dégradation et le blocage des cellules de Kupffer sont évidemment affaiblis, provoquant ainsi une grande quantité de substances ou toxines nocives. En particulier, en raison du taux élevé d'absorption par le foie, les substances qui n'entrent pas ou rarement dans la circulation systémique entrent normalement dans la circulation systémique, entraînant une série de phénomènes physiopathologiques tels que l'endotoxémie, l'hyperammoniémie, l'hypercholestérolémie, le déséquilibre en acides aminés, etc. Bactériémie et péritonite spontanée, glucagonémie et augmentation du taux sanguin de peptides intestinaux, entraînant une série de modifications physiopathologiques secondaires et l'allongement de la demi-vie de certains médicaments (tels que le propranolol) .

(2) Hyperémie viscérale active et circulation de forte puissance: des expériences sur des animaux ont montré que les fluides corporels jouent un rôle important dans le mécanisme de la circulation hyperkinétique viscérale, proposant à cette fin une hypothèse de dérivation de substance vasoactive dérivée de l'estomac, de l'intestin et du pancréas. Il existe de nombreuses substances vasoactives. En raison de leur taux d'absorption élevé dans le foie normal, ces substances sont réduites dans le foie lors des lésions hépatiques et du shunt de la veine porte, et pénètrent en grande quantité dans la circulation systémique. , acide biliaire, peptide lié au gène de la calcitonine, peptide intestinal vasoactif, hormone parathyroïdienne, prostacycline, isoleucine, peptide histidine, substance P, etc., Thomas et dautres études ont montré que, dans la cirrhose Dans la circulation hyperdynamique viscérale de haute intensité de lhypertension portale, le glucagon a un rôle de 30%, ainsi que des études montrant que les acides biliaires ont un puissant effet de dilatation sur les vaisseaux intestinaux.Lhôpital de Tongji a joué un rôle important dans la circulation à haute puissance de loxyde nitrique dans la cirrhose. Des études systématiques ont confirmé que la cirrhose chez le rat produit une augmentation de l'oxyde nitrique, une augmentation des taux plasmatiques d'oxyde nitrique et qu'elle est associée à un cycle de puissance élevé. Les paramètres sont liés et les inhibiteurs de l'oxyde nitrique synthase peuvent améliorer l'état de circulation hautement dynamique.L'étude suggère également que l'endotoxine pourrait participer au foie en induisant la synthèse d'oxyde nitrique synthase, augmentant ainsi la production et la libération d'oxyde nitrique. L'hypertension portale durcie, la circulation hyperdynamique viscérale, outre la sensibilité réduite du lit vasculaire viscéral aux substances vasoactives et l'antagonisme des substances vasoactives aux substances vasoactives sont également impliqués dans l'hyperémie viscérale et la circulation à haute puissance, il a été rapporté que Le glucagon a pour effet d'antagoniser la noradrénaline, l'angiotensine et la vasopressine.

Il a été observé que la cirrhose rénale précoce entraîne une rétention de sodium, ce qui entraîne une augmentation du volume plasmatique, une implication dans l'hyperémie viscérale et une circulation de forte puissance. La rétention d'eau de sodium peut être liée aux mécanismes suivants:

1 déclin de la fonction hépatique, l'hormone antidiurétique, l'aldostérone, l'strogène et d'autres inactivation du foie sont affaiblis.

Dans 2 cas de congestion veineuse, le volume sanguin effectif est insuffisant, entraînant une diminution de la sécrétion de peptide auriculaire et une diminution de la synthèse de peptides auriculaires dans le foie.

La synthèse et la libération du foie ont ralenti, entraînant une dilatation des vaisseaux sanguins et une diminution de la production de bradykinine régulant le flux sanguin rénal.

4 synthèse rénale de déficit en prostaglandines (vaisseaux sanguins diastoliques) et autres liés aux troubles rénaux sodiques.

Selon létude Arroyo, les vasodilatateurs entraînent une petite dilatation artérielle, facteur de dysfonctionnement rénal. En raison du remplissage relatif des vaisseaux de résistance, la rétention deau compensée en sodium augmente le volume plasmatique. Ce mécanisme de compensation est encore insuffisant pour maintenir Lorsque la circulation sanguine est stable, le système vasoconstricteur à neurohormone endogène est activé en permanence pour maintenir la pression artérielle, mais l'activation du système est préjudiciable à la perfusion rénale et au débit de filtration, la rétention d'eau sodique est encore aggravée, la congestion active viscérale et une puissance élevée La circulation est le résultat de l'hypertension portale liée à la cirrhose. Elle est également l'une des raisons de la persistance de l'hypertension portale et aggrave le shunt intrahépatique.

(3) court-circuit artério-veineux et réduction efficace du volume plasmatique: sous l'action de vasodilatateurs, non seulement les artères viscérales sont dilatées, mais également les artérioles cutanées et musculaires périphériques sont dilatées, de sorte que la résistance vasculaire périphérique est réduite, le volume sanguin est relativement insuffisant, et le foie Lors du durcissement, le volume plasmatique augmente, mais il est isolé du lit vasculaire viscéral, ce qui réduit le volume plasmatique effectif, ainsi que les capillaires antérieurs des capillaires ouverts sous l'action de substances vasoactives, formant ainsi un court circuit de la veine artérioveineuse, qui entraîne la circulation sanguine de divers organes dans le corps. La cinétique change.

1 augmentation du débit cardiaque: en raison de la diminution de la résistance vasculaire périphérique, le volume sanguin effectif est relativement insuffisant, la veine centrale et la pression artérielle moyenne sont réduites, afin de compenser ce trouble hémodynamique, et l'augmentation du débit cardiaque et de l'index cardiaque, le temps de cycle Tachycardie abrégée, manifestations cliniques, souffle systolique, hypertrophie du myocarde, mais rarement insuffisance cardiaque.

2 shunt artério-pulmonaire et hypoxémie: analyse des gaz sanguins chez les patients atteints de cirrhose hépatique décompensée, ont souvent constaté une diminution de la saturation artérielle en oxygène et de la pression artérielle en oxygène et une hypercapnie provoquée par l'hyperventilation Celles-ci sont principalement liées à la dysmotilité circulatoire pulmonaire dans la cirrhose.La radiologie et l'autopsie ont montré qu'il se forme souvent une fistule artérioveineuse dans les poumons pendant la cirrhose et Martinine et al continuent à instiller de l'histamine par voie intraveineuse chez les patients atteints de cirrhose avec anomalies circulatoires. Il a été constaté que le débit veineux pulmonaire-intraveineux était significativement augmenté et que la différence oxygène alvéolaire-artériel était augmentée. On pense maintenant que l'hypoxémie est principalement liée au shunt artério-veineux dans les poumons et / ou les vaisseaux sanguins périphériques; d'autres causes La courbe de dissociation aérobie a été décalée vers la droite, le rapport diffusion / perfusion pulmonaire a été déséquilibré et le rapport de perfusion avec ventilation pulmonaire a été anormal.

Les anomalies circulatoires pulmonaires liées à la cirrhose comprennent une hypertension pulmonaire, pouvant être un pont entre la veine porte et l'artère pulmonaire, provoquant la pénétration de toxines intestinales telles que l'endotoxine, l'histamine, etc., provoquant une contraction de l'artère pulmonaire et des veines porte hautes. Le flux sanguin directement dans l'artère pulmonaire et d'autres liés.

3 altérations hémodynamiques rénales: la dysfonction rénale est liée au degré de cirrhose, le flux veineux rénal (FPR) et le débit de filtration glomérulaire (GFR) sont normaux, accompagnés par une ascite, particulièrement têtue En cas dascite et de syndrome hépato-rénal concomitant, les FPR et les DFG ont été modérément et sévèrement réduits.Bien que la fonction rénale soit gravement altérée, la morphologie pathologique na pas changé.

La diminution du débit sanguin rénal est la base physiopathologique des anomalies du RPF et du DFG. Le mécanisme de la réduction du débit sanguin rénal peut être résumé comme suit: volume sanguin circulant insuffisant, vasoconstriction rénale, débit sanguin rénal du cortex au médulla.

Prévention de la cirrhose

La cause de la cirrhose est compliquée, lhépatite virale étant la plus fréquente, lincidence de lhépatite virale étant élevée en Chine, il est donc extrêmement important de prévenir lhépatite virale. Faites attention à lhygiène, à la désinfection stricte du matériel, au dépistage strict des donneurs de sang et à la vaccination contre le vaccin anti-hépatite. Il faut également noter que les patients atteints de cirrhose retrouvée devraient bénéficier de mesures de protection appropriées, telles qu'une réduction appropriée de l'intensité du travail, la prévention des complications et le maintien de la santé. Et prolonger la vie.

Complications de la cirrhose Complications, encéphalopathie hépatique, choc, jaunisse

La cirrhose du foie meurt souvent à cause de complications.

1. encéphalopathie hépatique.

2, saignements gastro-intestinaux supérieurs: cirrhose, saignements gastro-intestinaux supérieurs, dus pour la plupart à l'sophage, rupture des varices gastriques, mais doivent envisager si compliqué d'ulcère peptique, saignements aigus gastrite érosive, syndrome de déchirement du cur et autres lésions de la muqueuse gastrique, Les saignements variqueux des varices sont principalement causés par des plaies alimentaires plus grossières, plus dures ou angulaires. L'oesophage est érodé par le reflux acide, des vomissements sévères, etc., ainsi que par une hématémèse et des selles noires. Si le saignement est peu abondant, seules des selles noires Une hémorragie importante peut provoquer un choc.En cas d'ischémie et d'hypoxie hépatiques, la fonction hépatique est souvent détériorée, ce qui entraîne une perte de protéines plasmatiques pouvant entraîner la formation d'ascites. Le sang peut être induit dans l'intestin par une décomposition bactérienne et l'ammoniac est absorbé par la muqueuse intestinale. L'encéphalopathie sexuelle peut même entraîner la mort et la rate gonflée d'origine peut être réduite ou même inaccessible après une hémorragie.

3, infection: en raison du déclin de la fonction immunitaire de l'organisme, de l'hypersplénisme et de la mise en place d'une circulation collatérale entre la veine porte, le risque d'infection de microorganismes pathogènes dans l'organisme est facilité, de même que diverses infections, telles que bronchite, pneumonie, péritonite tuberculeuse 3%10%

4

(1)2050ml/min(120ml/min)250500ml/min(600ml800ml/min)

(2)(PAH)133Xe

(3);

---E2;

550ml200ml

(1)

Disse

(2)

(3)--ADH

69.9%39.2%2/3(-FP)>200ng/ml-FPCT

2050()

(25)

1, symptômes généraux

;;

2

(1)

(2)()

(3)18.6%17.7%

5-

24%41%45%76%

(4)

(5)()

(6)

3

4

B12(Evans)

5

(ICG)99mTc-MAA2060µm99mTc-MAA;;

6

17.151.3µmol/L68.485.5µmol/L342.0µmol/L

(1)(carotinemia)A

(2)35mm23mm3;20671mm

;

(3)

(4)

(5)(Muehrcke line)Terry

(6)

7

8

9

(1)pHK H pH

(2);

10

13cm2cm

11

12

5%10%;;;

13

()

(1)()

(2)()

Inspection de laboratoire

14.0×109/L(4000)50×109/L(50000)

2/

31.018100/mm325g/L

4

(1)

<30g/L(4050)g/L>40g/L(2030g/L)0.50.71(1.32.51)

;1(12)()(6)

(54%61%)(1 4%6%2 7%9%)(10%13%)(17%22%)1

34100µmol/L

(2)

(3)ALTAST(GPTGOT)

(MAO)MAO80%MAOMAO

(ChE)ChE

(4)K

(5)(ADA)ADAALTALTADAADA()ADA

(6)(P--P)P--P(0.64±0.11)U/ml

(7)(HA)HAHAHAHAHA

(8)(IR-pH)IR-pH

(9)

(BSP)5mg/kg45min<5%>10%10%

(ICG)0.5mg/kg15min(7.83±4.31)%20%BSP1.68%

(10);-

(11)(AFP)AFP300ng/mlAFP

(12)

70%80%

ET

A.IgGTB

B.

C.-

Examen d'imagerie

1

2

3

4X

5X

619899m113m

7X(CT)>65%;<6%

8

9

10

Diagnostic

Le diagnostic de la cirrhose décompensée nest pas difficile et le diagnostic précoce de la cirrhose est difficile.

1()>2cmP--P

2

Diagnostic différentiel

1

(1)

(2)40

(3) cancer de l'ovaire: particulièrement le carcinome kystique pseudo-mucineux, souvent accompagné d'une ascite chronique, la maladie évolue lentement, l'ascite fuit, causant parfois des difficultés de diagnostic, la gynécologie et la laparoscopie sont utiles au diagnostic.

(4)

(5) une énorme hydronéphrose et des kystes ovariens: moins fréquents, pas de matité en mouvement, pas de maladie du foie, la première pyélographie, le dernier examen gynécologique peuvent aider à diagnostiquer.

2

(1)53%

(2)

(3)

(4)10×109/L(3.0×109/L)

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