Kératocône

Introduction au kératocône Le kératocône (kératocône) est une maladie dégénérative primitive de la cornée caractérisée par une dilatation de la cornée, qui provoque le renflement de la partie centrale de la cornée et produit un astigmatisme myopique très irrégulier et une déficience visuelle différente. La maladie peut également faire partie de plusieurs syndromes. Il survient principalement avant et après la puberté sans inflammation. L'dème cornéen aigu survient à un stade avancé, ce qui forme des cicatrices et une altération grave de la vision. Le kératocône généralisé comprend deux types: le kératocône antérieur et le kératocône postérieur, qui peuvent à leur tour être divisés en exhaustivité et en limitation. Le kératocône étroit se réfère généralement uniquement au kératocône antérieur. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine, kératopathie

Étiologie du kératocône

(1) Causes de la maladie

La cause exacte n'est pas claire et peut être causée par plusieurs facteurs, tels que des facteurs génétiques et des facteurs endocriniens.

(deux) pathogenèse

1. Génétique: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) et dautres pensent que le kératocône est un héritage récessif, mais que, dans certains cas, des symptômes peuvent apparaître pendant deux ou trois générations consécutives. Héritage dominant régulier ou irrégulier.

Les défenseurs de cette théorie suggèrent que le kératocône incorpore souvent d'autres anomalies congénitales et que cette maladie est accompagnée de facteurs génétiques tels que la rétinite pigmentaire, la sclérotique bleue, l'absence d'iris, la fissure de l'iris, le syndrome de Marfan, le pôle antérieur. Cataracte, dystrophie cornéenne, stupidité congénitale, etc.

Ammon (1830) a rapporté qu'il y avait des cas irréguliers dans six familles, Gaoqiao a rapporté que trois personnes sur un compatriote étaient atteintes de la maladie et que leurs proches avaient souvent des proches. Histoire, mais certains cas peuvent survenir pendant 2 ou 3 générations consécutives, parfois interrompues, ce qui suggère que la manifestation est incomplète; ces cas doivent être considérés comme un héritage dominant régulier ou irrégulier, un gène de la maladie du kératocône autosomique dominant situé dans le chromosome. 16q22 et 3q23, dans certaines maladies héréditaires telles que la rétinite pigmentaire, le syndrome de Down, la sclérotique bleue et le syndrome de Marfan, peuvent être associés à un kératocône.

2. Troubles du développement: Collins et al (1925) et (1960) suggèrent que la maladie est causée par une diminution de la partie centrale de la cornée, une sténose coriace, et est incapable de résister à la pression intraoculaire normale.Mihalyhegy (1954) a constaté que Le kératocône modifie non seulement la courbure de la cornée, mais également les modifications évidentes de la sclérotique, et suggère donc que la cause du kératocône soit trouvée dans l'hypoplasie interstitielle.

3. Théorie des troubles endocriniens: Siegrist (1912), Knapp (1929) et Stitcherska (1932) croient tous que lhypothyroïdie a une relation importante avec lapparition de cette maladie et Siegrist (1912) a suggéré que lhypothyroïdie était un facteur important de lapparition du kératocône. Knapp (1929) et Stitcherska (1932) ont également salué cette déclaration. Hippel (1913) a notamment souligné le rôle du thymus dans le développement du kératocône.

4. Théorie des troubles métaboliques: Myuhnk (1959) a constaté que le taux métabolique de base des patients atteints de cette maladie était considérablement réduit.Tntapeho (1978) a signalé que le taux de zinc dans le sang des patients atteints de cette maladie diminuait de manière significative, tandis que le titane, le plomb et l'aluminium augmentaient, tandis que le manganèse augmentait. Yukobckaa et al. (1979) ont rapporté que l'activité de la glucose-6-phosphate déshydrogénase était significativement réduite dans le sang et l'humeur aqueuse des patients atteints de cette maladie.

5. Théorie des allergies: le kératocône est souvent associé à des maladies allergiques telles que la kératoconjonctivite catarrhale au printemps, caractérisée par une diminution de la réponse en IgA, une augmentation de la réponse en IgE et une immunité cellulaire défectueuse (statistiques de Boland (1963)). 32,6% souffraient de rhume des foins et 33,3% dasthme. Selon Ruedeman, 86% des patients avaient des antécédents de réactions allergiques.

6. Le port de lentilles cornéennes peut induire un kératocône: Hartstein (1968) a signalé que 4 cas de kératocône après le port de lentilles cornéennes pensaient que le port de lentilles cornéennes pouvait être à l'origine de cette maladie, la dureté oculaire et cornéenne pouvait être réduite. Facteurs de risque pour la maladie.

7. PRK, LASIK et autres kératectomies au laser excimer secondaires à un kératocône.

8. Les lésions chroniques de sécheresse oculaire et le manque de larmes rendront la cornée inférieure raide et produiront un astigmatisme cornéen élevé, formant un kératocône secondaire.

Prévention du kératocône

Le kératocône est une anomalie du développement de la cornée qui entraîne souvent une perte de vision à la puberté. Parfois, une contusion émoussée induit une formation aiguë de kératocône. Il est impossible de corriger les verres générés tardivement. Quel que soit le degré de kératocône, le traitement médicamenteux ne peut guérir. À moyen terme, il est possible de porter des lentilles cornéennes pour améliorer la vision, mais au stade avancé, la greffe de cornée devrait être privilégiée, avec un taux de réussite de 90%.

Complication du kératocône Complications, décollement de la rétine, kératopathie

Peut être compliqué par une luxation de la lentille ou un décollement de la rétine, etc., peut causer une kératopathie chronique.

Symptômes de kératocône symptômes communs grande photophobie cornéenne déchirures astigmatisme myope dème de la conjonctive et ulcère de la cornée hyperémie conjonctivale décollement de la rétine

Symptômes et signes

(1) kératocône antérieur: cliniquement plus fréquent, divisé en 4 phases selon le processus clinique:

1 période d'incubation: il n'y a aucun symptôme pendant cette période, il est difficile à diagnostiquer cliniquement. Si la maladie a été diagnostiquée d'un coup d'il, la rétinoscopie est utilisée pour détecter l'anomalie de la rétine (le phénomène de cisaillement de la lumière rouge est reflété), et le cas confirmé Ceux qui ont une rétinoscopie anormale chez leurs proches devraient envisager la possibilité de cette maladie.

Stade initial: Les manifestations cliniques de cette période sont principalement des erreurs de réfraction et une diminution de lacuité visuelle à lil nu. Toutefois, la vue peut être corrigée à laide de lunettes ou de lentilles cornéennes. Au début, seule une myopie simple peut apparaître et se développer progressivement en astigmatisme régulier ou irrégulier. Sous lastigmatisme myope, la cornée se gonfle progressivement vers lavant et sa morphologie peut être examinée selon diverses méthodes: par exemple, en utilisant le disque de Placido pour une analyse qualitative, limage cornéenne du disque de Placido à cette époque apparaîtra concentrique à lanneau concentrique et à laxe, cest-à-dire au-dessus de la cornée L'anneau du côté nasal est plus large et l'anneau dans la partie inférieure de la cheville est rétréci, l'anneau au centre de la cornée est irrégulièrement imagé et déformé dans l'axe horizontal, c'est-à-dire que l'image est en forme de poire.Le disque doit être aligné avec le centre de la cornée et non incliné. Lorsque le kératomètre est utilisé à des fins d'examen, un astigmatisme régulier peut être détecté, le pouvoir de réfraction de la cornée augmente et le rayon de courbure devient plus petit. Cet instrument n'est pas adapté à la détection d'astigmatisme irrégulier. Le photokératoscope est utilisé pour enregistrer la morphologie cornéenne. Dans une méthode, la partie inclinée de la cornée présente un cercle concentrique étroit sur la photo, ce qui peut améliorer le taux de diagnostic initial. Le système d'analyse topographique cornéenne assisté par ordinateur peut détecter qualitativement et quantitativement les changements morphologiques cornéens.L'acuité visuelle corrigée précoce du kératocône peut être normale.La lampe à fente et le disque de Placido peuvent être retrouvés sans anomalie, mais avec une topographie cornéenne. L'examen des graphes permet de détecter des lésions précoces. Certaines personnes ont résumé trois caractéristiques du kératocône précoce avec topographie cornéenne:

A. La cornée devient plus raide sous la crête iliaque, la puissance de réfraction augmente et le rayon de courbure devient plus petit.

B. Le pouvoir de réfraction dans la région centrale de la cornée est inégalement symétrique.

La différence de pouvoir de réfraction entre le centre et la périphérie de la cornée augmente de manière significative de la normale 2 à la 3D à plus de 10 D. Habituellement, la cornée sous le quadrant devient plus abrupte en premier lieu et à mesure que la cornée progresse et s'étend jusqu'au quadrant nasal inférieur. Il sagit du quadrant supérieur, mais naffecte que rarement le quadrant supérieur nasal.Au cours de cette période de rétinoscopie rétinienne, la bande optique de la pupille est «bouche ouverte», cest-à-dire une ombre cisaillante, et lépithélium cornéen et la membrane élastique avant sont visibles lorsque la lampe à fente est examinée. Une réflexion accrue et une réflexion plus faible de la couche stromale peuvent être utilisées pour le diagnostic précoce du kératocône à l'aide du système de topographie cornéenne Orbscan.

3 Période de complétion: symptômes typiques du kératocône, cest-à-dire diminution de lacuité visuelle. Sauf pour le port de lentilles cornéennes, les lunettes ne peuvent pas corriger la vision. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la sensibilité du centre cornéen précoce devient sensible, ce qui rend la période mate. Connu sous le signe Axenfeld, une kératopathie chronique, même les lentilles de contact à long terme, peut également apparaître ce signe, le centre cornéen est nettement plus mince et conique lorsquil est examiné, lorsque le regard vers le bas, le cône appuie sur le bord, rendant le Un coude apparaît dans le bord du rebord, appelé le signe Munson.

Sous la lampe à fente, la surface de coupe optique est constituée par un cône circulaire ou elliptique spécial, dont le sommet est situé sur la face inférieure de la cornée. Plus la cornée est mince, plus elle est fine, parfois entre 1/5 et 1/2 de lépaisseur normale de la cornée. Au cours du développement de la lésion, plusieurs couches fines d'environ 2 mm de long et parallèles entre elles sont formées dans la couche stromale.La ligne mince devient progressivement plus épaisse et plus épaisse comme une clôture et la vue épaisse est droite. La ligne du kératocône, également appelée bande de Vogt, est en réalité une ligne de pression verticale provoquée par une augmentation des rides dans la couche matricielle.Une pression appliquée sur le globe oculaire peut disparaître, parfois sous l'épithélium, près de la base du cône. Un anneau brun-jaune dune largeur denviron 0,5 mm a un diamètre de 5 à 6 mm, qui peut être soit un anneau complet, soit un anneau incomplet, soit un semi-anneau. Après expansion, il est très visible sous la ligne de lumière bleue cobalt. Elle est causée par des membranes épithéliales ou antérieures élastiques. On pense que le fer provient de larmes. Sa répartition typique est due au fond conique imprégné des larmes. Cet anneau est appelé anneau de Fleischer et son taux dapparence est denviron 50%. Jeune patient, stroma cornéen Les fibres nerveuses sont clairement visibles, parfois sous la forme d'une ligne grise, parfois sous la forme d'une grille. L'exfoliation épithéliale ponctuelle peut se produire près du sommet du cône et l'épithélium peut être un peu trouble, avec de nouveaux vaisseaux sanguins poussant près du limbe.

Avec un microscope à fundus direct situé à 10-30 cm de l'il affecté, on peut voir une ombre circulaire de noisetier à travers l'objectif 5D, mais cela peut également se voir dans les changements précoces de l'indice de réfraction du cristallin ou dans le stade précoce de la cataracte nucléaire.La cornée doit être examinée en détail. La lentille est distinguée et l'image du fond d'il n'est pas claire en raison de la déformation évidente de la cornée.

4 période de dégénérescence: dégénérescence vitreuse sous l'épithélium de la cornée de la lésion, formation de cicatrice à la surface conique et néovascularisation dans la cornée superficielle, diminution de l'acuité visuelle du patient au cours de cette période, impossible à corriger avec des lunettes ou des lentilles de contact Rupture postérieure de la membrane élastique, appelée "kératocône au stade aigu" ou "dème du kératocône aigu", se plaignait alors de douleur, photophobie, larmoiement et autres irritations graves et acuité visuelle, hyperémie conjonctivale, cornée dème aigu du stroma et de la couche épithéliale, opacité, turbidité de l'dème indique souvent la taille de la rupture de la membrane élastique, plus la rupture est importante, plus la turbidité de l'dème est large, la forme de la rupture souvent en forme de faucille ou de croissant, après plusieurs semaines, la rupture Les cellules endothéliales proches grossissent progressivement, migrent et recouvrent la membrane post-élastique régénérée, et l'dème cornéen s'atténue, formant une cicatrice embuée qui fait apparaître la cornée de la lésion comme étant translucide.L'acuité visuelle est altérée de manière significative. Si ce n'est pas dans le champ visuel, la cicatrice de la couche stromale aplatira la cornée, la myopie et l'astigmatisme seront réduits, la vision sera améliorée et le port approprié. Vision lentilles de contact de correction, la rupture de la membrane de Descemet lésions aiguës généralement dans la dernière partie, parfois vu au début, la rupture de la membrane de Bowman peut également se produire, mais plus fréquent dans la réparation précoce de rupture du tissu conjonctif, laissant une cicatrice linéaire.

Classification clinique (Robertson, 1989):

Niveau 0: pas de cône.

Grade I: Il n'y a pas de cône évident sous la lampe à fente, mais on peut le trouver par rétinoscopie et par kératomètre.

Grade II: La concavité de la surface interne de la cornée a augmenté et la bande de Vogt est apparue dans le stroma cornéen, mais aucune cicatrice n'est apparue.

Grade III: Le stroma cornéen présente une ligne à rayures Vogt avec une cicatrice au centre de la cornée et une extrémité plus fine à la pointe du cône.

Grade IV: Une kératoplastie pénétrante a été réalisée.

(2) kératocône postérieur: moins fréquent dans la pratique clinique, la plupart des gens pensent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale, plus fréquent chez la femme, souvent une maladie oculaire unique, principalement en tant que surface postérieure de la cornée, car la courbure de la surface antérieure est normale, vision Le degré de réduction de l'acuité visuelle dépend de l'emplacement et de la taille du cône postérieur, ainsi que de la saillie postérieure conique visible dans la couche élastique postérieure et dans le défaut d'endothélium, accompagnée d'un amincissement de la couche stromale et d'une opacité cicatricielle. Selon la gamme du cône sur la surface postérieure de la cornée, il est divisé en 2 types:

Le type 1 est un type complet: également connu sous le nom de type statique, montrant un degré différent d'augmentation de courbure sur la face postérieure de la cornée entière, et même une dépression hémisphérique dans la partie centrale, la couche stromale dans la zone déprimée est significativement plus mince, mais la courbure de la surface antérieure de la cornée C'est toujours normal, et sa cause peut être une dysplasie congénitale, souvent accompagnée d'autres anomalies congénitales de l'il, telles que cristallin antérieur pyramidal, aniridie congénitale ou atrophie de l'iris, anomalies ectopiques et angulaires congénitales pupillaires.

Le type 2 est limité: il présente un amincissement localisé et une dépression sur la face postérieure de la cornée.La face antérieure est complètement normale.Ce type est plus courant que le type complet.La plupart des gens pensent qu'il peut être causé par une couche élastique localisée et des lésions endothéliales. Lextrémité cornéenne postérieure présente une courbure accrue et même une forme conique.La pointe est souvent décentrée et la courbure de la surface antérieure est toujours normale.La membrane élastique apparaît souvent pendant le développement de la lésion. Elle est rompue et présente un dème cornéen aigu, qui n'apparaît généralement pas dans l'anneau de Fleischer. Un mouvement scintiforme survient souvent lors d'une rétinoscopie.

Chez les femmes uniquement, les lésions sont souvent monoculaires (61%).

La courbure de la surface postérieure est augmentée et conique, la pointe de la surface postérieure est souvent décentrée et la courbure de la surface antérieure de la cornée est normale.

La membrane élastique arrière se rompait davantage, il n'y avait pas de bague de Fleischer et, examinée avec un miroir plan, une ombre "en ciseaux" apparut.

Les principales modifications pathologiques sont l'amincissement et la prédominance au centre de la cornée, la rupture de la membrane basale dans l'épithélium, l'épaississement de la membrane élastique antérieure et la dégénérescence des fibrilles. La membrane élastique antérieure est ondulée et présente de nombreuses fissures. Les défauts mentionnés ci-dessus sont comblés ou développés par le tissu conjonctif. L'épithélium, la membrane élastique postérieure et la matrice voisine présentent beaucoup de rides et de courbures, et seulement 12,3% des cas présentent une rupture de la membrane élastique.

Au microscope électronique, la membrane élastique est brisée avant le début de la maladie, lépithélium cornéen (cellules basales) en contact avec elle est dénaturé et les cellules deviennent plates, ce qui semble communiquer avec les cellules intrinsèques de la cornée au-dessous de la rupture de la membrane élastique antérieure et les cellules intrinsèques en contiennent une grande quantité. La substance en prolifération et le réticulum endoplasmique sont colorés négativement par le PAS, entourés de collagène III avec une périodicité différente de collagène mature et la zone centrale de la cornée devient plus fine, mais le nombre de plaques de collagène dans la couche stromale est similaire à celui de la cornée normale, indiquant le collagène. La raison du changement nest pas grande, lamincissement est causé par la diminution de lespace interstitiel entre les petites plaques.Au stade avancé de la lésion, la fracture de la couche élastique postérieure est fissurée et lhumour aqueux pénètre dans le stroma cornéen par le trou de fissure, provoquant un dème cornéen.

Le diagnostic précoce du kératocône postérieur nécessite souvent un examen Orbean, un nouveau type d'interféromètre optique capable de détecter simultanément la courbure antérieure et postérieure de la cornée, l'épaisseur de la cornée et la profondeur de la chambre antérieure.

Le diagnostic précoce, en plus des symptômes, repose principalement sur des signes objectifs, l'application d'un microscope à lampe à fente, la rétinoscopie, le disque de Placido, l'examen au kératomètre, le diagnostic n'est pas difficile à déterminer, la photographie de la cornée peut enregistrer la forme du cône, sa taille et sa relation avec l'environnement. Si les conditions le permettent, la topographie cornéenne peut être utilisée pour diagnostiquer qualitativement et quantitativement la maladie.Le diagnostic précoce du kératocône postérieur peut être effectué par Orbcan.L'identification du kératocône antérieur dépend principalement des différents symptômes, de la morphologie et Signes spéciaux.

Les maladies associées au kératocône se retrouvent couramment dans les catégories suivantes:

Syndrome 1.Down

Également connu sous le nom de type stupide congénital (syndrome du chromosome 21 à trois corps), il s'agit de la maladie la plus fréquente associée à une anomalie chromosomique associée à cette maladie. Son taux d'incidence est d'environ 7%. Le taux d'incidence augmente après l'âge adulte. Il semble plus souvent que l'dème aigu du kératocône est aigu. .

2. Maladies allergiques

Le kératocône souvent associé à une kératoconjonctivite au printemps est souvent associé à des maladies allergiques telles que le rhume des foins et l'asthme, caractérisé par une diminution de la réponse en IgA, une augmentation de la réponse en IgE et une immunité cellulaire défectueuse.

3. Maladie systémique du tissu conjonctif

Une variété de maladies est associée à une dysplasie interstitielle, à une fragilité du collagène, telle que le syndrome d'Ehlers-Danlos, due à un déficit en lysine hydroxylase, en plus du syndrome de Marfan, de la maladie de Liffle et du syndrome de Noonan, etc. En plus du kératocône, il peut y avoir une luxation de la lentille ou un décollement de la rétine.

4. Maladies systémiques

Lhypothyroïdie et le prolapsus de la valve mitrale sont associés à lapparition dun kératocône.

5. Maladies oculaires

Les maladies oculaires associées au kératocône comprennent la sclérotique bleue, la petite cornée, l'absence d'iris, la rétinite pigmentaire, le syndrome d'affaissement de l'orbite et la rétinite pigmentaire congénitale de Leber.

Examen du kératocône

Examen génétique

Tests liés pour la fonction thyroïdienne et thymique, l'examen biochimique du sang et l'humeur aqueuse.

2. examen pathologique

Selon les échantillons de tissu de kératocône prélevés au cours d'une kératoplastie pénétrante, le changement pathologique le plus important en microscopie optique consiste en ce que la couche stromale cornéenne centrale est significativement plus mince que la partie périphérique, le sommet conique étant la plus mince et les cellules épithéliales endommagées précocement. Elle se caractérise par un dème cellulaire et une pycnose nucléaire. Les organites cytoplasmiques sont détruits à des degrés divers. Au stade avancé, les cellules basales disparaissent ne laissant plus qu'une ou deux cellules planes. Au niveau du fond du cône, du fer se trouve dans les couches des cellules épithéliales. Dans la membrane élastique, la membrane élastique avant est épaissie et fibreuse. Au microscope à contraste de phase, la membrane perd son homogénéité normale, est ondulée et présente une fracture. La fissure peut être remplie par le renflement de la matrice ou par les cellules épithéliales situées sous celle-ci. Cette rupture est plus susceptible de se produire dans un cône elliptique que dans un cône circulaire.La couche stromale peut subir une dégénérescence des fibres de collagène et être détruite de manière extensive. Elle est remplacée par un nouveau réseau de tissu conjonctif irrégulier et la matrice tardive est considérablement plus fine. Certaines feuilles de collagène sont séparées des autres couches et de la membrane élastique avant, qui glissent pour rendre la cornée plus mince, ce n'est pas une véritable dissolution du collagène. Certaines personnes en microscopie électronique Il a été constaté que le nombre de plaquettes de collagène dans la couche stromale était similaire à celui de la cornée normale.Il a été considéré que les plaquettes de collagène elles-mêmes ne changeaient pas beaucoup. La raison de l'amincissement était la diminution de l'espace interstitiel entre les petites plaques. Il a été rapporté que la membrane élastique se rompait après 12,3% des cas Le bord de rupture se courbe vers la matrice antérieure, puis les cellules endothéliales adjacentes couvrent la zone de rupture par leur propre agrandissement et leur mouvement de glissement. Les cellules endothéliales sont toujours normales et peuvent être aplaties à un stade avancé et subir une séparation nucléaire.

3. Examen Orbcan: la courbure antérieure et postérieure de la cornée, l'épaisseur de la cornée et la profondeur de la chambre antérieure peuvent être détectées simultanément.

4. Appliquez un disque, une rétinoscopie, un microscope à lampe à fente et un kératomètre de Placido à des fins d'examen, souvent utilisés pour un diagnostic précoce.

Diagnostic de kératocône

Le kératocône postérieur se distingue du type antérieur en ce que la courbure de la surface postérieure de la cornée postérieure est augmentée, la courbure de la surface antérieure est normale et la courbure des cornées antérieure et postérieure est variée.

La cornée sphérique est une anomalie congénitale de la cornée avec une large gamme d'atteintes pouvant envahir toute la cornée.Elle se caractérise par un amincissement uniforme du stroma cornéen et de ses parties périphériques, qui ne représente qu'environ 1/5 de l'épaisseur normale de la cornée.Il peut parfois être observé. La partie est plus fine que la partie centrale, elle est sujette à la perforation de la cornée sous leffet de la force externe. Lexamen histologique des couches cornéennes est disponible. Létiologie et la pathogenèse sont inconnues. Il peut s'agir du même type de maladie que le kératocône. Certains rapports ont été rapportés. Un cas était un kératocône et l'autre était une cornée sphérique.

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