Fibrose rétropéritonéale

Introduction à la fibrose rétropéritonéale La fibrose rétropéritonéale (RPF) a été signalée pour la première fois par le chirurgien urologue français Albrran en 1905 et utilisait le concept de fibrose rétropéritonéale jusqu'en 2948, après qu'Ormond a signalé 2 cas de fibrose rétropéritonéale, le cas de cette maladie. Le rapport a progressivement augmenté et est de plus en plus reconnu par les cliniciens. Les modifications pathologiques de la maladie sont caractérisées par une hyperplasie des tissus fibreux rétropéritonéaux et une fibrose péritonéale étendue, dont les manifestations cliniques sont étroitement liées au degré de compression des tissus ou organes rétropéritonéaux (tels que les uretères). Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension artérielle, maux de tête

Fibrose rétropéritonéale

(1) Causes de la maladie

Environ 2/3 des causes de fibrose rétropéritonéale sont inconnues, ce que lon appelle en pratique clinique la fibrose rétropéritonéale idiopathique, lautre tiers des cas pouvant être liés à certains médicaments, tumeurs, traumatismes ou traumatismes. Chirurgie, hémorragie, extravasation, radiations, inflammation gastro-intestinale non spécifique (telle que la maladie de Crohn), appendicite, diverticulite, diverses infections (telles que tuberculose, histoplasmose, syphilis, actinomycose) et d'autres facteurs, C'est ce qu'on appelle la fibrose rétropéritonéale secondaire.

(deux) pathogenèse

1. Facteurs pathogènes Un grand nombre d'études cliniques ont montré que les facteurs suivants pouvaient être liés à la fibrose rétropéritonéale.

(1) déficience auto-immune: les données cliniques montrent que 8 à 15% des patients atteints de fibrose rétropéritonéale idiopathique peuvent être accompagnés d'une fibrose autre que rétropéritonéale, avec antécédents de sclérodermie, d'éosinophilie , artérite nodulaire, lupus érythémateux systémique, glomérulonéphrite, thyroïdite de Riedle, cholangite sclérosante, fibrose médiastinale et pseudotumor postérieur fibrotique, suggérant que la fibrose rétropéritonéale pourrait être une maladie sclérosante systémique une manifestation partielle de la maladie, peut également indiquer que la maladie peut être liée à des défauts immunitaires,

(2) Effets secondaires des médicaments: depuis 1964, Grahacn a rapporté que des patients atteints de méthylméthionine butanolide avaient développé une fibrose rétropéritonéale. Des cas similaires ont été rapportés dans la littérature, des utilisateurs à long terme, leur fibrose rétropéritonéale. L'incidence peut atteindre 10% à 12,4%, en outre, les bêta-bloquants (propranolol), les antihypertenseurs (méthyldopa, la réserpine, l'hydralazine), les analgésiques (aspirine) Des médicaments tels que la phénacétine peuvent également induire la maladie, mais leur relation de cause à effet avec la fibrose rétropéritonéale doit encore être étudiée.

(3) Infection et inflammation: Dès 1948, Ormond considérait la maladie comme un type d'inflammation rétropéritonéale, tandis que Mathisen et ses collaborateurs ont suggéré que la fibrose rétropéritonéale pouvait être associée à une infection des virus de l'abdomen et des membres inférieurs, comme indiqué dans la littérature, avec le péritoine. Les infections et l'inflammation post-fibrose comprennent: la tuberculose, la syphilis, l'actinomycose et diverses infections fongiques, des infections non spécifiques telles que la diverticulite, l'appendicite, la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn, les vaisseaux sanguins de la peau et du tissu sous-cutané. Les maladies inflammatoires telles que linflammation et dautres facteurs immunitaires, les lésions pulmonaires inflammatoires, les thrombophlébites, la pancréatite et dautres maladies inflammatoires peuvent également causer une fibrose rétropéritonéale.

(4) Tumeurs malignes: la fibrose rétropéritonéale provoquée par des tumeurs malignes représente 8 à 10% des cas. Des tumeurs malignes responsables de lhyperplasie et de la fibrose du tissu conjonctif ont été signalées: cancer du sein, cancer du poumon, cancer de la thyroïde, Cancer gastrique, cancer du côlon, cancer génito-urinaire (cancer du rein, cancer de la vessie, cancer de la prostate et cancer de l'utérus), maladie de Hodgkin et autres lymphomes malins, certains sarcomes, carcinoïdes, etc.

(5) anévrisme aortique: un type courant de fibrose rétropéritonéale est rapporté dans la littérature autour de la fibrose anévrysmale, la fibrose ne peut être que autour de l'anévrisme, peut également être enroulé latéralement autour de l'uretère et causer une obstruction, selon les rapports, L'incidence de la fibrose autour de l'aorte ou de l'anévrisme aortique est comprise entre 5% et 23%.

(6) Blessure: les données cliniques montrent que les traumatismes, lhématome rétropéritonéal et les dommages dus aux radiations peuvent conduire à une fibrose rétropéritonéale.

(7) Amiante: Boulard et Sauni et al. Ont rapporté en 1995 et 1998 que 2 patients et 7 patients atteints de fibrose rétropéritonéale avaient des antécédents d'exposition proche à l'amiante et que leur radiographie pulmonaire révélait une plaque ou une calcification pleurale. Linsuffisance pulmonaire circulaire, etc., autopsie, a également révélé la présence de corps en amiante derrière le rétropéritoine, ce qui suggère que lamiante pourrait être lune des causes de la fibrose rétropéritonéale.

2. Processus pathogène De nombreuses causes peuvent causer une fibrose rétropéritonéale. Le processus pathologique est:

(1) Fibrose rétropéritonéale d'origine médicamenteuse: l'acide méthyl-lysergique butanamide est un dérivé de l'ergot semi-synthétique, un antagoniste de la sérotonine, qui peut inhiber de manière compétitive les récepteurs de la sérotonine lorsqu'il est pris pendant une longue période. Augmentation de la sérotonine endogène (sérotonine), chez les patients atteints du syndrome carcinoïde, une élévation du taux de sérotonine peut provoquer une fibrose au niveau des tissus des voies rétropéritonéale, pulmonaire, pleurale et gastro-intestinale, documentation complète, Les points suivants peuvent être liés à la cause de la fibrose rétropéritonéale:

1 élévation de la sérotonine endogène, provoquant une réaction de fibrose anormale ressemblant au syndrome carcinoïde chez les patients prédisposés.

2 La dégranulation des mastocytes, la libération de sérotonine et une réaction inflammatoire locale.

3 peut provoquer une paralysie aortique et une ischémie prolongées, provoquant ainsi une inflammation et une fibrose autour de l'aorte.

Les alcaloïdes de lergot peuvent provoquer une maladie comme un haptène, provoquant une auto-immunité ou une hypersensibilité dans le corps.

(2) Fibrose rétropéritonéale induite par une infection: Mathisen et al. Estiment que certaines infections spécifiques et non spécifiques peuvent provoquer une fibrose rétropéritonéale, car une infection virale provoque une inflammation et un blocage des vaisseaux lymphatiques, tandis que des lymphocytes et des plasmocytes pénètrent dans l'interstice. , provoquant le dépôt de protéines et la libération de fibroblastes, ce qui conduit à son tour à la collagénation.

(3) fibrose rétrograde rétrograde causée par une tumeur maligne: le mécanisme pourrait être que les cellules tumorales malignes stimulent le péritoine après de petites métastases, induisent une forte réaction du péritoine, provoquent une réaction du tissu conjonctif et l'hyperplasie, forment une masse fibreuse, et cette petite métastase La lésion et sa fibrose rétropéritonéale induite doivent être différenciées des ganglions métastatiques rétropéritonéaux et de certaines tumeurs malignes primitives.

(4) fibrose rétropéritonéale causée par un anévrisme: le mécanisme de la fibrose autour de l'anévrisme est inconnu. On pense que la "fuite" de l'anévrisme aortique peut être la cause de la fibrose autour de l'anévrisme, mais on ne la trouve pas dans la plaque fibreuse. Les dépôts sanguins, environ 10% des anévrismes aortiques sont inflammatoires, également appelés anévrismes inflammatoires, de sorte que l'on pense que l'infiltration inflammatoire autour de l'anévrisme aortique peut être liée à celui-ci. Ces dernières années, on a découvert que l'inflammation et l'infiltration autour de l'anévrysme aortique La post-fibrose conduit à une périartérite, et il n'y a pas de différence en histopathologie, la différence étant de savoir si l'aorte est dilatée ou non.

(5) fibrose rétropéritonéale dans la région athéroscléreuse: ces dernières années, une fibrose rétropéritonéale a été découverte dans la région aortique où la paroi artérielle présente une athérosclérose sévère et une couche artérielle affaiblie. La pathogenèse est inconnue. La maladie est une maladie auto-immune très sensible aux antigènes cireux de la plaque athéroscléreuse aortique et induisant une réponse immunitaire. Bullock et Zdrojewski et al., Lors de la rupture d'une plaque athéroscléreuse, sa cire L'échantillon (un polymère insoluble de lipides oxydés et de protéines) pénètre dans l'aorte péritonéale à travers la paroi artérielle amincie, la substance cireuse agit comme un antigène provoquant une réaction auto-immune et une inflammation chronique se produit dans les tissus environnants. Hughes et ses collaborateurs ont découvert dans l'étude que de nombreux macrophages s'accumulent autour des vaisseaux sanguins et de leurs parois d'athérosclérose, de lymphocytes et d'anticorps apparentés, dans les macrophages. Une substance ressemblant à la cire est visible dans les nodules lymphoïdes réactifs internes et adjacents.La immunohistochimie a également révélé un grand nombre d'immunophénotypes macrophages tissulaires et de Les cytokines, l'histopathologie, ont montré que les modifications pathologiques de l'athérosclérose aortique sont similaires à celles de l'aortite, c'est pourquoi on l'appelle aussi "périarthrite aortique chronique". On retrouve Ramshaw dans les spécimens du tissu adventice aortique présentant une périartérite chronique. L'expression de l'ARNm de l'IL-1, de l'IL-2, du récepteur de l'IL-2 et de l'IL-4 augmentait avec le degré d'inflammation de la membrane externe et l'expression de l'ARNm de -IFN était également accrue. Expliquer les causes de la fibrose rétropéritonéale chez les enfants sans athérosclérose.

3. Lésions fibrotiques histopathologiques rétropéritonéales principalement centrées sur l'aorte abdominale, principalement dans le rétropéritoine lombo-sacré, le bord supérieur peut atteindre la glande surrénale, le bord inférieur s'étend jusqu'à la paroi pelvienne et le diaphragme peut être intégré à la fibrose médiastinale. Il a été rapporté que la plus grande plage allant de la racine aortique à la bifurcation, la fibrose commence habituellement dans la bifurcation aortique ou en dessous du condyle huméral, une croissance asymétrique de la ligne médiane à un ou des deux côtés, puis le long de la région rétropéritonéale. Les artères et les bifurcations se développent à la périphérie et les vaisseaux pelviens peuvent atteindre les vaisseaux pelviens: les pédicules supérieurs, l'aorte abdominale, la veine cave inférieure et les vaisseaux iliaques communs sont entourés, ainsi que la fibrose des deux côtés, l'uretère, le pédicule rénal et les gonades. Les vaisseaux sanguins peuvent également être impliqués, la veine cave inférieure est perlée, la lumière est rétrécie avec une thrombose ou une excrétion, le tissu fibreux est enveloppé et l'uretère est tiré vers la ligne médiane, provoquant le repliement, la torsion et l'obstruction de la pression, provoquant une hydronéphrose, Les uretères latéraux ou bilatéraux peuvent être affectés sur toute la longueur de l'uretère, mais le plus commun est le segment moyen 1/3, quelques cas atypiques peuvent concerner le muscle psoas, le duodénum, le côlon, la vessie et la partie supérieure de l'abdomen District Mésentérique, canal biliaire, du pancréas et de la rate et les vaisseaux sanguins du foie et peut également être envahi, mais moins.

La plaque fibreuse formée par la fibrose est d'un blanc grisâtre fin, la frontière n'est pas claire et il n'y a pas d'enveloppe. L'épaisseur varie de 2 à 6 cm. Au microscope, il existe principalement différents degrés de changements de réactions inflammatoires. Les manifestations précoces de la périartérite chronique, le lobule adipeux autour de l'aorte Dégénérescence et nécrose des adipocytes multifocaux périphériques, disparition de la désintégration des cellules adipeuses, apparition de cristaux de graisse et de cholestérol libres dans l'interstitiel, suivis par un grand nombre de lymphocytes, plasmocytes, monocytes, éosinophiles et infiltrations de macrophages. Dans le cas des plasmocytes, il existe des corps de Rousseau et les cellules inflammatoires de la métaphase sont réduites: il y a davantage de fibroblastes autour de la nécrose du tissu adipeux, des fibres de collagène et de la prolifération capillaire, formant un tissu de granulation et absorbant progressivement le tissu nécrotique, des fibroblastes et Les faisceaux de collagène contiennent encore des lymphocytes, des plasmocytes, des monocytes, etc., mais manquent souvent de neutrophiles, les tissus sont remplis de petits vaisseaux sanguins, les cellules inflammatoires tardives, les fibroblastes et les nouveaux vaisseaux sanguins disparaissent, ainsi que la formation de granulomes Et usiné, et formé un grand nombre de cicatrices de fibres denses, il y a des changements vitreux et la calcification, l'inflammation est grandement réduite, seulement Voir infiltration lymphatique autour du périvasculaire, les différents changements pathologiques ci-dessus peuvent exister dans certains cas (Figure 1).

La fibrose rétropéritonéale maligne se caractérise par une infiltration inflammatoire et des nids éparpillés de cellules malignes. Les cellules malignes sont souvent bien différenciées et présentent un faible degré de malignité.

Laorte présente des modifications pathologiques graves liées à lathérosclérose: dans certains cas, laorte est inflammatoire chronique, une infiltration inflammatoire chronique des cellules dans la paroi aortique et, dans quelques cas, une artérite active chronique peut se produire dans les artères moyennes. Elle se caractérise par une artérite, des modifications similaires à une artérite nodulaire, des veines importantes, un épaississement de l'intima et même un blocage, des veinules peuvent également être affectées, un infiltrat de cellules inflammatoires suivi d'une fibrose et d'une occlusion, de l'aorte. Les vaisseaux lymphatiques environnants peuvent également être obstrués.La couche musculaire de la paroi de l'uretère est séparée par des lésions fibreuses. Bien qu'elle ne soit pas obstruée, elle présente souvent un dème et une infiltration lymphatique sous la muqueuse.

Prévention de la fibrose rétropéritonéale

En plus des facteurs immunitaires, certains médicaments (tels que le méthyl ergot, divers anesthésiques, les analgésiques, etc.) sont également à l'origine de la maladie. Par conséquent, une prévention efficace doit être ciblée.

Complications de la fibrose rétropéritonéale Complications, hypertension artérielle, maux de tête

1. En raison de la fibrose, le drainage lymphatique péritonéal ou mésentérique postérieur est bloqué, entraînant une entéropathie avec perte de protéines ou une malabsorption.

2. Provoque une hypertension artérielle et des maux de tête dus à une obstruction rénale.

Symptômes de fibrose rétropéritonéale Symptômes communs Douleurs lombaires Douleur abdominale basse Fatigue Douleur causée par une chaleur faible Anorexie Nausée

La maladie peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 60 ans (2/3), l'incidence des hommes est 2 à 3 fois plus fréquente que celle des femmes.Elle est cliniquement divisé en stade précoce, stade actif et plaque de fibres. Phase systolique 3.

1. La douleur peut être asymptomatique au début et plus tard au début. Elle se produit principalement dans le bas du dos ou le bas du dos et irradie vers le bas de l'abdomen. La région de l'aine, la partie antérieure médiale de la région génitale externe ou de la cuisse, la douleur est une douleur émoussée, commençant d'un côté, avec Les symptômes peuvent développer une douleur bilatérale.

2. Les manifestations inflammatoires subaiguës incluent: douleurs abdominales, sensibilité des reins, hypothermie, augmentation du nombre de globules blancs, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes et de la fatigue, anorexie, nausées et vomissements et perte de poids.

3. Masse abdominale Environ le tiers des patients peuvent atteindre la masse abdominale inférieure ou dans la cavité pelvienne.

4. Les patients présentant des symptômes de compression de 75% à 80% présentent une obstruction partielle ou complète de l'uretère, telle qu'une hydronéphrose, une irritation des voies urinaires, une oligurie ou une anurie, une insuffisance rénale chronique et une azotémie, etc., une compression des vaisseaux lymphatiques. Et la veine cave inférieure peut causer un dème des membres inférieurs, mais il est rare, l'obstruction intestinale se produit parfois lorsque l'intestin grêle ou le côlon est comprimé.

La pyélographie intraveineuse est la méthode la plus diagnostique et peut être exprimée en triade typique:

1 hydronéphrose accompagnée d'une dilatation de l'uretère supérieur,

2 l'uretère est déplacé vers le centre,

3 L'uretère est affecté par une compression externe et les reins tardifs ne sont pas développés.

Fibrose rétropéritonéale

1. Traitement sanguin Il peut y avoir des globules rouges, l'hémoglobine est réduite, les éosinophiles sont élevées et l'hématocrite est inférieur à 33%.

2. Un tiers des patients sous routine d'urine ont une protéinurie.

3. La RSE était chez 94% des patients présentant une augmentation initiale du taux de sédimentation des érythrocytes.

4. Fonction rénale Cliniquement, 75% des patients présentent des dysfonctionnements rénaux à divers degrés, qui se manifestent par une oligurie, une azotémie, telle que la créatinine sérique, une élévation de l'azote uréique.

5. Phosphatase alcaline Au cours des dernières années, la phosphatase alcaline est considérée comme un marqueur de la maladie, et une phosphatase alcaline élevée est importante pour le diagnostic de cette maladie.

6. Examen par ultrasons Cet examen est non invasif, non radioactif, peu coûteux et pratique, et peut être utilisé comme l'une des méthodes de dépistage et de diagnostic de la maladie.

(1) Échographie B: une plaque fibreuse rétropéritonéale peut être retrouvée, suggérant le degré d'hydronéphrose et d'hydrops urétéral, et pouvant exclure des causes courantes telles que les calculs responsables de l'hydronéphrose.

Les caractéristiques échographiques typiques de la fibrose rétropéritonéale sont caractérisées par une masse échogène claire allant du niveau des artères rénales bilatérales au bord antérieur de la vertèbre lombaire inférieure ou humérus, l'écho interne étant relativement uniforme et les côtés antérieur et bilatéral de l'aorte abdominale étant lamellaires. Il y a parfois un fort écho de plaque calcifiée autour de la paroi de l'aorte abdominale, le bord de la lésion est relativement clair, le bord postérieur est inséparable de la paroi antérieure de l'aorte abdominale et les deux côtés sont en contact avec le mur postérieur de la cavité péritonéale postérieure. Bon, fatigué de la pyélone et de la dilatation de l'uretère au-dessus de l'uretère, une fibrose rétropéritonéale précoce, due à de légers changements et à l'influence des gaz intestinaux ou du liquide intestinal est facilement omise.

(2) Doppler couleur: les signaux de flux sanguin de l'aorte abdominale et des vaisseaux iliaques peuvent être observés et le degré de sténose et de sténose peut être déterminé.

(3) Identification par échographie: une attention particulière devrait être portée à la différenciation des anévrismes de l'aorte abdominale avec thrombose et malignité rétropéritonéale.

1 Identification de lanévrysme de laorte abdominale avec thrombose: la fibrose rétropéritonéale de laorte abdominale est nette et plate, il peut y avoir une calcification, un faible écho est principalement situé devant et des deux côtés de laorte abdominale, la plage est large, il est difficile dexplorer la limite L'anévrisme de l'aorte abdominale est caractérisé par un renflement fusiforme de la paroi artérielle, l'intima n'est pas lisse et l'écho hypoéchogène est situé dans la paroi du tube et est irrégulier, ce qui permet de détecter la limite de l'anévrisme.

2 Identification des tumeurs malignes rétropéritonéales: la fibrose rétropéritonéale est principalement répartie devant et des deux côtés de l'aorte. La masse de la tumeur est étendue, la frontière est floue, mais elle n'est pas fusionnée ni lobulée, et l'écho interne est relativement uniforme, causant rarement Décalage artériel, pas de métastase ganglionnaire mésentérique et implantation de cavité abdominale.

7. Inspection aux rayons X

(1) urographie intraveineuse (UIV): le symptôme le plus courant de cette maladie étant la compression de l'uretère, il convient de sélectionner une urographie intraveineuse dès que la maladie est suspectée (plus de 90% des patients peuvent présenter des anomalies). Les deux tiers des cas adultes et les deux tiers des enfants atteints d'une atteinte urétérale bilatérale (Figure 2) sont les méthodes les plus diagnostiques.

1 Caractéristiques de l'image: Le signe triple de l'urographie intraveineuse est le "triple signe".

A. Hydronéphrose avec distorsion de dilatation de l'uretère supérieur.

B. L'uretère est déplacé vers le centre.

C. L'uretère est affecté par une compression externe et les reins tardifs ne sont pas développés.

2 identification de l'image: tumeur primitive de l'uretère, adénopathie de l'uretère, sténose de l'uretère ou inflammatoire, les patients présentant une urographie intraveineuse peuvent présenter des signes similaires, doivent être identifiés.

Dans quelques cas, lorsque la gamme de fibrose est largement impliquée dans la cavité pelvienne, la vessie peut avoir la forme d'une larme en raison d'une compression annulaire, associée à une hyperlipidémie pelvienne, un hématome pelvien, une lymphadénopathie pelvienne bilatérale et un côté pelvien après une occlusion de la veine cave inférieure. La formation vasculaire est différenciée.

(2) angiographie:

1 Angiographie de la veine cave inférieure: elle peut montrer que le segment de la veine cave inférieure de la région lombo-sacrée est lisse et progressivement étroit et que, dans quelques cas, la veine cave inférieure peut être complètement obstruée.

2 angiographie aortique: l'aorte touchée et l'artère iliaque commune peuvent montrer des changements de sténose lisses ou irréguliers.

(3) lymphangiographie: les vaisseaux lymphatiques sont dilatés, la distorsion est modifiée et l'agent de contraste est retardé par la vidange du ganglion aortique, mais parfois, la lymphangiographie peut être normale.

(4) Angiographie baryum du tube digestif: lorsque le tube digestif est impliqué, il peut montrer que la pression externe de la lumière se rétrécit progressivement.Lorsque le rectum et le côlon sigmoïde sont compressés, il convient de les différencier de lhyperlipidémie pelvienne et de lentérite de rayonnement (Fig. 3).

(5) Scanner: le scanner peut non seulement comprendre l'étendue de la fibrose rétropéritonéale, mais également détecter des lésions évidentes avant l'obstruction des voies urinaires, qui est l'un des principaux moyens de diagnostic et de suivi de cette maladie.

1 Caractéristiques de l'image: Les fibroscopes rétropéritonéaux obtenus par tomodensitométrie sont variés et se manifestent généralement par une densité uniforme unique ou multiple de la masse des tissus mous, le bord d'attaque est clair et le bord de fuite est flou, enveloppant l'aorte et la veine cave inférieure, de Le ventricule rénal du condyle huméral entoure l'uretère et présente divers degrés d'hydronéphrose.La masse ne s'étend pas uniquement devant l'aorte, mais provoque également une occlusion du coussinet adipeux entre la masse et le muscle psoas voisin. L'angiogenèse fibreuse étant active et l'irrigation sanguine sur plaque abondante, la masse est évidemment renforcée après l'injection intraveineuse de produit de contraste et, à un stade avancé, le degré de rehaussement est très faible (il est à noter que la tomodensitométrie peut être retrouvée dans quelques cas (Fig. 4).

2 identification de l'image: la valeur de la fibrose rétropéritonéale par CT est semblable à celle d'un muscle ou d'une densité d'organe importante, et il est difficile de faire la distinction entre les nouveaux organismes et la masse de ganglions lymphatiques gonflés sur la TDM. Il convient donc de porter une attention particulière aux maladies suivantes:

A. Lymphome, sarcome primitif et autres métastases malignes: La masse fibreuse rétropéritonéale présente une ombre caractéristique en bande pouvant être calcifiée, la lésion ne pénétrant pas dans le péritoine et ne provoquant pas de destruction osseuse locale. Pour laorte adjacente, la veine cave inférieure a tendance à être enroulée plutôt quà être déplacée, et les tumeurs malignes qui se métastasent dans le rétropéritoine sont principalement des tumeurs de laorte et de la veine cave, des lymphomes, des sarcomes primaires et D'autres lymphadénopathies malignes soulèvent souvent l'aorte loin du corps vertébral.

B. Anévrisme: Bien que la fibrose autour de l'anévrisme soit également améliorée, le tissu environnant autour de l'aorte est similaire à la fibrose rétropéritonéale, mais l'aorte à fibres enroulées se dilate comme une tumeur.

C. Autres maladies: amylose, hématome rétropéritonéal, cancer du col utérin, cancer du pancréas, etc.

8. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Comparés à la tomodensitométrie , les avantages de l'IRM peuvent non seulement montrer la forme de la masse formée par la fibrose rétropéritonéale, mais également le degré de sténose vasculaire et la zone de durcissement normale de la tomodensitométrie, qui peuvent traverser les vaisseaux sanguins. Le phénomène d'écoulement d'air est utilisé pour déterminer la relation entre la masse et ces gros vaisseaux sanguins.En outre, son image pondérée en T2 peut servir de base à l'identification des lésions bénignes et malignes.Arrivée et al. Pensent que l'augmentation de l'intensité du signal T2 est importante pour le diagnostic de malignité. Il n'y avait pas de différence significative entre la fibrose rétropéritonéale supérieure, bénigne et maligne: fibrose rétropéritonéale bénigne et fibrose rétropéritonéale maligne présentant une intensité de signal faible à moyenne, mais les masses formées par la fibrose bénigne étaient des images pondérées en T1 et en T2. Les deux ont présenté une intensité de signal faible et uniforme, des arêtes vives, et la masse formée par la fibrose rétropéritonéale maligne était caractérisée par un signal élevé avec une densité inégale et un bord flou (Fig. 5).

9. Analyse des radionucléides Hillebrand et al. Ont rapporté que 67 cas de fibrose rétropéritonéale avaient été scannés par scintigraphie au citrate de 67 A. Comparée à la tomodensitométrie, l'IRM peut mieux refléter la gravité et l'activité des lésions dans les fibroses rétropéritonéales.

10. La tomographie par émission de positrons (TEP) a un effet positif sur le diagnostic différentiel des lésions bénignes et malignes.Kubota et al ont rapporté que la tomographie par émission de positons montrait une radioactivité des mottes / muscles dans les lésions fibreuses rétropéritonéales. Le rapport est légèrement élevé et la proportion de maladies ganglionnaires malignes est considérablement accrue.

Diagnostic diagnostique de la fibrose rétropéritonéale

Critères de diagnostic

La maladie est dépourvue de manifestations cliniques spécifiques et peut être facilement diagnostiquée de manière erronée à un stade précoce.Le diagnostic est souvent posé plusieurs mois, voire des années après lapparition de symptômes vagues. Les patients présentent souvent une fibrose étendue après le rétropéritoine et une hydronéphrose ou un rein se produisent dans luretère et les gros vaisseaux sanguins. Lorsque la fonction est incomplète, le médecin sera traité et, si le traitement est retardé, en cas de douleurs abdominales moyennes et inférieures inexpliquées, de douleurs dans le bas du dos, de pelvis rénal, d'hydrops urétéral ou d'altération de la fonction rénale, la possibilité de la maladie doit être envisagée et l'examen d'imagerie doit être effectué à temps. Dans le diagnostic précoce, le diagnostic dépend de l'examen histopathologique. Une aspiration à l'aiguille fine guidée par scanner a été utilisée pour diagnostiquer le succès de la maladie, ainsi qu'une biopsie laparoscopique ou une laparotomie.

En outre, il convient de noter deux points lors du diagnostic de cette maladie:

1. Qu'il s'agisse d'une manifestation locale de la sclérodermie systémique, la fibrose rétropéritonéale peut faire partie de la sclérodermie systémique, 8 à 15% des patients sont accompagnés de fibrose et de maladies apparentées dans d'autres régions, telles que: fibrose pelvienne, Contracture inflammation mésentérique, thyroïdite de Riedel, pseudotumeur fibreuse après sacral, cholangite sclérosante, fibrose médiastinale, etc.

2. Qu'il s'agisse d'une fibrose rétropéritonéale bénigne ou d'une fibrose rétropéritonéale maligne, les lésions bénignes et malignes peuvent généralement être identifiées associées aux fonctions d'imagerie et d'examen histopathologique décrites ci-dessus. Selon les antécédents et l'intervention chirurgicale, le tissu doit être coupé à plusieurs endroits différents et légèrement afin de déterminer s'il s'agit d'une fibrose bénigne rétropéritonéale ou d'une fibrose maligne rétropéritonéale, et exclure les autres tumeurs malignes (telles que le lymphome malin, le carcinome métastatique). Etc.) Sinon, même un examen histopathologique peut être mal diagnostiqué ou omis.

Diagnostic différentiel

1. Identification des maladies associées aux organes ou tissus sensibles

(1) maladie de l'uretère: cette maladie et la tumeur de l'uretère, une sténose inflammatoire peut causer le bassin du rein et de l'eau de l'uretère, doivent faire attention à l'identification des deux.

(2) Cancer du pancréas: la fibrose rétropéritonéale impliquant et conduisant à l'occlusion du coussinet adipeux autour du pancréas est souvent diagnostiquée à tort comme un cancer du pancréas; il convient de prêter attention à leurs caractéristiques cliniques et d'imagerie.

(3) maladie du canal biliaire commun ou cholangite sclérosante: la maladie impliquant le canal biliaire commun peut provoquer une jaunisse et d'autres manifestations, il convient donc de prêter attention à l'exclusion des voies biliaires provoquée par des maladies telles que la maladie du canal biliaire commun ou la cholangite sclérosante, mais la fibrose rétropéritonéale peut être combinée à un canal biliaire sclérosant Yan fait partie intégrante de la sclérodermie systémique et il est nécessaire de réfléchir à la possibilité que les deux soient présents.

(4) nud, maladie rectale: fibrose rétropéritonéale impliquant le nud, le rectum, les patients peuvent présenter une diarrhée, une constipation et même des symptômes obstructifs, facilement diagnostiqués à tort comme un nud, une tumeur rectale ou une maladie inflammatoire, et les deux peuvent être mutuellement causaux, cliniques Les patients souffrant de diarrhée, de constipation et même dobstruction doivent envisager la possibilité dune fibrose rétropéritonéale après exclusion de la maladie de lintestin.

(5) Obstruction incomplète chronique et dysfonctionnement de l'intestin grêle: cette maladie peut provoquer une obstruction chronique et un trouble de la motilité de l'intestin grêle après avoir atteint le mésentère. Cette maladie devrait être considérée comme une obstruction ou un dysfonctionnement.

2. Identification de certaines maladies primaires après le rétropéritoine

Tels que granulome jaune rétropéritonéal, hématome rétropéritonéal, tumeurs primitives rétropéritonéales (y compris liposarcome, fibrosarcome, lymphome malin, fibromes, lymphangiome, leiomyome, etc.), amyloïdose rétropéritonéale.

3. Identification des métastases malignes rétropéritonéales

En général, les métastases malignes rétropéritonéales peuvent être identifiées à l'extérieur de l'uretère.

4. Identification des anévrismes

Un anévrisme aortique ou un anévrisme aortique peut former un anneau fibreux autour de l'anévrisme ou de la croissance latérale et provoquer une obstruction de l'uretère. L'imagerie montre que l'aorte enveloppée est une dilatation semblable à une tumeur et une fibrose rétropéritonéale. L'aorte affectée et l'artère iliaque commune présentaient des modifications lisses et irrégulières de la sténose.

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