Polychondrite récurrente

Introduction à la polychondrite récidivante La polychondrite récidivante est une maladie rare impliquant de multiples maladies systémiques, caractérisée par des lésions destructrices inflammatoires récurrentes avec rémission et rémission, impliquant du cartilage et d'autres tissus conjonctifs systémiques, notamment les oreilles, le nez, les yeux, les articulations, les voies respiratoires et le cur. Système vasculaire, etc. Les manifestations cliniques comprennent une chondrite de l'oreille, du nez et des voies respiratoires, accompagnée de symptômes d'organes tels que les yeux et le vestibule de l'oreille, ainsi qu'une polyarthrite et une atteinte vasculaire. En 1923, Jaksch-Wartenhorst décrivit pour la première fois les manifestations cliniques de cette maladie et l'appela polychondropathie, puis en 1960, Pearson analysa 12 patients, nommés polychondrites récurrentes (RP), son étiologie et son incidence. Le mécanisme n'est toujours pas clair, mais il est de plus en plus évident que la maladie est associée à des mécanismes auto-immuns. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérite leucémie anévrysme anémie

Cause de polychondrite récidivante

(1) Causes de la maladie

La cause en est encore inconnue et pourrait être liée à un traumatisme, une infection, une allergie, un alcoolisme, la prise d'hydrochlorure d'hydralazine, etc. Certaines personnes pensent qu'il est lié à un trouble de la synthèse du mésoderme ou à une anomalie de l'enzyme protéolytique, mais grâce à des caractéristiques cliniques, des tests de laboratoire et une pathologie pendant de nombreuses années. La recherche, de plus en plus de données suggèrent qu'il s'agit d'une maladie à médiation immunitaire, incluant l'immunité humorale et cellulaire.

(deux) pathogenèse

1. La pathogenèse de cette maladie nest toujours pas claire. Certaines personnes pensent quelle est liée à un trouble de la synthèse du mésoderme ou à des enzymes protéolytiques anormales. Des études ont montré que la médiation immunitaire pouvait être la clé de la maladie et que 25% à 30% des autres cas étaient atteints de maladies auto-immunes. Telles que la polyarthrite rhumatoïde, la polyartérite nodulaire, le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Behcet, le syndrome de Wright, la granulomatose de Wegener, la spondylarthrite ankylosante, la vascularite, etc., de la pathologie Il montre que le tissu malade présente une infiltration de cellules mononucléées, en particulier des lymphocytes et des plasmocytes de CD4, ainsi que des anticorps permettant de détecter des anticorps anti-collagène de type 11. Dans quelques cas, des anticorps anti-collagène de type IX et XI sont également détectés, ainsi que des anticorps anti-nucléaires et du facteur rhumatoïde. Ou positif pour les complexes immuns circulants, des modifications inflammatoires du cartilage auriculaire et du cartilage polyarticulaire peuvent être observées avec des rongeurs immunisés au collagène de type II, et l'amélioration immunitaire spécifique à médiation cellulaire des antigènes du cartilage est observée directement Une immunofluorescence a été observée et des dépôts d'immunoglobuline et de complément ont été observés dans le cartilage affecté. La PR était associée à HLA-DR4 et n'était pas associée à HLA de type I. Appelé antigène Matrilin-1 peut être impliqué dans la pathogenèse de la PR, qui est une protéine de matrice du cartilage, la trachée adulte, glucocorticoïde spécifique nasal et cartilage de l'oreille ou d'une thérapie immunosuppressive efficace.

En résumé, la RP est la réponse auto-immune du corps au collagène de type II, provoquant des lésions du cartilage. Outre la glycoprotéine du cartilage, l'élastine et d'autres collagènes peuvent également induire des réactions auto-immunes. L'antigène de la glycoprotéine du cartilage est largement présent dans la sclère. Iris corps ciliaire, trachée, nerf optique, cellules endothéliales, tissu conjonctif vasculaire aortique, valvule cardiaque, membrane fibreuse myocardique, membrane basale glomérulaire, membrane synoviale, etc., pour prouver que la glycoprotéine anticorps du cartilage peut induire une dégénérescence du cartilage, synovite Et la périchondrite, la glycoprotéine cartilagineuse peut également inhiber la synthèse de la glycoprotéine chondrocytaire, son importance dans la PR doit être clarifiée davantage.

2. La RP n'a pas de modifications pathologiques spécifiques, ses caractéristiques histopathologiques sont la dissolution du cartilage avec la périchondrite et diverses infiltrations inflammatoires aiguës et chroniques peuvent être observées à la jonction du cartilage initial et du périchondrion, notamment des cellules mononucléées, des cellules multinucléées et des fibres. Les cellules mères, les cellules endothéliales vasculaires, etc., puis la mucopolysaccharide acide dans la matrice cartilagineuse est réduite ou disparue, la matrice cartilageuse se détache, les chondrocytes sont détruits, la maladie se développe, la matrice cartilagineuse est nécrotique, dissoute, liquéfiée et le tissu de granulation apparaît, et enfin, le tissu cartilagineux restant Disparus, fibrose des tissus de granulation, contraction de la formation de cicatrices, déformation par effondrement des tissus.

Prévention récurrente de la polychondrite

Tous les efforts sont faits pour éviter de capter la réponse immunitaire du corps et constituent un élément clé dans la prévention des maladies auto-immunes.

1. Éliminer et réduire ou éviter les facteurs de maladie, améliorer le cadre de vie, développer de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire et à une alimentation rationnelle.

2. Insistez pour faire de l'exercice, augmentez la capacité du corps à résister aux maladies, évitez la fatigue excessive, la consommation excessive, arrêtez de fumer et buvez de l'alcool.

Complications récurrentes de polychondrite Complications Sclérite Leucémie Anévrysme Anémie

La vascularite est la maladie la plus commune qui coexiste avec la PR, y compris la vascularite leucocytaire isolée et la vascularite systémique impliquant plusieurs organes (Tableau 3). La PR peut toucher des vaisseaux sanguins de différentes tailles, le plus souvent pour une atteinte aortique. se manifestant par une dilatation aortique ou la formation danévrysmes; il existe également une artérite microscopique au microscope, afin dexpliquer les modifications de la peau, les performances rénales, la sclérite, les troubles de laudition et du vestibule, etc. Coexistence, y compris la granulomatose de Wegener, la maladie de Behcet, la polyartérite nodulaire.

La PR coexiste avec diverses formes de maladie du tissu conjonctif et la plupart des maladies du tissu conjonctif précèdent des mois, voire des années avant le début de la PR, les plus courantes étant le lupus érythémateux disséminé, qui est actuellement supposé faire partie de la maladie du tissu conjonctif, en génétique On considère que la RP est une branche de la maladie du tissu conjonctif et que les cas de RP de notre hôpital combinent polyarthrite rhumatoïde et syndrome de Sjogren.

La RP et les maladies hématologiques sont associées, principalement pour le syndrome myélodysplasique, dont la plupart sont des hommes, la moitié d'entre elles ont des anomalies chromosomiques, ainsi qu'une leucémie myéloïde aiguë et chronique et une anémie aplasique. .

L'association entre la RP et les maladies de la thyroïde est de 4%, par exemple en association avec l'exophtalmie, un goitre non toxique, la thyroïdite lymphocytique chronique (maladie de Hashimoto) et l'hypothyroïdie.

Des cas de PR associés à la colite ulcéreuse, à la cirrhose biliaire primitive et à la cholangite sclérosante ont également été rapportés.

Symptômes récurrents de polychondrite Symptômes communs Insuffisance respiratoire érythème nodulaire ataxie dyspnée

La maladie peut survenir à tout âge et l'incidence maximale de 40 à 50 ans peut toucher les hommes et les femmes, mais les femmes présentant une atteinte plus importante des voies respiratoires et plus lourde, présentent les caractéristiques cliniques de la polychondrite récurrente au tableau 1.

La maladie touche des personnes de race blanche, mais est signalée dans toutes les régions du monde, avec un taux dincidence denviron 3,5 / 1 million, pouvant aller du nouveau-né à lâge de 90 ans, dont la plupart ont entre 40 et 60 ans. Il n'y a pas de morbidité familiale ni liée au sexe et le processus clinique est diversifié: la plupart des cas sont diagnostiqués avec plusieurs systèmes, apparition soudaine, apparition soudaine de la maladie ou épisodes fulminants avec insuffisance respiratoire et distribution du cartilage. Divers tissus et organes dans tout le corps, généralement caractérisés par de multiples sites de chondrite, les manifestations cliniques varient selon le site impliqué, mais également en raison d'une maladie conjonctive conjuguée ou d'une vascularite.

1. Inflammation du cartilage auriculaire: L'inflammation du cartilage auriculaire est le symptôme le plus courant. Dans 39% des cas, il s'agit du premier symptôme: douleur soudaine de l'oreille externe, gonflement, rougeur, sensation de brûlure, caractérisée par une inflammation pouvant être résolue ou traitée seule. Avec la retraite, le pavillon de loreille devient mou et seffondre après des épisodes répétés.En raison de la structure vestibulaire de loreille ou de la vascularite de loreille interne, une perte soudaine de louïe et des vertiges peuvent survenir, ce qui provoque 85% de la maladie et son apparition est soudaine, généralement de symétrie, unilatérale. Une exacerbation rare et aiguë se caractérise par des nodules rouges, enflés, chauds, douloureux et érythémateux dans l'oreille externe, dont les lésions peuvent être limitées ou diffuses et dont la gravité varie de quelques jours à quelques semaines, puis peut être soulagée par elle-même. Des épisodes d'inflammation répétés peuvent entraîner la destruction du cartilage, un relâchement de l'auricule externe, un collapsus, une difformité et une pigmentation locale, appelées oreilles de chou-fleur (Fig. 1, 2) .La lésion est confinée à la partie cartilagineuse et n'envahit pas le lobe de l'oreille.

2. Implication de la fonction auditive et / ou vestibulaire: les lésions envahissent le conduit auditif externe ou la trompe d'Eustache, entraînant une sténose ou une occlusion, causant des lésions auditives, des lésions impliquant l'oreille moyenne et interne, pouvant se manifester par un dysfonctionnement auditif et / ou vestibulaire; Des anomalies auditives et des dysfonctionnements vestibulaires peuvent également se produire lorsque la vascularite combinée implique la branche artérielle auditive interne.Ces symptômes peuvent être aigus ou occultes, avec un test auditif de 35 dB de déficience auditive neurologique ou mixte, souvent accompagné d'une rotation. Vertiges sexuels, ataxie, nausée et vomissements.

3. Cartilage nasal: le taux dincidence varie de 63% à 82%, se manifestant souvent de manière soudaine, se traduisant par une douleur et une rougeur, une rémission au bout de quelques jours, telles que des crises répétées pouvant provoquer un affaissement localisé du cartilage nasal, formant une déformation du nez en selle (Figure 3, 4). ), même certains patients peuvent s'affaisser soudainement dans le nez au bout de 1 à 2 jours, souvent accompagnés d'une congestion nasale, de sécrétions nasales et d'une induration nasale.

4. Lésions inflammatoires oculaires: le taux dincidence est de 55% et se manifeste principalement par une inflammation de la fixation de lil, qui peut être unilatérale ou symétrique, le plus souvent par une conjonctivite, une kératite, une iridocyclite, une sclérite Dans luvéite, la gravité de ces symptômes est souvent parallèle à celle dautres zones dinflammation et une rétinopathie survient souvent, telle que microanévrysmes mentaux, hémorragie et exsudation, occlusion veineuse mentale, embolie artérielle, décollement de la rétine, névrite optique et Névrite optique ischémique et autres.

5. Lésions articulaires: La polyarthrite est la deuxième maladie initiale la plus répandue dans cette maladie. Elle se caractérise généralement par une arthrite migratoire, asymétrique et non arthritique, qui peut affecter la taille de l'axe respiratoire ou central, ou son axe central, les voies respiratoires. La chondrite peut provoquer une atrophie et un effondrement du cartilage nasal, se manifestant par une déformation du nez du selle, une atteinte laryngée, trachéale et bronchique pouvant provoquer un enrouement, une stagnation des gaz, une sensibilité sur le cartilage thyroïdien, une toux, une respiration sifflante ou bronchique, une atrophie et un effondrement des voies principales, souvent causés Obstruction respiratoire, et a un taux de mortalité élevé, nécessitant un diagnostic urgent et un traitement, les patients atteints d'atteinte grave des voies respiratoires, souvent secondaire à des infections des voies respiratoires supérieures et inférieures, le taux d'incidence est de 70%, peut être une asymétrie unique de grandes lésions articulaires, Il peut également s'agir d'une lésion articulaire persistante à facettes multiples sympathiques.Les articulations les plus souvent touchées sont l'articulation métacarpophalangienne, l'articulation interphalangienne proximale et l'articulation du genou, suivies de l'articulation de la cheville, de l'articulation du poignet, de l'articulation du coude et de l'articulation du sternum. Tels que le cartilage costal, la tige du sternum et l'articulation sternocléidale, etc., la symphyse pubienne et de la cheville peut également être impliquée dans la PR, l'arthrite est souvent soudaine, non destructive et non déformée, douleur et sensibilité au toucher, En cas denflure, lapparition de la maladie nest pas liée à lactivité de la maladie, mais le traitement anti-inflammatoire saméliorera. Les patients atteints de PR peuvent également être accompagnés par une maladie articulaire destructrice, telle que le rhumatisme psoriasique adulte, juvénile Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Wright, syndrome de Sjogren, spondylarthrite ankylosante, etc.

6. Larynx: incidence des lésions du cartilage trachéal et bronchique de 50% à 71%, 26% des premiers symptômes, qui sont plus fréquents chez les femmes, et la plupart des patients se plaignent de toux chronique, d'expectorations, suivies d'un essoufflement, souvent diagnostiqué comme une bronche chronique Linflammation, qui a duré de 6 mois à plusieurs décennies, a finalement provoqué une dyspnée, des infections respiratoires répétées et une respiration sifflante, parfois une sensibilité du cartilage pré-trachéal et thyroïdien, un enrouement ou une aphasie, une obstruction des voies respiratoires à un stade précoce correspond à un dème inflammatoire; La destruction de l'anneau du cartilage des voies respiratoires, facile à effondrer, entraînant une sténose élastique des voies respiratoires, une fibrose avancée et une contraction de la cicatrice, entraînant une sténose fixe des voies respiratoires, une lésion de l'épithélium cilié des voies respiratoires, une diminution du dégagement des sécrétions, pouvant également Blocage et infection; de plus, la paralysie des cordes vocales peut également causer une dyspnée inspiratoire.

7. Maladie cardiovasculaire : une polychondrite récidivante peut également toucher le système cardiovasculaire. Le taux dincidence est de 30% et comprend notamment un anévrisme aortique, une embolisation vasculaire de la valve aortique, une inflammation des petits vaisseaux sanguins ou macrovasculaire et une valve cardiaque, une péricardite et Lischémie myocardique peut entraîner la mort.En outre, il existe deux complications mortelles en ce qui concerne les complications cardiovasculaires: lune en bloc complet et linsuffisance aortique aiguë causée par un collapsus cardiovasculaire, lautre étant le principal. Rupture de la valve aortique, atteinte des gros vaisseaux pouvant entraîner des anévrismes vasculaires (aorte, artère sous-clavière) ou thrombose due à une vascularite ou une coagulopathie, petits vaisseaux sanguins impliqués dans la vascularisation par fragmentation des globules blancs, généralement de sexe masculin L'atteinte aortique du patient est fréquente et son anneau et l'aorte descendante se dilatent progressivement, ce qui peut parfois provoquer un anévrisme aortique, un anévrisme de l'abdomen thoracique, de l'aorte et de l'artère sous-clavière.

8. Peau: de 25% à 35% impliquant la peau, dont 10% sont les premiers symptômes.La polychondrite récidivante peut présenter de multiples lésions cutanées muqueuses, et ces lésions sont non spécifiques, telles que l'érythème nodulaire, la panniculite, Plaque, urticaire, nodules de polyartérite cutanée et ulcères aphteux, biopsie pathologique montrant une vascularite à la rupture des leucocytes, l'incidence des lésions cutanées ne sont pas liées à l'âge, au sexe, etc., avec des lésions de dysplasie de la moelle osseuse Le taux d'incidence est de 90%.

9. Système nerveux: Des lésions aiguës ou subaiguës des nerfs crâniens des groupes II, III, IV, VI, VII et VIII peuvent provoquer une ophtalmoplégie, une névrite optique, une paralysie faciale, une perte auditive et des vertiges, d'autres complications neurologiques et une hémiplégie. , maux de tête chroniques, ataxie, convulsions, folie, démence et méningo-encéphalite, etc., quelques patients ont été impliqués, tels que manifestations II, VI, VII, VIII, paralysie du nerf crânien, ataxie cérébelleuse, épilepsie, Encéphalopathie sexuelle et démence, quelques cas d'anévrismes intracrâniens.

10. Rein: Les types de tissus pathologiques les plus courants sont rares et rares (environ 8%) sont la glomérulonéphrite segmentaire focale, la prolifération mésangiale, lautre sclérose glomérulaire, la néphropathie à IgA. Néphrite tubulaire rénale interstitielle, etc., il y a eu un cas d'hématurie aiguë intermittente dans notre hôpital pendant 8 mois, accompagné d'une diminution de la protéinurie et de la clairance de la créatinine.La plupart des auteurs pensent que les patients atteints de maladie rénale ont souvent une autre vascularite systémique. La maladie.

11. Autres : L'anémie et la perte de poids sont les symptômes systémiques les plus courants, souvent accompagnés de fièvre lors d'attaques aiguës, de douleurs musculaires et de lésions du foie.

En général, les anomalies de laboratoire sont non spécifiques: par exemple, la plupart des patients souffrent danémie chronique, de globules blancs bénins ou de thrombocytopénie, souvent accompagnés dune augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, dune hypergammaglobulinémie, dune protéinurie et dune urine cellulaire, en plus dune atteinte rénale. Les anomalies sérologiques courantes sont généralement positives, tandis que les patients positifs aux anticorps anti-ADN anti-ADN naturels peuvent coexister avec le LES, les taux de complément sérique sont généralement normaux ou légèrement élevés. Élevée, un petit nombre de patients peut être retrouvé dans la globuline froide. Des auto-anticorps anti-II, IX et XI ont également été rapportés.

Le diagnostic de polychondrite récidivante repose généralement sur des caractéristiques cliniques, pas nécessairement une biopsie, McAdam et ses collaborateurs ont proposé les critères de diagnostic suivants: cartilage auriculaire symétrique, polyarthrite séronégative non destructrice, chondrite nasale, ophtalmie, Chondrite respiratoire, dysfonctionnement cochléaire ou vestibulaire, selon au moins 3 d'entre eux peut être établi diagnostic, si les manifestations cliniques sont incertaines, doivent être exclus des autres causes de chondrite, en particulier en plus des maladies infectieuses, doit être biopsie et la culture ou autre nécessaire Testez pour exclure la syphilis, la lèpre, les champignons ou autres infections bactériennes.

Le rétrécissement de la trachée et des bronches peut être déterminé par la radiographie et les techniques de tomodensitométrie. La tomodensitométrie est la procédure recommandée sans danger, rapide et précise.

D'autres tests, tels que les tests de la fonction pulmonaire (notamment toux et dyspnée), l'échographie cardiaque, le cathétérisme cardiaque, l'angiographie, etc., doivent être envisagés en présence de symptômes et de signes cardiovasculaires.

Examen de polychondrite récidivante

1. Examen de laboratoire de RP: pas de performance spécifique, se manifestant principalement par une angiochromatose cellulaire positive , une augmentation significative du nombre de globules blancs, une augmentation du nombre de plaquettes, une augmentation des éosinophiles, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, une hypoalbuminémie, une concentration élevée de gamma globuline Hyperémie et hypocomplémentémie, parmi lesquelles le taux de sédimentation érythrocytaire est le plus courant et lié à l'activité de la maladie, le degré d'anémie est léger à modéré, le fer sérique et la saturation en fer sérique sont réduites, mais les réserves en fer de la moelle osseuse sont généralement normales.

2. Examen sérologique : facteur rhumatoïde et anticorps anti-nucléaires positifs, réaction sérologique de la syphilis faussement positive, complexe immunitaire de la circulation sanguine également souvent positif, dosage immunologique indirect par fluorescence montrant que les anticorps anti-mandrin et les anticorps anti-collagène naturel de type II sont généralement actifs pendant la période active Positif, peut être négatif après un traitement avec des hormones; par conséquent, un anticorps anti-collagène naturel de type II positif peut être utile dans le diagnostic de la PR, mucopolysaccharide acide urique positif, pendant la période d'attaque peut être supérieur à la valeur normale de 4,21 fois, pouvant indiquer une destruction du cartilage Degré.

3. Examen aux rayons X: radiographie thoracique montrant une atélectasie et une pneumonie, tomographie trachéale bronchique visible dans la trachée, sténose bronchique générale, en particulier l'extension du côté thoracique des deux bras pouvant montrer l'effondrement de la trachée, mais aussi l'arc aortique Hypertrophie sexuelle, calcification de l'aorte, de l'auricule, du nez, de la trachée et du larynx ascendants et descendants, rayons X des articulations environnantes montrant une diminution de la densité osseuse près des articulations, parfois cavité de l'articulation progressivement étroite, mais absence de lésions érosives, colonne vertébrale généralement normale, Quelques cas signalés présentent une cyphose sévère, un espace articulaire étroit, une érosion et une fusion de la colonne lombaire et du disque intervertébral, une occlusion partielle et une érosion irrégulière des articulations du pubis et de la cheville.

4.CT: On peut trouver l'étendue et l'étendue de la trachée et de l'arbre bronchique: une calcification épaississante de la trachée et de la paroi bronchique, une sténose de la lumière et des ganglions lymphatiques médiastinaux élargis, et une tomodensitométrie en fin d'expiration peuvent être utilisés pour observer le degré d'affaissement des voies respiratoires. Le scanner haute résolution peut montrer une inflammation de la sous-bronche et du lobule pulmonaire, et la reconstruction tridimensionnelle des voies respiratoires peut suggérer davantage d'informations.

L'échographie cardiaque peut être retrouvée dans les anévrysmes aortiques ascendants ou descendants, les péricardites, les troubles de la contraction du myocarde, les régurgitations mitrale ou tricuspidienne, les thrombus auriculaires, etc. L'ECG peut présenter un degré ou un bloc auriculoventriculaire complet.

La bronchoscopie à fibres optiques peut observer directement les voies respiratoires touchées, peut montrer une inflammation, une déformation, un effondrement, etc. de l'arbre trachéobronchique, confirmer le diagnostic et l'observation du processus de la maladie, érythème de la muqueuse visible, dème, changements ressemblant à un granulome ou atrophie, cartilage Les destructeurs peuvent voir le collapsus correspondant lors de l'expiration, peuvent effectuer une biopsie au microscope, aider à confirmer le diagnostic, mais davantage de saignements et l'évaluation de l'obstruction des voies respiratoires ne sont pas aussi efficaces que la fonction pulmonaire et peuvent provoquer un collapsus et une suffocation des voies respiratoires. La mort.

La fonction pulmonaire montre que les courbes de débit d'expiration et d'expiration montrent que l'obstruction de l'expiration et de l'obstruction, ainsi que la courbe débit-volume, sont analysées pour obtenir le débit expiratoire maximal et le débit inspiratoire maximal à 50% de la capacité vitale, afin de distinguer la sténose fixée. Et la proportion de sténose variable dans la dyspnée et l'emplacement de la sténose.

La biopsie peut fournir d'autres preuves diagnostiques, mais si les symptômes cliniques sont typiques, la biopsie n'est pas nécessaire: elle peut consister en un cartilage nasal, un cartilage des voies respiratoires, un cartilage auriculaire, etc., mais peut stimuler un multi-cartilage récurrent. Le début de l'inflammation provoque de nouvelles déformations, c'est pourquoi il faut prendre un soin particulier pour prélever le cartilage de l'oreillette à l'arrière de l'oreille.

Diagnostic et diagnostic de polychondrite récidivante

Critères de diagnostic

1. Critères de diagnostic de McAdam de 1975 pour la RP

3 ou plus des 6 articles suivants peuvent être diagnostiqués sans risque de confirmation histologique Si le diagnostic clinique est très évident, il peut être confirmé sans histologie du cartilage.

(1) Multi-chondrite récidivante des deux oreilles.

(2) polyarthrite séronégative non érosive.

(3) chondrite nasale.

(4) inflammation oculaire, conjonctivite, kératite, sclérite, sclérite externe et uvéite.

(5) Chondrite laryngée et / ou trachéale.

(6) Dommages causés à la cochlée et / ou au vestibule.

2. Diagnostic: Étant donné les rares manifestations cliniques, les manifestations cliniques compliquées et l'absence de tout test de laboratoire spécial, le diagnostic est difficile. Le diagnostic de RP doit être envisagé à l'aide des données cliniques et de laboratoire susmentionnées.

Damiani et Levine estiment que pour réaliser un diagnostic précoce, les critères de diagnostic de McAdam devraient être étendus, à condition que l'un des éléments suivants soit disponible:

1 rencontre de 3 McAdam ou plus;

21 signes de McAdam, ainsi que la pathologie confirmée, tels que biopsie du cartilage des oreilles, du nez et des voies respiratoires;

3 lésions impliquant 2 sites anatomiques ou plus, efficaces pour le traitement hormonal ou par la dapsone.

Nous croyons quune des conditions suivantes devrait être suspectée de cette maladie:

1 un ou les deux côtés du cartilage de l'oreille externe, avec malformation de l'oreille externe;

2 chondrite nasale ou une malformation du nez de selle non identifiée;

3 épisodes répétés de sclérite;

4 Une sténose extensive inexpliquée de la trachée et des bronches, l'anneau cartilagineux n'est pas clair ou un effondrement limité de la paroi, associé à des tests de laboratoire, tels qu'une augmentation des taux d'acide mucopolysaccharidique acide urinaire et d'anticorps anti-collagène de type II, facilitera le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Aux premiers stades de la maladie, il convient de la distinguer de nombreuses maladies similaires sur le plan clinique:

1. Les lésions auriculaires sont souvent les premiers symptômes de la PR. Elles doivent être différenciées d'autres inflammations isolées du pavillon, y compris les infections aiguës et chroniques du pavillon, suivies d'un traumatisme, d'engelures, d'une stimulation chimique, de piqûres d'insectes, d'exposition au soleil, etc. Elle doit également être distinguée de la dermatite du cartilage: la maladie comporte de petits nodules autour de loreille et les lésions touchent également le bord du cartilage.Lapparition est provoquée par un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins. Les lésions peuvent être récurrentes, similaires au RP et au cartilage kystique de lauricule. Semblable à la PR, il présente des cavités dans la zone centrale du cartilage, mais il est cliniquement indolore et peut être accompagné d'un gonflement, survenant souvent dans la partie supérieure de l'auricule, avec une exsudation séreuse localisée.

2. Le dysfonctionnement auditif et vestibulaire en tant que premier symptôme de RP doit être différencié de la maladie de l'artère basilaire cérébrale et des accidents vasculaires cérébraux, en particulier dans les cas d'apparition soudaine, la kératite doit être identifiée avec le syndrome de Cogan, ce dernier cas étant plus fréquent chez les jeunes, occasionnellement. L'apparition des personnes âgées, souvent soudaine sur la vision floue unilatérale ou bilatérale, douleur oculaire, larmes, convulsions, acouphènes, vertiges, nausées, vomissements, surdité progressive bilatérale, hyperémie et hémorragie conjonctivales, particules de plaque cornéenne Infiltration sexuelle, etc., la lésion envahit à plusieurs reprises ou alternativement les deux yeux, mais ne présente généralement pas de chondrite.

3. Il convient de distinguer le RP associé à la chondrite nasale comme premier symptôme d'une infection nasale chronique, d'une granulomatose de Wegener, d'une syphilis congénitale, d'un granulome médian mortel, d'un lymphome, de la tuberculose, etc., de multiples biopsies et agents pathogènes. La culture peut aider à identifier et la RP est principalement une inflammation du cartilage et nenvahit pas les tissus mous.

4. Ophtalmie: en raison des manifestations de cette maladie, il convient de noter les symptômes, tels que la sclérite nécrosante, la kératite, l'arthrite, l'otite moyenne, associés à des manifestations cliniques combinées auditive et dysfonctionnelle vestibulaire, dans la granulomatose de Wegener. Une polyartérite peut également se produire.Lorsque la RP concerne à la fois les yeux, les articulations et les valvules cardiaques et le myocarde, elle doit être différenciée de la polyarthrite rhumatoïde, de la maladie de Behcet, de la sarcoïdose et de la spondylarthropathie séronégative.

5. La sténose bronchique diffuse trachéale doit être associée à une granulomatose infectieuse, une induration, une sténose de la pression externe de la trachée, une sarcoïdose, une tumeur, une maladie bronchique ressemblant à une gale, une bronchopneumopathie chronique obstructive, une amyloïdose, une maladie congénitale. L'identification de maladies telles que la trachée et le ramollissement bronchique, ainsi que les maladies susmentionnées peuvent être clairement diagnostiquées par biopsie.

6. L'inflammation aortique et la maladie aortique doivent être différenciées de la syphilis, du syndrome équin, du syndrome d'Ehlers-Danlos et de l'athérosclérose.

7. Les lésions du cartilage costal doivent être différenciées du syndrome thoracique bénin, tel que le cartilage costal idiopathique ou traumatique, le syndrome de Tietze, la chondrite en cage thoracique, le syndrome du cartilage xiphoïde, etc., ces maladies ne sont pas systématiques. Manifestations cliniques, avec l'identification de RP.

8. Les lésions articulaires sous-cutanées sont diverses, avec de multiples petites articulations périphériques impliquées dans l'identification de la polyarthrite rhumatoïde, avec une implication articulaire unique importante avec une infection bactérienne articulaire, une arthrite réactionnelle, etc. Les douleurs articulaires sexuelles sont la manifestation principale de la pseudo-maladie, et la PR peut être associée cliniquement à la maladie du tissu conjonctif pour rendre le diagnostic plus clair.

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