Tumeur congénitale

Introduction aux tumeurs congénitales Les tumeurs congénitales peuvent être divisées en craniopharyngiomes, épithélioïdes et cellules germinales, le craniopharyngiome étant la tumeur intracrânienne congénitale la plus répandue. Il existe de nombreux noms en fonction de la localisation et des caractéristiques histologiques de la tumeur, tels que kystes de selle, tumeurs épithéliales, kystes épithéliaux, épithéliome épidermoïde, tumeurs de l'émail et tumeurs de l'émail hypophysaire. Les tumeurs épithélioïdes et les tumeurs cutanées (kystes dermoïdes) proviennent d'épithéliomes embryonnaires restant dans le cerveau. Les tumeurs épithélioïdes ne contiennent que des composants ectodermiques. Les tumeurs cutanées contiennent deux composants de la couche germinale, l'ectoderme et le mésoderme. Le tératome contient trois composants de la couche germinale. Les tumeurs cutanées et les tératomes sont rares, mais les tumeurs à cellules germinales sont également appelées tératomes atypiques. Les tumeurs proviennent de cellules embryonnaires et non de cellules parenchymateuses pinéales. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie, épilepsie

Étiologie de la tumeur congénitale

Les tumeurs épithélioïdes et les tumeurs ressemblant à la peau (kystes dermoïdes) proviennent d'épithéliomes embryonnaires restant dans le cerveau, les tumeurs épithélioïdes ne contiennent que des composants ectodermiques et les tumeurs cutanées contiennent de l'ectoderme et du mésoderme. Les tumeurs contiennent trois composants de la couche germinale, les tumeurs de la peau et les tératomes sont rares, les tumeurs des cellules germinales sont également appelées tératomes atypiques, appelés tumeurs pinéales, les tumeurs proviennent de cellules embryonnaires et non du parenchyme pinéal. Cellules.

Prévention des tumeurs congénitales

Après lopération, le champ visuel doit être évalué pour comprendre les modifications intracrâniennes après la chirurgie.En général, létat mental postopératoire du patient est bon. Si le champ visuel est inférieur à celui davant la chirurgie, il est généralement causé par un dommage chirurgical; Les changements sexuels, déterminez s'il y a des saignements dans le cerveau, informez le médecin à temps et faites un traitement.

Complications tumorales congénitales Complications, ataxie, épilepsie

Les complications de cette maladie sont complexes et variées, principalement en fonction de l'emplacement de la tumeur, se manifestant par un syndrome du cornet cérébelleux, une diminution de la sensation faciale, une atrophie des muscles masticateurs, une tumeur de l'hémisphère cérébral présentant souvent des convulsions, des symptômes mentaux et une hémiparésie; Les tumeurs présentent un certain nombre de symptômes cérébelleux tels que l'ataxie et des sinus occipitaux individuels peuvent également être présents sous l'occipital.

Symptômes tumoraux congénitaux Symptômes communs Douleur neuropathique Étourdissements Atrophie du nerf optique géante dème optique papillaire Déficience auditive précoce Déficience visuelle Tremblement du globe oculaire Augmentation de la pression intracrânienne

a) craniopharyngiome

Il s'agit d'une tumeur intracrânienne relativement commune, représentant 5,1% à 6,5% des tumeurs intracrâniennes, représentant 60% des tumeurs congénitales, représentant 30% des tumeurs dans la région de la selle et la première chez les enfants atteints de tumeur dans la région de la selle. La seconde dans la tumeur sellar est la deuxième après la tumeur hypophysaire. Elle est plus fréquente chez les hommes. Le rapport entre hommes est d'environ 2: 1. Elle peut survenir à tout âge et est plus fréquente chez les jeunes et les enfants. Environ 55% et 5 ans, environ 55%, 80% Ce qui précède a moins de 40 ans.

(deux) tumeur épithélioïde

Les symptômes sont généralement lents à se développer, allant des symptômes au traitement pendant plusieurs décennies. En moyenne, environ 5 ans, les symptômes et les signes de tumeurs dans diverses parties sont les suivants:

(1) Tumeur des ganglions cérébelleux: le premier symptôme est la névralgie du trijumeau (2/3) et la manifestation tardive est le syndrome de la corne cérébrale cérébelleuse.

(2) Tumeur de fosse crânienne moyenne: se manifeste principalement par des symptômes de lésions du nerf trijumeau, une diminution de la sensation faciale commune, une faible atrophie des muscles masticateurs.

(3) Tumeurs dans le parenchyme cérébral: selon la localisation de la tumeur, les symptômes correspondants apparaissent: tumeurs cérébrales hémisphériques présentant souvent des convulsions, des symptômes mentaux et une hémiparésie. Les tumeurs cérébelleuses présentent souvent une ataxie et d'autres symptômes cérébelleux. Fourrure sinus.

(4) tumeur du ventricule: mal de tête et étourdissements précoces asymptomatiques ou seulement légers, lorsque la tumeur devient obstruée dans la circulation du liquide céphalo-rachidien, il existe une augmentation des symptômes de pression intracrânienne, lorsquelle envahit le tissu cérébral environnant, il peut y avoir des symptômes cérébraux adjacents.

(5) Cancer dans la région de Sellar: Les premières manifestations consistent principalement en une perte de vision à développement lent, qui peut causer une atrophie optique au fil du temps.

(6) Tumeur épidurale: elle provient de la barrière crânienne et la masse du cuir chevelu est visible dans la croissance externe. Lorsque la tumeur se développe, la pression intracrânienne peut être augmentée et la plupart des lésions ne sont pas limitées.

(3) tumeur des cellules germinales

L'évolution de la maladie est brève, du début à la courte visite de 10 jours, les personnes âgées peuvent atteindre 2 ans, la moyenne est de 7 à 8 mois, se manifestant principalement par des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, des symptômes locaux et des symptômes endocriniens, car la tumeur bloque facilement le conduit d'eau, Causée par une hydrocéphalie, des maux de tête, des vomissements, un dème papillaire et d'autres symptômes et signes d'augmentation de la pression intracrânienne, le mal de tête précoce est paroxystique, principalement dans le sac frontal, avec une exacerbation progressive.

Les tumeurs situées dans le corps pinéal sont faciles à opprimer le quadriplex cérébral, en particulier dans l'humérus supérieur, ce qui entraîne une perturbation visuelle supérieure binoculaire, quelques-unes avec un trouble de la vision inférieure, des réflexes de la lumière pupillaires bilatéraux sont lents ou disparaissent, et le collicule inférieur et le géniculum médial sont affectés. En présence de pression, d'acouphènes, de surdité bilatérale, de tumeurs à la compression arrière de l'aisselle supérieure du cervelet et du bras de liaison par l'incision cérébelleuse, puis de l'ataxie et du nystagmus, etc., la tumeur située en selle peut produire un chiasme optique, nerf optique Symptômes de compression, hémianopsie, atrophie optique primaire, perte de vision, etc.

Comme les cellules pinéales sont endommagées par la compression tumorale, la manifestation prédominante est la puberté précoce, qui est plus fréquente chez les patients masculins et féminins, et les organes génitaux et les caractères sexuels secondaires se développent prématurément.

Examen des tumeurs congénitales

a) craniopharyngiome:

(1) Détermination de la fonction endocrinienne: Chez les patients hypopituitaristes, le taux métabolique de base est réduit et la tolérance au glucose est souvent basse ou courbe, et diverses hormones telles que T3, T4, FSH et LH peuvent être réduites.

(2) Film radiographique du crâne: 80% 90% des patients présentent des modifications anormales du film de la tête, les manifestations principales étant: 1 tache de calcium au niveau de la selle, 2 changements de selle, la selle est souvent élargie en forme de cuvette et quelques-uns peuvent également être sphériques. Élargissement, 3 hypertension intracrânienne a augmenté, environ 60% des patients.

(3) tomodensitométrie du cerveau: le contour de la tumeur est affiché dans la région de la selle.Le parenchyme de la tumeur est généralement une image légèrement haute densité ou iso-densité.Le tissu calcifié est une image haute densité.La cavité kystique est basse densité. Différents degrés dagrandissement de limage, avec calcification, cavité kystique et amélioration de limage, peuvent généralement être diagnostiqués.

(2) tumeurs épithélioïdes:

(1) Radiographie du crâne: la pression intracrânienne augmente souvent.

(2) tomodensitométrie du cerveau: il s'agit d'une image de faible densité.En règle générale, l'image n'est pas améliorée après l'injection de l'agent de contraste et les bords visibles de l'individu sont légèrement améliorés.

(3) tumeurs des cellules germinales :

(1) Film simple pour radiographie du crâne: a généralement montré une augmentation de la pression intracrânienne; environ 40% des calcifications pinéales anormales, des calcifications chez les enfants ou des calcifications adultes de plus de 1 cm sont pathologiques.

(2) Tomodensitométrie: la plupart d'entre elles présentent des images haute densité, une densité égale, une calcification commune, un élargissement des ventricules des deux côtés et une image améliorée après injection de l'agent de contraste.

Diagnostic et diagnostic des tumeurs congénitales

Diagnostic de tumeur épithélioïde: le patient est plus jeune et présente une progression plus lente des lésions intracrâniennes, bien que les signes soient plus graves mais moins sévères, mais que la plupart des patients atteints de névralgie du trijumeau en sont la cause.

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