Rétinopathie du prématuré

Introduction à la rétinopathie de la prématurité La rétinopathie du prématuré (ROP), anciennement appelée fibrose du cristallin postérieur (RLF), est étroitement liée à la naissance prématurée, au faible poids à la naissance et à la concentration élevée en oxygène, en raison des vaisseaux sanguins rétiniens chez les prématurés non encore complètement développés. En raison de la prolifération de nouveaux vaisseaux sanguins et de tissus fibreux, la fibrose du cristallin postérieur est un changement tardif de la cicatrice sévère de la PRP. En 1984, la World Ophthalmology Society a officiellement désigné la maladie comme une rétinopathie du prématuré. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,007% Personnes sensibles: prématurés Mode d'infection: non infectieux Complications: cataracte

Causes de la rétinopathie de la prématurité

(1) Causes de la maladie

Les facteurs de risque actuellement reconnus sont linsuffisance pondérale à la naissance, la naissance prématurée, loxygénothérapie, lhypercapnie, lhypernatrémie, lhypoglycémie, lhypotension, lacidose, lanémie, la transfusion sanguine et Bilirubinémie, septicémie, lumière, hypothermie, hémorragie périventriculaire, canal artériel persistant, application de bêta-bloquants.

Naissance prématurée de faible poids à la naissance

Le développement rétinien immature est la cause fondamentale de la ROP. Plus le poids à la naissance est bas, plus l'âge gestationnel est petit, plus l'incidence de la ROP est élevée, plus la maladie est grave. Certaines personnes subissent un examen par fondus sur 76 nouveau-nés à risque élevé qui ont été sauvés avec succès. Une ROP s'est produite, 12 cas de ROP étaient tous prématurés, avec un âge gestationnel moyen de 31,75 semaines.

2. oxygénothérapie

Ces dernières années, le taux de natalité des bébés de très faible poids à la naissance (VLBW) et des nouveau-nés de très faible poids à la naissance (ELBW) a augmenté par rapport aux précédents. La plupart de ces enfants ont utilisé différentes méthodes d'oxygénothérapie.Les modèles animaux ont confirmé que 7 semaines après la naissance, les souris étaient à 75%. Un modèle similaire à la ROP humaine peut être préparé avec succès dans un environnement riche en oxygène pendant 5 jours: plus la durée de l'oxygénothérapie est longue, plus la concentration en oxygène inhalé est élevée, plus la pression partielle en oxygène artériel est élevée, plus l'incidence de la ROP est élevée, plus la condition est grave. Le traitement est étroitement lié au ROP: l'incidence du ROP avec un CPAP ou un aérateur mécanique est supérieure à celle de l'oxygène de la hotte, peut-être en raison d'une FiO2 plus élevée pendant le CPAP ou la ventilation mécanique. Les patients ont généralement un excès d'oxygène dans l'incubateur après la naissance. Histoire, plus le temps d'inhalation d'oxygène est long, plus le taux d'incidence est élevé, mais on pense également qu'il est stoppé par la concentration élevée d'oxygène, ce qui rend le tissu relativement hypoxique et n'a rien à voir avec le temps d'inhalation d'oxygène court (Jacobson, 1992), pas d'aspiration. Les antécédents en oxygène peuvent aussi être dus à laugmentation soudaine de la saturation en oxygène de lhémoglobine ftale (hémoglobine ftale), de la pression partielle en oxygène ftal (PO2 ftale) dans la pression partielle en oxygène néonatal (PO2 néonatale) lorsque la stimulation aiguë change, etc. , anémie maternelle et ftus multiples, etc. Une des causes de la maladie.

Toutefois, certains nourrissons suggèrent que la production de ROP est liée à une "hypoxie relative", c'est-à-dire qu'une suspension rapide d'oxygène après une concentration élevée en oxygène provoque la formation de tissus. Par rapport à l'hypoxie, qui favorise la production de ROP, suggérant que les fluctuations de la pression partielle d'oxygène artériel jouent un rôle important dans la progression de la ROP.

3. autre

(1) Race: Lincidence de la ROP blanche est supérieure à celle des Noirs. Laffection est lourde et sa cause est floue. Lépithélium pigmentaire noir et la choroïde de la population noire contiennent davantage de mélanine, qui peut protéger contre les dommages des radicaux libres par loxygène.

(2) Bêta-bloquants: Il a été rapporté que les bêta-bloquants prénatals pouvaient augmenter l'incidence de la ROP, que ceux-ci pouvaient pénétrer dans le ftus par le placenta, augmenter le tonus vasculaire choroïdien et favoriser la ROP. Développement.

(3) Pression partielle de dioxyde de carbone dans le sang artériel (PaCO2): la PaCO2 est trop basse peut provoquer une vasoconstriction cérébrale et peut également causer une vasoconstriction rétinienne conduisant à une ischémie rétinienne, formant éventuellement une ROP.

(4) Hypoxie causée par divers facteurs, acidose (pH <7,25), anémie, transfusion sanguine, hyperbilirubinémie, hypernatrémie, hypoglycémie, hypothermie <35,6 ° C, canal artériel persistant, ventricule Les saignements internes, la septicémie, la lumière, l'application de médicaments contre la jaunisse, etc., sont tous liés à la survenue d'une ROP.

(deux) pathogenèse

Les véritables vaisseaux sanguins de la rétine immatures sont extrêmement sensibles à l'oxygène. Des concentrations élevées en oxygène provoquent la contraction ou le blocage des vaisseaux rétiniens, provoquant une hypoxie de la rétine. Des facteurs produisant de l'angiotensine sont produits en raison d'une hypoxie, qui stimule la néovascularisation rétinienne. Survenant dans la partie périphérique de la rétine, en particulier dans la partie périphérique du côté temporal: d'abord, la néovascularisation se produit dans la couche interne de la rétine, puis les vaisseaux sanguins se développent progressivement de l'intérieur à la surface, puis se prolongent dans le corps vitré. La membrane fibreuse se forme derrière la lentille et se développe le long du vitré. La contraction de la membrane entraîne la rétine périphérique vers le centre du globe oculaire, provoquant un décollement du rétinal lié à la traction, qui conduit à une atrophie du globe oculaire et à la cécité.

Néovascularisation

Il joue un rôle de premier plan dans le développement de la ROP et diverses substances ont été impliquées dans l'angiogenèse:

(1) Le facteur de croissance vasculaire endothélial (VEGF): facteur de croissance spécifique de lendothélium vasculaire, de nombreuses études ont montré quil joue un rôle central dans le processus de langiogenèse et constitue la substance la plus importante et la plus efficace nécessaire au début de la néovascularisation.

(2) Angiopoïétine (ANG): Il sagit également dun facteur de croissance vasculaire spécifique à lendothélium, qui fonctionne comme fonction de remodelage des vaisseaux sanguins, épaissit les vaisseaux sanguins, stabilise les parois des vaisseaux sanguins, réduit lexsudation et affine davantage les vaisseaux sanguins.

(3) Autres: facteur de croissance basique des fibroblastes (bFGF), facteur de croissance épidermique humain (EGF), facteur de croissance endothélial vasculaire dérivé de plaquettes humaines (PD-VEGF), facteur de croissance transformé en bêta (-TGF), hépatocytes Facteur de croissance (HGF), facteur dérivé de l'épithélium pigmentaire (PEDF), etc.

La formation de nouveaux vaisseaux sanguins est une interaction complexe entre de nombreux facteurs vasculaires et le résultat d'une régulation mutuelle, dans des circonstances normales, lorsque la substance angiogénique et les substances anti-angiogéniques atteignent l'équilibre, le "basculement" de l'angiogenèse est fermé; En se cassant, le matériel pro-angiogénique prédomine, le "commutateur" s'ouvre et les vaisseaux sanguins se forment.

2. Mécanisme de la ROP induite par l'oxygénation

En plus de la néovascularisation, il existe une cause possible, c'est-à-dire la théorie des radicaux libres d'oxygène, un excès d'oxygène pouvant former un grand nombre de radicaux libres d'oxygène, le mécanisme de défense anti-oxydation dans le tissu ne peut pas être détoxifié de manière synchrone, entraînant une lésion du tissu rétinien, la présence de système antioxydant chez le prématuré Défauts susceptibles dendommager les radicaux libres oxygène

Prévention de la rétinopathie de la prématurité

La restriction préventive stricte de l'oxygène pour les jeunes enfants est la seule mesure préventive efficace: à moins que la cyanose ne présente un danger de mort, l'oxygène peut être administré à 40% et le temps ne devrait pas être trop long. De plus, les vitamines peuvent avoir un effet préventif dans les applications précoces à fortes doses. Une détection précoce, la mise en uvre opportune de la condensation ou de la photocoagulation au laser, a été rapportée avec succès pour prévenir une nouvelle détérioration de la lésion.

Afin d'éviter l'apparition d'un glaucome secondaire, les cas graves de période active doivent souvent être dilatés pour éviter les adhérences post-irisales. L'agent mydriatique convient à 2% d'omatropine, l'un évitant l'empoisonnement à l'atropine et l'autre empêchant la pré-adhésion de la partie périphérique de l'iris en raison de la dilatation continue de la pupille à long terme.

Complications de la rétinopathie de la prématurité Complications de la cataracte

Lorsque la membrane vasculaire présente une hyperplasie après le cristallin, la capsule postérieure du cristallin peut être rompue pour former une cataracte. La complication la plus grave est la cécité.

Symptômes de rétinopathie de prématurité Symptômes communs Hémorragie rétinienne Opacité cornéenne Trouble de la vision Bradycardie Fundus unilatéral apparaissant ... Pigmentation

Grâce aux progrès de la technologie de traitement ROP, le pronostic des enfants traités précocement est considérablement amélioré et l'examen du fond d'il est effectué dans les meilleurs délais, ce qui est la clé du diagnostic et du traitement de la maladie, qui se divise cliniquement en activités aiguës. Période, période de retraite et période de cicatrice.

Période d'activité aiguë

Selon la classification internationale des ROP (ICROP), la phase active de la maladie repose sur trois concepts de base: selon le positionnement régional, la plage de lésions est enregistrée par heure d'horloge et elle est divisée en I à V en fonction de la gravité de la maladie.

(1) Division: La rétine est divisée en 3 zones, la zone I: le cercle intérieur avec le rayon du disque optique comme centre et la distance entre le disque optique et la fovéa de la macula, la ROP se produisant dans la zone la plus sérieuse et la zone II: Le disque optique est centré, avec le rayon allant du disque optique au côté du bord dentelé du nez, à la zone interne du cercle en dehors de la zone I et à la zone en demi-lune du troisième côté de la zone III: le deuxième côté de la zone II, qui est la zone où la POR est la plus haute.

(2) Stadification: divisée en 5 stades, stade I, stade de modification vasculaire: comme on le voit au stade précoce de la maladie, les artères et les veines ont une expansion tortueuse et le diamètre veineux est parfois plus de 3 à 4 fois plus grand que le diamètre normal. La pointe est visible comme un capillaire en forme de brosse et une ligne de division blanche plane apparaît entre la région vasculaire du pôle postérieur de la rétine et la région avasculaire environnante. Stade II, stade de la rétinopathie: la lésion se développe davantage, le vitré apparaît trouble, et le fond est plus La crête iliaque antérieure, la néovascularisation rétinienne, localisée principalement près de l'équateur, est également visible au niveau du pôle antérieur ou postérieur de l'équateur.La rétine de cette région est manifestement bombée et des vaisseaux sanguins rampent à la surface, souvent accompagnés d'une hémorragie rétinienne de tailles variables, de lignes de division blanches. S'élargissant et augmentant davantage, formant un renflement en forme de crête plus haut que la surface de la rétine, stade III, stade précoce de prolifération: des cordons vasculaires hyperplasiques apparaissent au niveau des crêtes rétiniennes localisées et se développent dans le vitré, provoquant la périphérie du fundus (la plupart) Ou le détachement rétinien à petite échelle du pôle postérieur (quelques-uns), le renflement en forme de squat est plus proéminent et rose, indiquant que les nouveaux vaisseaux sanguins ne se développent pas seulement dans les expectorations Et développé dans les crachats, ce stade avec fibrose et dans le stade vitreux, stade IV, stade de prolifération modérée: la plage de détachement s'étend à plus de la moitié de la rétine, une partie du décollement de rétine, et est divisée en A et B 2, IVA est le décollement de rétine périphérique Irradié par la macula, IVB est le décollement de la rétine impliquant la macula, le décollement de la rétine est principalement une traction, mais aussi un exsudatif, stade V, hypertrophie extrême: décollement complet de la rétine, parfois aussi une grande quantité de sang dans la cavité vitré, décollement de la rétine Il est souvent en forme dentonnoir et peut être divisé en un large entonnoir, un entonnoir étroit, une largeur frontale et une largeur frontale étroite et une largeur frontale étroite et large.Au cours de cette période, lhyperplasie du tissu conjonctif et la formation de membranes mécaniques entraînent une FVR.

(3) lésions spéciales:

1 lésions supplémentaires (plus): les vaisseaux rétiniens du pôle postérieur apparaissent violents, déformés ou les vaisseaux sanguins de l'iris antérieur sont fortement dilatés, et les lésions supplémentaires sont des indications de l'activité de la ROP, dès lors que cela semble signifier un mauvais pronostic.

2 seuil de POR: POR de stade III, dans la zone I ou la zone II, la néovascularisation occupe 5 plages d'horloge en continu, ou les lésions sont discontinues, mais s'accumulent jusqu'à 8 plages d'horloge, accompagnées du signe plus, cette période est précoce La période critique du traitement.

3 POR pré-seuil: y compris 2 cas, si la lésion est limitée à la zone I, la POR peut être de stade I, II, III, si la lésion est située dans la zone II, il y a 3 cas: POR de stade II avec plus; III La période ROP n'est pas accompagnée de plus; les ROP de stade III avec plus, mais les nouveaux vaisseaux sanguins occupent moins de 5 plages d'horloge consécutives ou accumulent de manière discontinue 8 plages d'horloge.

Lésions 4Rush: la ROP est confinée à la région I. La néovascularisation est rectiligne et la lésion de Rush se développe rapidement.Une fois que le personnel médical la trouvée, il doit être vigilant.

2. Période de régression

La plupart des enfants avec la croissance de ROP s'arrêtent naturellement, entrent dans la phase dégénérative, cette période est caractérisée par les vaisseaux iliaques supérieurs continuent de croître dans les capillaires rétiniens normaux dans la zone avasculaire, les expectorations s'abaissent progressivement, la rétine périphérique devient progressivement transparente, ne laissant aucune séquelle, mais toujours 20% à 25% des enfants progressent et entrent dans la phase des cicatrices.

3. Stade de cicatrice

Comme la maladie peut rapidement passer de la phase active au stade cicatriciel, les lésions au stade cicatriciel coexistent souvent dans le même cas, de sorte que la période de modification irréversible de la maladie active résiduelle est généralement appelée stade cicatriciel et cicatrisation. La période est divisée en 5 degrés:

1 degré: pas de modification évidente du pôle postérieur du fundus, légères modifications cicatricielles de la partie périphérique (pigmentation, atrophie choroïdienne), la majeure partie de l'acuité visuelle est normale, les vaisseaux sanguins rétiniens sont étroits, la périphérie de la rétine est grise et trouble et la forme irrégulière des petits morceaux est irrégulière. Taches pigmentaires, le vitré à proximité a également une petite turbidité, souvent accompagnée de myopie.

2 degrés: les vaisseaux sanguins rétiniens sont tirés vers le côté temporal, la macula est biaisée vers le côté temporal, une pigmentation est présente et des blocs de tissu blanc opaques sont visibles autour.Si la macula est en bonne santé, l'acuité visuelle est bonne; si la lésion implique la macula, différents degrés de déficience visuelle se produiront et la périphérie de la rétine La masse organisée, le disque optique et les vaisseaux sanguins de la rétine sont tirés sur un côté par ce tirage, et il y a un arc de pigment sur le bord du disque latéral, et le disque est décoloré.

3 degrés: formation de plis rétiniens, et la membrane vitreuse de la lésion guérit et est enveloppée par des vaisseaux sanguins, s'étendant à la partie périphérique et associée au bloc de tissu blanc, l'acuité visuelle est inférieure à 0,1, la membrane fibrée tire la rétine pour former un ou plusieurs plis, chacun Les plis 905 sont situés du côté temporal, 105 du côté nasal et le côté inférieur de la crête iliaque temporale supérieure est rare. Les vaisseaux sanguins de la rétine ne sont pas répartis le long de ce pli. Les plis rétiniens congénitaux sont différents.

4 degrés: dans le vitré de la partie postérieure de la lentille, on voit que la turbidité gris-blanc occupe une partie du col de la pupille.Après le cristal, la membrane fibreuse est visible ou une partie de la rétine est enlevée, le col de la pupille est obscurci et l'ophtalmoscope est visible de l'ophthalmoscope non observé. Réflexion.

5 degrés: prolifération de tissus fibreux après le cristallin, opacité de la cornée, cataracte, souvent une atrophie du globe oculaire, perte de vision, tout le corps est recouvert de membrane fibreuse ou de rétine mécanique détachée, examen dilaté, visible à la périphérie de la pupille Elle présente un processus ciliaire allongé semblable à un zigzag et la chambre antérieure est très peu profonde. Elle présente souvent des adhérences avant et après l'iris, ainsi qu'une opacité de la cornée due à un glaucome secondaire ou à une importante adhésion pré-irisale. Le globe oculaire est plus petit que la normale et invaginé.

4. Examen de fond

(1) Première période dinspection: un dépistage efficace devrait permettre de détecter le début de la RDP à temps et de réduire le nombre dinspections inutiles. À lheure actuelle, la plupart des chercheurs nationaux et étrangers préconisent une naissance prématurée dont lâge gestationnel est <32 semaines et le poids à la naissance <1500g. Enfants commençant un examen du fond d'il 4 semaines après la naissance.

(2) examen de suivi: selon les résultats du premier examen, par exemple aucune lésion des deux yeux ou uniquement des lésions de stade I, peut être réexaminé une fois toutes les deux semaines jusqu'à ce que la ROP soit régressée, les vaisseaux rétiniens atteignent la marge dentelée, s'il existe une lésion de stade II. Les lésions pré-seuil ou les lésions de Rush doivent être réexaminées une fois par semaine. Si le degré de RDP diminue au cours du suivi, il peut être vérifié toutes les 2 semaines jusqu'à ce que la lésion soit complètement régressée. Si des lésions de stade III apparaissent, il doit être réexaminé 2 à 3 fois par semaine. Si le seuil est atteint, un traitement par condensation ou au laser doit être effectué dans les 72 heures suivant le diagnostic.

(3) Méthode dinspection: dans la première demi-heure de lexamen, les pupilles de Dolly Eyes sont entièrement dispersées, les globes oculaires sont anesthésiés à laide des globes oculaires, puis les paupières sont séparées par un dispositif douverture, au moyen dun ophtalmoscope indirect et dun dioptrique 20 ~ Lobjectif de la lentille 30D est utilisé pour lexamen du fond de l'il, mais il convient de surveiller en même temps les infirmières, les médecins néonatals et les ophtalmologistes et de surveiller les signes vitaux afin de prévenir les risques de bradycardie par réflexes oculaires et de réduire l'inhalation de lait. Au bout de 30 minutes à 2 heures après l'examen, la nourriture peut être mangée. Plus le poids corporel est petit, plus la période de jeûne est longue, mais cela permet d'éviter l'apparition d'une hypoglycémie.

La grande majorité de cette maladie survient chez les prématurés, avec des antécédents d'excès d'oxygène dans l'incubateur, qui peuvent être diagnostiqués en conséquence.

Examen de la rétinopathie de la prématurité

La fermeture vasculaire se produit pendant la période d'inhalation excessive d'oxygène, et le changement le plus précoce dans la phase de prolifération active est le suivant: les nodules de prolifération endothéliaux des capillaires apparaissent dans la couche de fibres nerveuses rétiniennes et les vaisseaux sanguins sont souvent globulaires, avec des cellules mésenchymateuses vibrantes proliférant autour. En conséquence, la couche de fibres nerveuses devient plus épaisse, parfois il peut y avoir une petite hémorragie et un dème (Fig. 1). Au fur et à mesure que la lésion se développe, la couche de fibres nerveuses est épaissie et le nouveau bourgeon capillaire pénètre dans la membrane limitante interne pour atteindre la surface de la rétine. Le corps vitré, dans lequel il peut continuer à se développer en une membrane fibreuse vasculaire, produisant un décollement de rétine de saignement ou de traction.

À la fin du cycle, on peut observer différents degrés de formation de membranes de fibres vasculaires après le cristal.Il existe de nombreux cordons fibreux connectés entre la membrane et la rétine.La lumière peut ne présenter aucun décollement de la rétine.Pour les cas graves, toute la rétine peut être détachée et collée à la membrane fibreuse postérieure. En outre, il peut exister des adhérences antérieures périphériques, des adhérences postérieures, la formation de la membrane pupillaire et des modifications secondaires du glaucome Chez les patients très avancés, il est difficile de diagnostiquer la fibrose tissulaire uniquement après une section de tissu, souvent considérée à tort comme fausse. Glioblastome, maladie de Coats, etc., mais si aucune région capillaire ne se trouve dans la rétine périphérique, elle peut être utilisée comme base diagnostique importante.

Examen auxiliaire spécial: examen du fond d'il et échographie.

Diagnostic et diagnostic de rétinopathie de prématurité

Diagnostic différentiel

La grande majorité de cette maladie survient chez les prématurés, avec des antécédents de tabagisme excessif dans l'incubateur. Selon cette constatation, on peut diagnostiquer qu'en plus de l'identification des composés organiques formés par les plis rétiniens congénitaux, la maladie de Coats, le rétinoblastome, l'endophtalmie suppurative et le sang intravitréen, les maladies suivantes doivent également être identifiées.

(1) Syndrome de Bloch-Sülzberger (incontinentia pigmenti) Ce syndrome est un antécédent familial de maladie du système ectodermique à la naissance ou après la naissance. Un petit nombre de cas présentent une atrophie cristalline postérieure, différente de cette maladie.

(2) Dysplsie rétinienne (dysplsie rétinienne) La maladie présente également une membrane fibreuse après la présence de cristaux. Il existe toutefois de petits globes oculaires bilatéraux au moment de la naissance, une adhérence après liris, des antécédents familiaux et un retard mental, une dysplasie somatique, un dème cérébral, une maladie cardiovasculaire, des orteils multiples et dautres maladies systémiques, et cette maladie est différente.

(3) une dysplasie encéphalo-ophtalmique congénitale (dysplasie encéphalo-ophtalmique congénitale) est également observée chez les prématurés; il existe également une membrane fibreuse postérieure fibreuse, une hypoplasie rétinienne et un détachement. Cependant, il existe un dème cérébral, un ptosis, une dysplasie du cervelet cérébral, etc., qui peuvent être distingués de cette maladie.

(4) Lhyperthermie vitrée et lancienne pseudophacia fibrosa sont également appelées gaine fibrovasculaire ftale postérieure persistante du cristallin. La membrane vasculaire cristalline devrait disparaître complètement dans le ftus pendant 8 mois et demi, ce qui provoquera un obstacle permanent et permanent, ainsi que la membrane vasculaire après la formation du cristal congénital. Il existe également de petits globes oculaires, un glaucome secondaire et d'autres changements, mais la maladie est visible chez les nourrissons nés à terme, sans perte de poids significative, sans déviation monoculaire, pupillaire ou cristalline, et de nombreux points différents de la maladie peuvent être distingués.

Lorsque la membrane vasculaire du cristal est sur-dénaturée, elle est violemment cassée et provoque la cataracte.Lorsque le cortex est absorbé, le tissu mésodermique envahit et forme une membrane du tissu conjonctif appelée pseudocristal fibreux.

(5) vitréorétinopathie exsudative familiale (vitréorétinopathie exsudative familiale) observée dans le fond de la lésion, semblable à cette maladie. Cependant, la plupart d'entre eux sont d'origine héréditaire autosomique dominante et les nouveau-nés nés à terme avec une naissance spontanée n'ont pas d'antécédents d'inhalation d'oxygène, ce qui est différent de cette maladie.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.