Choc hémorragique et syndrome d'encéphalopathie

Introduction au syndrome de choc hémorragique et d'encéphalopathie Le syndrome de choc hémorragique et d'encéphalopathie (SHSE) est une affection rare caractérisée par un choc grave, une encéphalopathie et d'autres symptômes d'exacerbation aiguë chez un enfant précédemment en bonne santé, entraînant la mort ou des lésions neurologiques extrêmement graves. Le début est rapide, le taux de mortalité est élevé et les survivants sont sujets à de graves séquelles neurologiques. Elle se caractérise par un coma soudain et des convulsions, un choc, un BCD, une diarrhée aqueuse, une acidose métabolique, une dysfonction du foie et des reins. Le syndrome de choc hémorragique et d'encéphalopathie survient principalement chez les nourrissons âgés de 3 à 8 mois (l'âge moyen est de 5 mois), mais il aurait également été signalé à l'âge de 15 ans. La plupart des enfants présentent des symptômes de fièvre prodromique, des symptômes des voies respiratoires supérieures, des vomissements et de la diarrhée. Les principales caractéristiques cliniques sont une encéphalopathie aiguë (exprimée par des convulsions, un coma et une diminution du tonus musculaire) et un choc grave. Une fièvre élevée (jusquà 43,9 ° C, température rectale), une coagulation intravasculaire diffuse, un dème cérébral, du sang dans les selles, une acidose métabolique, une élévation de la transaminase hépatique, une insuffisance rénale aiguë, une thrombocytopénie et une diminution de lhématocrite. L'atteinte primaire des muscles pulmonaires et cardiaques est rare. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% -0.008% Population sensible: nourrissons entre 3 et 8 mois Mode d'infection: non infectieux Complications: acidose métabolique

Choc hémorragique et étiologie du syndrome d'encéphalopathie

La cause en est toujours incertaine, et de plus en plus de rapports ont détecté des rotavirus et des virus parainfluenza. La communauté médicale estime que le HSES est une blessure surchauffée causée par le suremballage d'un enfant souffrant de fièvre. Bien que la SHSE soit rare au cours de la période néonatale, aucun resserrement excessif n'a été signalé. D'autres théories incluent des réactions à l'entérotoxine, à des substances toxiques pour l'environnement, à la trypsine libérée par le pancréas ou à des bactéries ou virus non identifiés. Rapports sur l'augmentation des protéases plasmatiques et la diminution des inhibiteurs de la protéase plasmatique. On ne sait pas si cette réduction est primaire (défauts de synthèse ou de libération) ou secondaire (due à une consommation accrue ou à une inactivation).

On peut trouver un dème cérébral allergique avec paralysie cérébrale, une hémorragie focale ou un infarctus du cortex cérébral et d'autres organes. D'autres résultats non spécifiques ont été décrits, y compris la turbidité et la dégénérescence des hépatocytes tachetés, mais pas de stéatose comme le syndrome de Reye.

Choc hémorragique et prévention du syndrome d'encéphalopathie

La maladie peut présenter un dysfonctionnement moteur léger à sévère et après quelques mois, il s'agit principalement d'une dégénérescence sportive et de séquelles d'épilepsie. La plupart des cas (> 60%) meurent et 70% ou plus des survivants sont atteints Séquelles du système nerveux.

Choc hémorragique et complications du syndrome d'encéphalopathie Complications acidose métabolique

Il existe une dysfonction motrice légère à sévère, une acidose métabolique et après quelques mois, la plupart d'entre eux sont une dégénérescence sportive et des séquelles d'épilepsie. La plupart des cas (> 60%) meurent, 70% ou plus des survivants. Séquelles neurologiques graves.

Choc hémorragique et symptômes du syndrome de l'encéphalopathie Symptômes communs Coma fièvre accompagnée de douleurs abdominales, ... Tunique hépatique rupture selles liquides convulsions choc Syndrome de basse pression intracrânienne

La plupart des enfants présentent des symptômes de fièvre prodromique, des symptômes des voies respiratoires supérieures, des vomissements et de la diarrhée. Les principales caractéristiques cliniques sont une encéphalopathie aiguë (exprimée par des convulsions, un coma et une diminution du tonus musculaire) et un choc grave. Une fièvre élevée (jusquà 43,9 ° C, température rectale), une coagulation intravasculaire diffuse, un dème cérébral, du sang dans les selles, une acidose métabolique, une élévation du taux de transaminase hépatique, une insuffisance rénale aiguë, une thrombocytopénie et une diminution de lhématocrite. L'atteinte primaire des muscles pulmonaires et cardiaques est rare. Les tests de laboratoire montrent souvent une leucocytose, une hypoglycémie, une hyperkaliémie, mais l'ammoniac dans le sang est normal. La bactériologie et la culture du virus étaient négatives.

Choc hémorragique et examen du syndrome d'encéphalopathie

Éléments à tester: hémoglobine, plaquettes, ALT (alanine aminotransférase), AST (aspartate aminotransférase), PT (temps de prothrombine), APTT (temps de thrombine partielle de largile blanche), FDP (produit de dégradation du fibrinogène), pH, PCO2 , BUN (azote uréique), Cr (créatinine), acide lactique, EEG, scanner de tête.

Identification diagnostique du syndrome de choc hémorragique et d'encéphalopathie

Les résultats des tests de laboratoire pour les taux élevés d'ALT et d'AST, d'hémoglobine et de thrombocytopénie sont des conditions diagnostiques. Le diagnostic différentiel inclut le choc septique, le syndrome de Reye, le syndrome de choc toxique, le syndrome hémolytique et urémique, le coup de chaleur et la fièvre hémorragique virale, le syndrome de Reye et le choc toxique, exclus en fonction de leur évolution clinique ou de leurs performances de laboratoire.

Les caractéristiques cliniques des lésions cérébrales HSES peuvent être divisées en deux catégories: fulminant et dysfonctionnement cérébral. Les premiers: dans le coma dans les 24 heures suivant ladmission, convulsions fréquentes, diminution significative du tonus musculaire, accompagnée de défaillances du cur, des poumons, des reins, du sang et dautres organes. Levin et al. Ont signalé 25 cas (dont 20 sont décédés), le tonus musculaire après l'hospitalisation ayant diminué, la majorité des patients ayant présenté un état convulsif et une durée de coma supérieure à 24 h, le pronostic était sombre. Ince et al ont rapporté 4 cas: les convulsions étaient les plus fréquentes au début. Type de dysfonctionnement cérébral: La condition était soulagée après l'admission, mais des convulsions répétées au bout de 3 à 4 jours, des convulsions ont cessé dans les 2 jours, le syndrome neurologique est resté dans la période de récupération. Ce type de lésion cérébrale est plus léger que les cheveux fulminants. L'esprit se modifie ou s'améliore après plus de 24 heures et la tension musculaire est normale ou élevée. La période de récurrence peut être liée au pic d'oedème cérébral 2 à 3 jours après le début, elle est liée à la régression au bout d'une semaine.

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