Lipome intracrânien

Introduction au lipome intracrânien Le lipome intracrânien est une tumeur du tissu adipeux causée par le développement anormal dembryons dans le système nerveux central, qui provoque rarement des symptômes cliniques. Il est observé en autopsie et est une tumeur intracrânienne rarement observée en pratique clinique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: spina bifida entonnoir thorax fente labiale

La cause du lipome intracrânien

Cause de la maladie

Malformation congénitale (35%):

Lipome intracrânien souvent associé à dautres malformations congénitales du système nerveux central, telles que perte du corps calleux, spina bifida, défauts osseux localisés de la ligne médiane du crâne ou gonflement de la moelle épinière, le corps calleux étant le plus fréquent.

Anomalies congénitales du nerf crânien (35%):

Étant donné que les lipomes se développent principalement au voisinage de l'axe central et sont souvent associés à une déformation incomplète du tube neural, de nombreux chercheurs pensent que la cause de cette maladie est due à une confusion embryonnaire du développement et à une fermeture incomplète du tube neural.

Pathogenèse

La pathogenèse du lipome intracrânien nest toujours pas claire et il existe plusieurs points de vue sur sa pathogenèse:

1. Le lipome intracrânien est une tumeur congénitale semblable à lhamartome, une malformation ectopique des tissus au cours du développement de la graisse et se développant avec le développement du corps humain. Les malformations de la dysplasie du tube neural vont également dans le même sens.

2. Les malformations coexistantes ne sont pas la cause des lipomes intracrâniens, mais entrent en jeu. Le lipome intracrânien est une différenciation anormale des arachnoïdes génétiquement apparentée.

3. Le lipome intracrânien est formé par le tissu adipeux dans le tissu conjonctif et la stéatose gliale.

En bref, son mécanisme doit être étudié plus avant.

En pathologie, les lipomes sont principalement localisés dans les citernes sous-durales ou cérébrales et les limites ne sont pas claires: avec un grand nombre de fibres et de vaisseaux sanguins entrelacés avec le tissu nerveux, le corps calleux peut être une couche mince qui recouvre diffusement le corps calleux ou se trouve à la verticale. Le corpus callosum se trouve dans la fissure médiane. Lexamen histologique est principalement fondé sur des cellules adipeuses matures complètement différenciées. Il existe également un tissu adipeux ftal. Il peut y avoir des substances poudreuses mousseuses dans les cellules. Il nest pas facile de voir le noyau et sa taille est différente. Il nya pas de signes de malignité. Souvent accompagnés d'autres structures, telles qu'un grand nombre de tissus fibreux et de vaisseaux sanguins, la taille des vaisseaux sanguins est différente, l'agencement est plus désordonné, l'épaisseur de la paroi est épaissie, le muscle lisse est élargi et une grande quantité de fibres de collagène peut être formée dans le tissu fibreux et les vaisseaux sanguins sont entourés. Les cellules des feuilles se développent et s'accumulent, et certaines contiennent encore du tissu musculaire strié, de l'os et de la moelle osseuse.

Prévention du lipome intracrânien

Le patient a bien récupéré après une résection chirurgicale partielle. Étant donné que la plupart des patients atteints de lipome ne présentent pas de pression intracrânienne ni de lésions de masse mortelles, la plupart ne nécessitent pas de chirurgie.

Complications de lipomes intracrâniens Complications spina bifida champignon fente thoracique

Cette maladie est souvent associée à d'autres malformations de la dysplasie du tube neural, la plus courante avec le lipome du corps calleux, 48% à 50% des lipomes du corps calleux avec dysplasie ou manque de sténose, d'autres malformations communes présentant un défaut septal transparent, le spina bifida, la crête Renflement membranaire, dysplasie crânienne (défaut frontal, pariétal), sténose cérébelleuse, etc. Les déformations rares incluent le thorax en entonnoir, la voûte plantaire haute sacrée, le défaut septal, la fente labiale, le lipome sous-cutané ou le fibrome.

Symptômes de lipome intracrânien symptômes communs hyperplasie crânienne pression intracrânienne accrue acouphènes corpus calleux dysplasie retardée démence vertige trouble mental ataxie perte auditive

La plupart des lipomes intracrâniens sont petits, généralement inférieurs à 2 cm, et sont souvent découverts au hasard lors d'une autopsie ou d'un tomodensitogramme. Les symptômes de cette maladie progressent lentement, et leur évolution est plus longue, jusqu'à 10 ans. Même les symptômes peuvent être soulagés d'eux-mêmes. Les symptômes et les signes neurologiques ne sont généralement pas présents dans les zones fonctionnelles cérébrales importantes.Les manifestations cliniques du lipome intracrânien sont dépourvues de symptômes et de signes spécifiques, et 10 à 50% des patients sont asymptomatiques.

1. Épilepsie C'est le symptôme le plus courant des lipomes intracrâniens (environ 50%). Il peut être utilisé pour divers types d'épilepsie, mais il est principalement causé par une crise importante qui peut s'accompagner d'une dégénérescence gélatineuse qui stimule le tissu cérébral ou la graisse. Le tissu fibreux dense dans la capsule tumorale est infiltré dans le tissu nerveux périphérique, formant un foyer excitateur, il peut également être lié à la dysplasie du corps calleux ou au lipome lui-même.

2. La localisation cérébrale d' un lipome intracrânien entraîne rarement une localisation cérébrale. Parfois, elle peut opprimer la structure environnante et apparaître des signes de positionnement correspondants, tels qu'un lipome de corps calleux, une compression de l'hypothalamus, une hyponatrémie, une obésité, une incompétence de reproduction et d'autres symptômes de lésions psychique. pont lipome corné du cervelet peut se produire acouphènes, perte auditive, vertiges, névralgie du trijumeau, nystagmus, ataxie, etc .; lipome sellar peut provoquer des troubles de la vision et du système endocrinien, etc., lipoma médullaire cervical dorsal peut Les performances sont: engourdissement des membres, paralysie médullaire, aggravation progressive, accompagnée de douleurs passagères à la poitrine, à lépaule et au cou, dysfonctionnement de lintestin et de la vessie, augmentation de la tension musculaire dans les membres, diminution de la force musculaire, signes pathologiques bilatéraux positifs; Lipome insulaire peut avoir un épisode de retour, une faiblesse des membres et ainsi de suite.

3. L'augmentation de la pression intracrânienne dans le lipome du plexus choroïde ventriculaire, qui peut bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien provoquée par les pores interventriculaires ou le lipome tétracycline comprime l'aqueduc cérébral moyen pour provoquer une hydrocéphalie obstructive et augmenter la pression intracrânienne, telle que le mal de tête Vomissements, dème du disque optique, etc.

4. Autres symptômes Environ 20% des patients présentent différents niveaux de troubles mentaux, et même une démence peut être due à une atteinte tumorale du lobe frontal bilatéral, se traduisant par une apathie, une réponse lente, un manque de désir, une perte de mémoire, une incontinence urinaire, etc. Les troubles mentaux tumoraux peuvent atteindre 20 à 40%, la paralysie 17% et les maux de tête 16%.

5. Associée à une malformation Voir la section sur les complications pour plus de détails.

Examen du lipome intracrânien

1. Film simple de crâne. Lipome typique du corps calleux. Film radiographique visible dans la structure médiane de la calcification "en forme de vin" ou "en forme de coquille". Ce signe typique peut être utilisé comme base pour le diagnostic du lipome intracrânien, du lipome cérébellopontinique. Parfois, il peut y avoir un élargissement du canal auditif interne et un défaut sacré, etc. Le tomogramme à rayons X peut clairement montrer que le lipome comporte un grand nombre de zones translucides à travers la radiographie, et le crâne peut toujours montrer une malformation cérébrale combinée, telle que Dysplasie crânienne, défauts osseux et ainsi de suite.

2. Angiographie cérébrale Dans l'angiographie de l'artère carotide interne, le lipome du corps calleux peut présenter l'expansion tortueuse de l'artère cérébrale antérieure. Parfois, les artères cérébrales antérieures bilatérales sont combinées en une, l'artère temporale, l'artère péri-orbitaire se dilatent également en conséquence et de nombreux lipomes sont fournis. Une artère cérébrale antérieure ramifiée en parallèle, l'artère iliaque est souvent enveloppée par une tumeur, un lipome de pont cervelet-cérébellopontine, une angiographie cérébrale peut être vue dans l'artère cérébelleuse inférieure antérieure et ses branches, une angiographie cérébrale peut également montrer une coexistence, Tels que dysplasie du corps calleux, hydrocéphalie et anomalies du drainage veineux.

3. Examen CT des lipomes Résultats CT d'une zone ronde, circulaire ou irrégulière à faible densité, valeur CT de -110 ~ -10Hu, son bord est clair, les poêles à basse densité peuvent avoir une calcification en couches, après renforcement La zone de faible densité nest pas augmentée, la valeur CT nest pas augmentée de manière significative et le diamètre de la zone de faible densité est supérieur à 2 cm.La couche de calcification coronarienne est plus claire.La calcification est plus fréquente dans le corps calleux lipome, et la calcification du lipome dans dautres parties est rare. Lipome multiple, en particulier dans le plexus choroïde du ventricule latéral, 25% des patients atteints de lipome du corps calleux peuvent voir le deuxième lipome dans le plexus choroïde, ainsi que la dysplasie du corps calleux, la séparation du ventricule latéral et le plexus ventriculaire latéral. Tumeurs, etc.

4. IRM L' IRM est la meilleure méthode pour diagnostiquer un lipome: les images pondérées en T1 et les images pondérées en T2 montrent des signaux élevés, et la calcification sur la paroi du lipome ne montre parfois aucun signal.

L'IRM d'un lipome interstitiel (sacré) de l'hémisphère cérébral peut montrer:

1 Morceaux de graisse presque symétriques sur la ligne médiane, occupant une zone localisée de l'hémisphère, généralement près du corps calleux;

2 montrant différents degrés d'extension autour du corps calleux, de la fissure choroïdienne au plexus choroïdien, répartis le long du palpébral cérébral;

337% à 50% sont accompagnés de dysplasie du corps calleux;

411% étaient accompagnés d'un lipome sous-cutané;

5 entourant l'artère hémisphérique pour former une expansion fusiforme;

6 lipome calcification de la coquille périphérique ou contient des os denses.

Diagnostic et identification du lipome intracrânien

Critères de diagnostic

Comme il nexiste pas de manifestation clinique spécifique du lipome intracrânien, il est très difficile de diagnostiquer les manifestations cliniques seules. Pour les patients présentant des convulsions de longue durée et un retard mental, une neuroradiologie doit être effectuée. Selon le site de prédilection, la faible densité sous forme de graisse du scanner Les images pondérées T1 et T2 de la région et de l'IRM sont des signaux élevés et le diagnostic peut être établi.

Diagnostic différentiel

Les lipomes intracrâniens doivent être différenciés des kystes dermoïdes, des kystes épidermoïdes, des tératomes, des kystes arachnoïdes, des hématomes chroniques, des craniopharyngiomes et des gliomes du corps calleux.

Les kystes dermoïdes, les kystes épidermoïdes et les kystes arachnoïdiens présentaient tous une zone de faible densité sans rehaussement de la tomodensitométrie, mais l'image pondérée en T1 sur l'IRM était à faible signal, ce qui était différent de celui du lipome.

Les kystes épithélioïdes et les lipomes obtenus par IRM présentent des signaux de signal élevé pondérés en T1 et en T2, mais les premiers présentent davantage de fractures et de destructions osseuses, qui peuvent être détectées par tomodensitométrie.

Teratoma CT a montré une masse kystique hétérogène avec un diamètre de tumeur supérieur à 2,5 cm.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.