Paralysie cérébrale

Introduction à la paralysie cérébrale La paralysie cérébrale, aussi appelée paralysie cérébrale, est également un dysfonctionnement moteur congénital et un syndrome de posture anormale. Cliniquement caractérisé par une posture et un tonus musculaires anormaux, une faiblesse musculaire, des mouvements involontaires et une ataxie, souvent accompagné de sensations, de la cognition, de la communication, du comportement et d'autres troubles et d'anomalies secondaires du muscle squelettique, pouvant également provoquer des convulsions. Le symposium sur la paralysie cérébrale (1988) a proposé de définir la paralysie cérébrale comme suit: syndrome de lésion cérébrale non évolutif au cours de la période de développement allant de la naissance à un mois après la naissance, principalement sous forme de dyskinésie centrale et de posture anormale, autres Les causes de dyskinésie transitoire, de maladies à tendance cérébrale et de lésions de la moelle épinière ne sont pas visées par cette maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie, retard mental

Paralysie cérébrale

Facteurs congénitaux (35%):

Y compris les malformations du développement du cerveau embryonnaire, l'hydrocéphalie congénitale, les infections graves en début de grossesse (en particulier les infections virales), les carences nutritionnelles graves, les traumatismes, les intoxications (comme la toxémie gravidique) et l'exposition aux radiations, l'apparition de facteurs génétiques L'effet n'est pas évident.

Blessure périnatale (20%):

Lanalyse de cas montre que la naissance prématurée est la cause définitive de la paralysie cérébrale: aux États-Unis, environ 50 000 nouveau-nés prématurés pesant moins de 1 500 g naissent chaque année, parmi lesquels 85% des survivants sont atteints de paralysie cérébrale, 25% à 30%. Trouble mental d'âge scolaire (Volpe, 1989), long temps d'accouchement, cordon ombilical autour du cou, décollement placentaire, placenta praevia, blocage du liquide amniotique et inhalation de méconium causée par une hypoxie cérébrale ftale, une dystocie ou des nourrissons expirés ayant un travail trop long, Les lésions bronchiques et les hémorragies intracrâniennes sont des causes périnatales courantes. Une hyperbilirubinémie néonatale provoquée par une incompatibilité des groupes sanguins chez la mère et l'enfant, ou d'autres causes, telles qu'une bilirubine> 340 mol / L sérique non évolutive, peut se transformer en encéphalopathie à la bilirubine. Et provoquer une paralysie cérébrale.

Autres facteurs (15%):

Comprenant diverses infections, traumatismes, empoisonnements, hémorragies intracrâniennes et asphyxie grave, les statistiques de Russman concernant les facteurs de risque élevés de paralysie cérébrale incluent l'épilepsie prénatale maternelle, l'hyperthyroïdie et la toxémie, des saignements dans les 3 mois suivant la fin de la grossesse, le délai d'accouchement La faiblesse de l'utérus, le décollement placentaire, le placenta previa et la production de siège peuvent également induire la maladie.

Pathogenèse

Le maintien d'une régulation normale du tonus musculaire et du réflexe de posture dans le corps humain dépend de l'équilibre dynamique entre l'inhibition de la fibre corticale et la facilitation des fibres afférentes environnantes.Le faisceau de fibres corticales est par exemple endommagé et l'inhibition de la face inférieure est inévitable. L'effet excitateur est relativement accru et il peut exister une dyskinésie spasmodique et une anomalie de la posture. Des capacités perceptuelles telles que l'acuité visuelle, une déficience de l'audition peuvent rendre les enfants atteints de retard mental, des lésions des ganglions de la base peuvent entraîner une acromégalie, des lésions cérébelleuses peuvent être provoquées par une ataxie. Attends

Il existe deux types de modifications pathologiques spéciales de la paralysie cérébrale:

1 lésion hémorragique, hémorragie sous-épendymaire ou hémorragie intraventriculaire, plus fréquente chez les enfants immatures de moins de 32 semaines de gestation, peut être due à un débit sanguin cérébral relativement important, à une instabilité vasculaire, au développement nerveux vasculaire imparfait, à une régulation du sang cérébral La capacité de couler est faible.

2 Les lésions ischémiques, telles que ladoucissement de la substance blanche, latrophie corticale ou la sclérose lobulaire atrophique, etc., sont plus courantes chez les nourrissons souffrant dhypoxie asphyxie.

Ces dernières années, de nombreux pays ont adopté la classification des causes, qui sont principalement divisées en trois types:

1. L'hémorragie du nourrisson prématuré (sous-épendymaire) est l'hémorragie proche du noyau caudé du trou de Monro dans l'hémisphère cérébral et se situe dans la matrice germinale des cellules sous-embryonnaires, souvent bilatérale et asymétrique.

Lhémorragie sous-épendymaire est fournie par lartère veineuse du haricot, lartère choroïdienne et lartère de retour de Heubner, le sang veineux est introduit dans la veine de Galène par le biais de la veine profonde. Ou à proximité du tissu cérébral, un groupe de 914 autopsies néonatales consécutives a montré que 284 cas d'hémorragie sous-épendymaire, représentant 31% du total, étaient de faible poids à la naissance, l'étiologie et le mécanisme de l'hémorragie sous-cutanée sous-ventriculaire, Elle peut être liée à l'augmentation significative de la pression veineuse dans la couche stromale et à l'absence de tissu de soutien adéquat, ainsi qu'à des lésions pulmonaires chez les prématurés.

2, ramollissement de la substance blanche du ventricule, nécrose bande de substance blanche se produisant dans la branche de la branche corticale et de lartère perforante profonde, situés dans les parties latérale et postérieure du ventricule latéral, pouvant impliquer un rayonnement occipital et une fibre motrice sensorielle de la couronne de rayonnement, Suède Les rapports montrent que 55% des jumeaux bilatéraux spasmiques sont dus à une hémorragie sous-épendymaire, à un ramollissement de la substance blanche, aux enfants, à une paralysie bilatérale bilatérale et à un retard mental, la dyskinésie est souvent plus importante que les troubles cognitifs et de la parole Un dysfonctionnement, observé dans 1/3 des cas d'hémorragie sous-épendymaire, peut également survenir chez les nouveau-nés prématurés ou nés à terme présentant une hypotension et une dyspnée. Chaplin et ses collaborateurs ont observé 20 patients présentant une hydrocéphalie après une hémorragie, dont 40% étaient atteints de dyskinésie. Plus de 60% des enfants avaient un QI inférieur à 85. Victor et ses collaborateurs ont observé 12 cas de cas légers, dont le poids moyen après la naissance était de 1,8 kg et l'âge gestationnel moyen de 32,3 semaines, dont 1 cas avec crachats bilatéraux résiduels et 9 cas de QI. Dans les limites du QI faible et normal ou normal, l'âge moyen de survie est de 8,5 ans.

3, l'encéphalopathie hypoxique ischémique (encéphalopathie hypoxique ischémique) est un syndrome clinique de diverses causes d'hypoxie, d'ischémie, de lésions cérébrales, bien que de nombreux nouveau-nés présentent des degrés différents pendant la période périnatale Asphyxie, mais seulement un petit nombre de lésions cérébrales, de nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale peuvent traverser sans danger la période périnatale, indiquant que certains facteurs pathogènes prénatals et postpartum jouent également un rôle important, des expériences sur l'animal ont confirmé que le bébé juste après la naissance du SNC. Tolérant à l'hypoxie, la capacité d'ischémie est la plus forte de la vie, uniquement lorsque la pression partielle d'oxygène artériel chute à 10% à 15% de la valeur normale, lorsque des lésions cérébrales se produisent et que d'autres dysfonctionnements d'organes aggravent également le degré de lésions cérébrales. Par exemple, une lésion du myocarde et une arythmie provoquent une hypotension. Une explication raisonnable est que l'encéphalopathie hypoxique-ischémique se produit généralement dans l'utérus et que des symptômes cliniques apparaissent après la naissance du bébé.

Les facteurs de risque prénatals pour l'encéphalopathie hypoxique-ischémique peuvent inclure une toxémie gravidique, un saignement utérin prénatal ou une dysplasie telle que les micro-bébés, la cause principale étant un travail anormal et des facteurs pathogènes prénatals tels qu'une hypoxie utérine, une ischémie Etc., ainsi que le développement mental anormal de la mère, un poids à la naissance inférieur à 2 000 g, une malformation fatale et la production du siège, environ 1/3 des nourrissons produits par le siège ne présentent aucune anomalie cérébrale, Nelson et Ellenberg ont observé 189 enfants atteints de paralysie cérébrale, 21% ont un certain degré d'asphyxie et d'autres facteurs liés à la pathogenèse incluent les mères atteintes d'épilepsie, les frères et surs atteints de dysfonctionnement moteur, deux frères ou surs prématurément, les mères souffrant d'hyperthyroïdie, de prééclampsie ou d'éclampsie, etc. Les facteurs pathogènes chez les enfants atteints de hernie cérébrale bilatérale bilatérale varient: près de la moitié des cas sont dus à une toxémie gravidique, à une malnutrition et à une insuffisance pondérale, à un infarctus du placenta et à une asphyxie intra-utérine.L'asphyxie néonatale grave est à terme. Les nourrissons prématurés ont également une cause importante de syndrome spasmodique, myodystonique et ataxique, souvent accompagné de crises d'épilepsie et d'un état mental anormal.

Les enfants atteints de paralysie cérébrale sans causes communes, telles que l'hypoxie-ischémie, une hémorragie matricielle et un ramollissement de la substance blanche doivent en prendre d'autres raisons. Côté peut avoir une hémiparésie et un trouble mental grave de développement mental: hydrocéphalie sans déformation du cerveau, la plupart des hémisphères sont remplacés par une membrane, ne laissant que le lobe temporal inférieur, le lobe occipital, le thalamus et les ganglions de la base, le crâne peut être intact ou élargi L'enfant peut survivre pendant des semaines, des mois ou des années pour préserver les fonctions de base du tronc cérébral.

Prévention de la paralysie cérébrale

Faites attention aux soins de santé maternels et périnatals et à l'alimentation néonatale, prévenez les bébés prématurés, l'insuffisance pondérale à la naissance, l'hypoxie et l'ictère post-partum, et le pronostic dépend généralement du type de paralysie cérébrale et de la gravité de la paralysie cérébrale. Plus de 90% des enfants atteints de paralysie cérébrale Pour survivre à l'âge adulte, seuls les enfants les plus gravement atteints, c'est-à-dire ceux qui n'ont aucune capacité de vivre, ont une durée de vie plus courte.

Complications de paralysie cérébrale Complications, épilepsie, retard mental

Les signes et symptômes cliniques sont complexes et variés, et leurs performances sont différentes.Pour plus de détails, veuillez vous reporter aux différents types de manifestations cliniques, qui ne sont pas décrites ici.

Certains enfants peuvent présenter une hyperbilirubinémie, un faible poids à la naissance, une pigmentation verte en émail, des lésions du myocarde et une arythmie. Souvent accompagné d'un retard mental et de convulsions. Il y a des obstacles à la vue et à l'audition.

Dysplasie corticale néonatale néonatale due à différents facteurs, entraînant une "cécité corticale". Après la petite enfance, le strabisme intra-oculaire et les erreurs de réfraction les plus courants, tels que la myopie, l'amblyopie, le strabisme, etc. Quelques-uns ont un nystagmus et même des aveugles. Il existe également des cas où il est difficile de distinguer le rythme du son.

Saisie

L'épilepsie est une forme très dangereuse d'infirmité motrice cérébrale pouvant mettre la vie en danger. Sur le plan clinique, au moins 10 à 40% des enfants ont des crises d'épilepsie à différents âges, plus fréquents chez les patients atteints de tétraplégie spastique, d'hémiplégie, de paralysie d'un membre ou de retard mental. Les enfants atteints de dérégulation sont rares.

Les sentiments et les perceptions seront anormaux

Les enfants manquaient despace visuel et de sens stéréoscopique corrects, et leurs défauts de fonction cognitive étaient plus importants. La reconnaissance par les enfants de graphiques complexes est médiocre et la relation entre la forme de l'objet et l'arrière-plan de l'espace n'est pas claire et la reconnaissance de la couleur est également médiocre.

Retard mental

Environ les 2/3 des enfants sont intelligemment arriérés, environ 1/4 sont sévèrement intelligents et arriérés, la paralysie cérébrale de type squatta et quadriplégique est souvent pire, et les enfants atteints de pulsations des mains et des pieds sont gravement inférieurs.

Symptômes de paralysie cérébrale Symptômes communs Irritabilité, fatigue, fatigue, maladie de longue durée, perte de réponse, ralentissement du poids, prise de poids, convulsions

La classification clinique de la paralysie cérébrale est compliquée.Auparavant, la classification des symptômes cliniques de Minear était utilisée. Ses caractéristiques sont clairement définies et faciles à appliquer. Elle peut être divisée en:

1 type spastique: le plus fréquent, il représente 50% à 70% des enfants atteints de paralysie cérébrale, y compris les membres inférieurs diplégés, tétraplégique, hémiplégique, bilatéral Double hémiplégique.

2 dyskinetic: y compris hyperkinetic ou athetoid, myodystic.

3 type d'ataxie (ataxique).

4 mixte (mixte), selon les statistiques de Nelson (1978), les expectorations représentaient 32% des expectorations doubles, 29% des hémiplégies, 24% des tétraplégies, 14% des difficultés dexercice et des types dataxie.

Les manifestations cliniques de la paralysie cérébrale varient et la gravité de la maladie varie. Des symptômes sévères apparaissent dans les jours qui suivent la naissance. Ils se manifestent par une difficulté à sucer et des muscles. La plupart des cas ne sont retrouvés qu'après des mois de membres de la famille qui ont essayé de se soulever. La performance spécifique est la suivante.

Spasme cérébral

La diplégie cérébrale spastique peut affecter les extrémités, les membres inférieurs sont plus lourds, peuvent exister indépendamment, ou avec une hémorragie sous-épendymaire ou un ramollissement de la substance blanche du ventricule latéral, l'incidence est étroitement liée au degré de prématurité, car l'utilisation de nouveau-nés Après la surveillance, le taux dincidence a diminué de manière significative, les facteurs génétiques ne peuvent pas être ignorés, la maladie a été proposée pour la première fois par Ingram (1964) et Litter (1862) a proposé pour la première fois le concept de lésion congénitale hypoxie-ischémique, également appelé maladie de la litière.

(1) Initialement, la tension musculaire est réduite, le réflexe tendineux est affaibli et la faiblesse et les convulsions apparaissent après plusieurs mois.Les membres inférieurs sont plus évidents que les membres supérieurs.La faiblesse concerne tout d'abord les muscles adducteurs, les réflexes tendineux sont actifs et les jambes des enfants sont raides et maladroites. Lorsque l'enfant est soulevé sous l'aisselle, il n'y a aucun mouvement de jambe et la jambe est toujours tendue ou fléchie.La plupart des enfants ont une réaction extenseur et l'enfant a un bambin en retard, montrant une posture et une démarche caractéristiques. Lorsque le petit pas est légèrement plié, les jambes sont plus rigides, les muscles de l'adduit fémoral sont forts, les mollets sont croisés, le pas est courbé (démarche en croix), la flexion du pied est adduite, le talon ne peut pas toucher le sol et les jambes peuvent être adolescentes ou adultes. Devenir mince et court, aucune atrophie musculaire évidente, un mouvement passif des membres peut sentir une rigidité extenseur et fléchisseur, les membres supérieurs sont légèrement affectés ou ne sont pas fatigués, tels que les gommes et la rigidité des doigts, certains patients apparaissent une faiblesse et une paralysie, peuvent aller au-delà lorsqu'ils atteignent des objets La cible, le visage peut être vu avec un sourire, la prononciation est claire ou vague, un tiers des enfants ont des convulsions, certains peuvent présenter une hyperactivité des mains et des pieds, des mouvements involontaires du visage, de la langue et des mains, une ataxie et une réduction de la tension musculaire.

(2) La scoliose est très courante, peut comprimer la moelle épinière, les racines nerveuses ou affecter la respiration, les patients apprennent à uriner spontanément très tardivement, mais la fonction du sphincter n'est généralement pas fatiguée, le sous-type d'expectoration bilatérale des expectorations peut être associé à une tête et des troubles d'intelligence Faible.

Hémiparésie, paraplégie et tétraplégie du nourrisson

(1) hémiplégie infantile congénitale: généralement après la naissance, les parents observent différentes activités physiques des deux côtés de lenfant.Si vous utilisez une seule main pour cueillir ou saisir des objets, ils nattirent souvent pas lattention avant 4-6. L'extrémité inférieure est généralement détectée lorsque le bébé apprend à rester debout ou à marcher.L'enfant peut s'asseoir et marcher seul, mais plusieurs mois plus tard que le bébé normal; l'examen montre que son réflexe tendineux est manifestement hyperactif. Signe de Babinski (), les membres supérieurs sont fléchis, adduits et pronés, le pied est pied bot, certains enfants peuvent présenter des troubles sensoriels ou des troubles de la vue, et ceux présentant des troubles mentaux sont plus cérébraux bilatéraux et bilatéraux. L'hémiplégie est rare, il peut y avoir un langage lent, une attention particulière doit être accordée au retard mental et aux anomalies motrices bilatérales, de 35% à 50% des enfants peuvent avoir des convulsions, certains enfants durent toute la vie, peuvent être des crises systémiques, une hémorragie latérale commune Convulsions sexuelles, paralysie de Todd après des convulsions, Gastaut et ses collaborateurs ont décrit un syndrome hémiplégie-hémiplégique: après plusieurs mois ou années, le patient présentait une atrophie et une paralysie progressive due à un retard de développement des membres et des muscles de l'hémiplégie.

(2) Hémiplégie infantile acquise: Une hémiplégie qui survient chez les bébés normaux dans les 3 à 18 mois, généralement avec ou sans aphasie, souvent accompagnée de crises d'épilepsie, peut être inconsciente après une crise convulsive. En cas d'hémiplégie, la récupération du langage est relativement complète, la capacité de recevoir une éducation peut être réduite à des degrés divers, le degré de récupération de la fonction motrice n'est pas le même, lorsque la déficience fonctionnelle est plus lourde, il peut y avoir des mouvements des mains et des pieds, des tremblements et de l'ataxie, etc. .

(3) paraplégie infantile (paraplégie infantile): se manifestant par une faiblesse musculaire et des troubles sensoriels au niveau des membres inférieurs, un dysfonctionnement du sphincter et une perte sensorielle au-dessous du tronc suggérant souvent des lésions de la colonne vertébrale.

(4) quadriplégie infantile (quadriplégie infantile): la différence entre les deux côtés du spasme est que ce dernier a souvent une atteinte du muscle médullaire et que le retard mental est plus grave.

3. Syndrome extrapyramidal congénital

Le syndrome extrapyramidal congénital peut évoluer progressivement à partir d'expectorations bilatérales de paralysie cérébrale, selon les bases pathologiques et l'évolution de la maladie. Il peut être divisé en syndrome extrapyramidal producteur de prénatal et en cône acquis ou post-partum. Syndrome in vitro, le premier présente généralement des symptômes évidents au cours de la première année après la naissance et les derniers symptômes apparaissent plus tard, notamment l'acromégalie familiale, la dystonie musculorum déformans et le cervelet héréditaire. Arythmie, etc., maladies courantes dues à une hypoxie grave à la naissance, polycythémie avec encéphalopathie bilirubine, etc. La lésion cérébrale la plus courante est le putamen, l'aspect de marbre blanc de la jonction du thalamus et du cortex cérébral, la disparition des cellules nerveuses. Hyperplasie des cellules gliales et condensation des fibres médullaires.

(1) la double athétose (aussi appelée dyskinésie paralysie cérébrale) est la lésion extrapyramidale congénitale la plus fréquente, due à une hyperbilirubinémie, à une incompatibilité du facteur Rh, à un manque Une encéphalopathie hypoxique sanguine, etc., un ictère congénital non hémolytique ou un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase peuvent être provoqués.

Les patients ont souvent une combinaison aléatoire de mouvements de danse et de mains et de pieds, ou dautres mouvements involontaires tels que dystonie, tremblement de lataxie, myoclonies et hémiplégie, pendant des mois ou des années après la naissance. Tous les patients atteints dacromégalie bilatérale présentent une dyskinésie primaire primaire et ne présentent aucun signe du tractus pyramidal. La gravité de la maladie est très différente entre les nourrissons et les enfants atteints de dyskinésie. Le mouvement anormal de la personne légère peut être confondu avec lanxiété. Les mouvements autonomes de patients gravement malades peuvent provoquer des mouvements involontaires intenses .Ces patients continuent de progresser à la puberté ou au début de l'âge adulte. Ils doivent être différenciés des maladies héréditaires métaboliques ou dégénératives, des maladies extrapyramidales, etc., ainsi que des patients présentant des manifestations précoces de faible tonus musculaire, Ensuite, il y a un retard de développement moteur, généralement de 3 à 5 ans lorsque vous marchez droit ou non debout, les réflexes tendineux sont généralement flexibles, sans troubles sensoriels, peuvent présenter des défauts mentaux ou sont tout à fait normaux, quelques-uns peuvent accepter un niveau d'études supérieur. Certains patients ont mal compris le retard mental dû à des troubles de la motricité et du langage. Le diagnostic de tomodensitométrie / IRM n'a guère d'importance. Ataxie observée chez les patients présentant des lésions lacunaires, à moins que les saisies, l'EEG est généralement pas utile dans le diagnostic.

Avec la croissance et le développement, la posture et les aptitudes sportives du patient s'améliorent.Les personnes légères peuvent exercer certaines professions, les personnes sévères peuvent rarement faire de l'exercice de manière autonome, elles ne peuvent souvent pas vivre de manière indépendante.Certains ont déclaré avoir déjà essayé la thérapie physique et la thérapie sensorielle intégrée. De telles mesures de rééducation, la progression progressive de l'exercice procédural peuvent favoriser le développement neuromusculaire, mais avec peu d'effet.

(2) encéphalopathie bilirubine (ictère nucléaire, kernicterus): maladie néonatale grave caractérisée par des facteurs physiques congénitaux et / ou néonatals causés par la jaunisse et un grand nombre de globules rouges dans le sang, est une maladie extrapyramidale. La cause rare, une teneur en sérum de bilirubine> 25 mg / dl produit généralement des effets toxiques sur le système nerveux central, provoquant des symptômes neurologiques, une insuffisance pondérale à la naissance ou une maladie de la membrane transparente chez les nourrissons en cas d'acidose et d'hypoxie, même du sérum. De très faibles niveaux de bilirubine peuvent également causer une encéphalopathie à la bilirubine.

1 ictère nucléaire légère: peut être due à divers types de sang, pour des raisons physiologiques et incompatibles, souvent dans les 24 à 36 heures suivant la naissance, ictère et foie, splénomégalie, après le quatrième jour, la jaunisse s'est progressivement estompée, sans aucun symptôme neurologique évident.

2 ictère grave: l'ictère survient rapidement à la naissance ou plusieurs heures après la naissance, souvent avec foie, splénomégalie et expansion cardiaque, avec dème et anémie, saignements de la peau et des muqueuses, etc. L'épuisement professionnel, la faiblesse de succion et la difficulté à respirer peuvent provoquer vomissements, léthargie, rigidité musculaire, renversement de la voûte angulaire, rehaussement du globe oculaire, convulsions et hématomes retenant le souffle, danse, mouvements de la main et des pieds, mouvements de doigté, tensions musculaires Obstruction et autres symptômes extrapyramidaux, certains cas peuvent présenter une paralysie spasmodique; s'ils ne sont pas traités à temps, la plupart des cas peuvent mourir en quelques jours à deux semaines, même si l'enfant survit souvent, souffre de retard mental, de surdité et de tensions musculaires, etc. Ne peut pas s'asseoir, se tenir debout et marcher, après les dents, l'émail peut avoir une pigmentation verte, des symptômes extrapyramidaux néonatals avec surdité bilatérale et une paralysie de la vision supérieure, doivent envisager la possibilité d'une encéphalopathie à la bilirubine.

Trois prématurés atteints de jaunisse causée par une jaunisse physiologique: les symptômes apparaissent souvent 2 jours après la naissance, atteignent leur maximum 8 à 10 jours, peuvent également être différés plusieurs semaines après la naissance, présentant un déficit en glucuronyltransférase et de l'hyperbilirubine Du sang.

4 examens de laboratoire ont montré qu'il y avait beaucoup de globules rouges nucléés dans le sang, globules blancs modérés, diminution du nombre de plaquettes et d'hémoglobine, augmentation de la bilirubine totale dans le sérum, réaction indirecte du test qualitatif de la bilirubine, forte biliaire urinaire urinaire, type sanguin positif chez la mère et le nouveau-né Lexamen est utile pour le diagnostic, Rh ou une autre incompatibilité de groupe sanguin rare, test direct anti-globuline humaine (), test direct qualitatif de bilirubine ABO (-), test indirect ().

4. Ataxie congénitale

Les ataxies congénitales peuvent être le seul symptôme de l'encéphalopathie hypoxique ischémique néonatale, dont la cause est inconnue, et pourrait être liée à des facteurs génétiques, à une intoxication intra-utérine au mercure et à l'exposition de la mère aux rayonnements 3 mois avant la grossesse. Lésions sclérosantes cérébelleuses, une atrophie congénitale et une hypoplasie, le cerveau peut être endommagé.

L'enfant a commencé par montrer un tonus musculaire réduit et une activité réduite. Lorsque l'enfant a grandi, son corps et ses membres devaient coordonner leurs mouvements, comme s'asseoir, se tenir debout et marcher, il y avait un dysfonctionnement cérébelleux évident, caractérisé par une instabilité de l'assise et la recherche de l'objet. Mouvements non coordonnés, démarche maladroite et souvent tombante, marche lorsque le torse est instable avec un mouvement légèrement rythmé de la tête (démarche), force musculaire, réflexe des expectorations, réflexe sacré ou extensibilité, aucune atrophie musculaire Dans certains cas, l'ataxie avec tendon, aucune réduction du tonus musculaire, appelée diplégie spastique-ataxique, ne peut s'améliorer avec la croissance et le développement des patients, les enfants plus âgés pouvant voir la démarche du cervelet, les membres L'ataxie, le nystagmus et la prononciation incohérente doivent être différenciés des myoclonies, des chorées, des pieds et des mains, de la dystonie et des tremblements. La TDM et l'IRM peuvent être observées dans l'atrophie cérébelleuse.

5. paralysie flasque

La paralysie flasque comprend les types suivants:

(1) Forme cérébrale de paralysies flaccides: décrite pour la première fois par Foerster, appelée diplégie atonique cérébrale, réflexe de posture, rétention de réflexe des expectorations et développement moteur L'hystérésis doit être différenciée de la paralysie provoquée par la moelle épinière et les nerfs périphériques, dystrophie musculaire congénitale.

(2) syndrome d'atrophie musculaire spinale infantile: il s'agit d'un trouble typique des motoneurones inférieurs, également appelé maladie de Werding-Hoffmann. La mère peut ressentir une réduction des contractions pendant la grossesse et la plupart des enfants après la naissance. Elle se manifeste par un déficit moteur évident ou une déformation de la flexion articulaire à la naissance.Autre type d'atrophie musculaire progressive familiale peut survenir au début ou à la fin de l'enfance, à la puberté et au début de l'âge adulte.Il se manifeste par une faiblesse musculaire, une atrophie musculaire et un réflexe tendineux, mais pas de perturbation sensorielle. Un petit nombre de nourrissons présumés ou d'atrophie musculaire de l'enfance, une observation de suivi a révélé que les activités non amoureuses, causées par une faiblesse physique, doivent être identifiées avec une polymyosite ou une polynévrite idiopathique aiguë.

(3) paralysie du plexus brachial (paralysie du plexus brachial): est une complication fréquente chez les jumeaux, car les hanches tirent dabord sur lépaule ou sur lépaule lorsque la première est exposée, la tête est tirée et en position basculante; Soutenus à vie, petits membres après la naissance, dysplasie squelettique, plexus brachial supérieur (cou 5 ~ 6) et plexus brachial inférieur (7 ~ 8 nerf cervical, premier nerf thoracique) peuvent être impliqués, il y a des rapports Le plexus brachial supérieur a 20 fois plus de chances d'être endommagé que le plexus brachial inférieur, et parfois tout le plexus brachial est impliqué.

(4) paralysie faciale: est une neuropathie périphérique néonatale courante, touchant le côté unilatéral; le forceps du nerf facial est provoquée par la fibre située à l'extrémité distante de la tige de la tige, qui se caractérise par une fermeture latérale et une faiblesse d'aspiration. Elle doit être différenciée de la paralysie bilatérale congénitale (syndrome de Möbius), qui s'accompagne souvent d'une paralysie du siège droit. La plupart des cas guérissent après quelques semaines et quelques vies non cicatrisées et une asymétrie faciale gauche.

Examen de la paralysie cérébrale

1, examen néonatal systématique d'hématurie, examen biochimique des électrolytes.

2, test de groupe sanguin mère et nouveau-né, test qualitatif de la bilirubine, quantification du sérum total en bilirubine.

3, gène maternel prénatal du liquide amniotique, chromosome, examen immunologique.

4, la tomodensitométrie crânienne est principalement utilisée pour identifier la présence ou l'absence de lésions organiques et d'autres lésions. Parmi les anomalies courantes, citons l'atrophie cérébrale étendue, l'adoucissement du cerveau et la dysplasie de la substance blanche, etc., dans certains cas, pour suggérer la cause, comme le développement cérébral congénital. Malformations, infections intra-utérines, etc.

5, EEG étant donné que les enfants atteints de paralysie cérébrale ont plus d'épilepsie, une EEG doit être réalisée systématiquement pour écarter la complication. Les anomalies courantes comprennent le ralentissement de l'activité de fond, la limitation du nombre de foyers à ondes lentes ou le déclenchement de crises épileptiques.

6, mesure du QI: évaluation de l'intelligence et de l'adaptation sociale, afin de déterminer si l'enfant a un retard mental combiné.

7. Potentiels évoqués: Les enfants soupçonnés d'avoir une vision et une fonction auditive anormale peuvent réaliser des potentiels évoqués visuels et auditifs afin de détecter les anomalies précocement et d'intervenir à temps.

Diagnostic de la paralysie cérébrale

Diagnostic

À l'heure actuelle, en l'absence d'indicateurs de diagnostic spécifiques pour la paralysie cérébrale, principalement basés sur les symptômes et les signes cliniques, les trois critères de diagnostic développés en Chine (1988) sont les suivants:

1 La paralysie centrale survient dans la petite enfance.

2 avec retard mental, convulsions, comportement anormal, troubles sensoriels et autres anomalies.

3 À lexception de la maladie progressive causée par lexpectorat central et les enfants normaux présentant un développement transitoire des mouvements.

Si vous présentez l'une des affections suivantes, vous devez être extrêmement vigilant quant à la possibilité d'une paralysie cérébrale:

1 prématuré, nouveau-né de faible poids à la naissance, hypoxie grave à la naissance et après la période néonatale, convulsions, hémorragie intracrânienne et encéphalopathie à la bilirubine.

2 retard mental, instabilité émotionnelle et facile à paniquer, etc., retard sportif.

3 Il existe une tension musculaire des membres et du tronc et une performance typique des expectorations;

4 symptômes extrapyramidaux avec surdité bilatérale et paralysie supérieure.

Diagnostic différentiel

1. Myélite disséminée aiguë

La plupart des patients ont des symptômes ou des antécédents de vaccination dans les premiers jours ou entre une et deux semaines.Le rhume, le surmenage, les traumatismes, etc., sont souvent la cause de la maladie.L'apparition est urgente et les premiers symptômes sont généralement doubles. L'extrémité inférieure est engourdie, faible, la partie correspondante de la lésion est douloureuse et le segment lésionnel présente une sensation de bandage, qui atteint souvent son apogée en 2 à 3. Sur le plan clinique, les membres se situent en dessous du niveau de la lésion, les symptômes principaux étant la phase aiguë de la lésion. Choc de la moelle épinière, il existe de nombreux troubles neurologiques autonomes situés au-dessous du niveau des dommages: la maladie peut entrer dans la période de récupération au bout de 3 à 4 semaines, la plupart se rétablissant au bout de 3 à 6 mois après le début. Quelques cas ont des séquelles différentes, mais beaucoup ne sont pas accompagnés. Il y a des convulsions, des mouvements involontaires, des troubles mentaux et des convulsions.

2, neuromyélite optique

La maladie débute entre 20 et 40 ans, son incidence est rare, de moins de 10 ans, est un sous-type de sclérose en plaques, aiguë ou subaiguë. Le premier symptôme est principalement un mal de dos ou une douleur à l'épaule, suivie de Dommages transversaux complets à la colonne vertébrale et pouvant montrer une acuité visuelle telle qu'une perte de vision avant ou après les symptômes d'une lésion transversale de la moelle épinière, mais cet état est souvent soulagé et réapparu, et d'autres signes multifocaux tels que le nystagmus peuvent également apparaître l'un après l'autre. , vision double, ataxie et ainsi de suite.

3, la myasthénie grave

La maladie a plus de 20 à 60 ans, lenfant est moins commun, lapparition est dissimulée, les premiers symptômes sont principalement la faiblesse des muscles extra-oculaires, y compris le ptosis, la limitation du mouvement des yeux et la vision double, ainsi que les autres muscles squelettiques. Impliqués, tels que les muscles masticateurs, les muscles de la gorge, les muscles du visage, les muscles sternocléidomastoïdiens, les muscles trapézoïdaux et les muscles des membres, etc., peuvent affecter les activités quotidiennes, les cas graves sont forcés de rester au lit, les symptômes augmentent habituellement après les activités, peuvent être différents après le repos Le degré de soulagement, avec les caractéristiques de stagnation et de lourdeur, certains cas dhypertrophie thymique ou de thymome et dautres maladies auto-immunes telles que lhyperthyroïdie.

4, paralysie périodique

La maladie se caractérise par une récurrence de paralysie flasque des muscles squelettiques, plus fréquente que chez l'adolescent, et son apparition est progressivement réduite après l'âge moyen. L'incidence des nourrissons et des jeunes enfants est extrêmement rare, ce qui peut être provoqué par des facteurs tels que le surmenage, la nourriture, le froid, l'anxiété, etc. Plus que le reste après un repas ou après un exercice intense, l'apparition de la maladie, principalement des membres inférieurs, de l'extension et des membres supérieurs, une symétrie bilatérale, l'extrémité proximale est plus lourde, l'attaque dure généralement 6 à 24 heures, les personnes âgées pouvant atteindre plus d'une semaine Épisodes récurrents irréguliers, avec pour la plupart des modifications du potassium sanguin (augmentation ou diminution), des troubles du rythme cardiaque, une augmentation de la pression artérielle, une force musculaire intermittente, en fonction du processus d'apparition, des signes cliniques, des tests de laboratoire et de la famille L'histoire n'est pas difficile à identifier avec cette maladie.

5, dystrophie musculaire progressive

Une maladie est un groupe de maladies génétiques originaires des muscles dont la plupart ont des antécédents familiaux. Les signes cliniques sont caractérisés par une symétrie progressive lente de la faiblesse musculaire et une atrophie musculaire. Des types individuels peuvent avoir une atteinte myocardique et différents types présentent souvent un début différent. L'âge, les signes cliniques et la distribution des muscles malades, mais généralement plus fréquents chez les enfants et les adolescents, des «omoplates aérées» visibles, «l'épaule libre», «une pseudohypertrophie du muscle du mollet», un signe «Gowers» et d'autres performances caractéristiques, avec Les symptômes progressifs, l'âge d'apparition, les caractéristiques cliniques et les antécédents familiaux peuvent être identifiés avec la maladie.

6, abcès épidural aigu

La maladie est due à des lésions purulentes dans d'autres parties du corps, telles que la peau boursouflée, des lésions purulentes des amygdales, etc., ou à des infections dans les tissus adjacents, tels que l'acné, les expectorations ou les abcès périrénaux. Les agents pathogènes atteignent la dure-mère par le sang ou le tissu. L'abcès se forme dans le tissu adipeux externe et survient souvent plusieurs jours ou semaines après la primo-infection, mais la lésion primitive est souvent négligée. Le premier symptôme est une douleur intense au dos ou aux deux membres inférieurs. Fièvre, faiblesse générale, sensibilité sévère et ronflement de la colonne vertébrale dans la partie correspondante de la lésion.S'il n'est pas traité à temps, la paralysie des membres inférieurs peut survenir rapidement.L'examen de laboratoire montre une légère augmentation des leucocytes du liquide céphalo-rachidien et une augmentation significative du contenu en protéines, obstruction vertébrale, sang périphérique. L'augmentation du nombre de globules blancs, la tomodensitométrie et l'IRM aident également à identifier.

7, syndrome de Greene-Barre

La plupart des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures ou de l'appareil digestif, 1 à 4 semaines avant l'apparition du virus, un petit nombre de patients ont des antécédents d'immunisation, la plupart du temps avec une faiblesse des membres symétriques comme premier symptôme, peuvent se développer de l'extrémité distale à l'extrémité proximale ou inversement, ou simultanément. Touchés et pouvant toucher le tronc, les cas graves peuvent concerner les muscles respiratoires et la paralysie respiratoire, les expectorations sont flasques, les atrophies musculaires sévères à l'extrémité distale du membre peuvent être accompagnées d'une paresthésie de la partie distale du membre et d'un gant semblable à un gant Diminué, les lésions sont plus étendues, les dommages du nerf crânien sont plus fréquents chez les adultes avec expectorations bilatérales, plus fréquents chez les enfants atteints de paralysie médullaire, mais les mouvements oculaires, la paralysie des nerfs sublinguaux et trijumeaux peuvent avoir plus de transpiration, rougeur de la peau Symptômes de lésions nerveuses autonomes telles que gonflement des mains et des pieds et troubles nutritionnels, les symptômes progressent rapidement, environ la moitié des cas atteignent leur maximum en une semaine, la plus longue pouvant atteindre 8 semaines, généralement après 1 à 4 semaines de stabilisation des symptômes, l'examen du liquide céphalo-rachidien Phénomène de séparation cellulaire, le pronostic est généralement meilleur.

8, petite chorée

En plus de quelques cas d'irritation mentale aiguë, la plupart des cas sont lents et âgés de 5 à 15 ans, une stimulation mentale et une grossesse peuvent être induites Cliniquement, irrégulières, non répétitives et incertaines. Le mouvement involontaire incessant, semblable à une danse, est caractérisé par l'apparition du visage, des membres supérieurs et du tronc, mais le mouvement des membres inférieurs est moindre, les mouvements involontaires du visage et du tronc sont bilatéraux et les mouvements involontaires sont à l'origine du stress émotionnel. Intensifié, disparu pendant le sommeil, mouvements occasionnels révélant une ataxie souvent accompagnée d'instabilité émotionnelle, d'attention distraite, de pleurs, de rires et d'autres symptômes mentaux, les cas graves peuvent donner lieu à des illusions, voire même à la paralysie et à la manie, à la maladie et à la paralysie cérébrale Il existe de nombreuses similitudes dans les manifestations cliniques du type de maladie de Xudong, mais la maladie présente souvent diverses manifestations du rhumatisme articulaire aigu avant, pendant ou après la maladie, qui peuvent être identifiées.

9. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière

Maladie dégénérative du système nerveux causée par une carence en vitamine Blz, plus subaiguë ou chronique au cours de la maladie chez lâge moyen, se caractérise cliniquement par une perte sensorielle profonde, une ataxie sensorielle et une paralysie spastique, souvent accompagnée de Trouble sensoriel sexuel, la plupart des patients souffrent d'épuisement professionnel, de fatigue, de glossite, de diarrhée et d'autres manifestations avant l'apparition des symptômes neurologiques.Les premiers symptômes neurologiques sont des anomalies des extrémités des extrémités, telles que picotements, engourdissements et sensations de brûlure, etc. Et la symétrie, souvent du bout des orteils touchant progressivement les membres supérieurs, peut faire régresser les membres distaux du gant, comme des chaussettes, avec le progrès de la maladie, apparaissent progressivement une faiblesse, une raideur, une instabilité de la marche, comme le fait de marcher sur du coton, tels que des fagots pyramidaux Si la lésion est grave, la tension musculaire des membres inférieurs est augmentée.Si la dégénérescence nerveuse postérieure ou (et) périphérique est grave, la tension musculaire est réduite, le réflexe tendineux est affaibli, le signe du tractus pyramidal et le réflexe pathologique sont positifs et le sphincter de la vessie est souvent accompagné. Il y a irritant, somnolence, méfiance, instabilité émotionnelle et autres symptômes mentaux, voire déclin mental, voire démence, taux sérique de vitamine B12 diminué, test de Schilling trouvé dimension absorption défectueuse pixel B12.

10, neuropathie multiple

Les manifestations cliniques de la maladie sont caractérisées par la symétrie des membres: perturbation sensorielle périphérique, crachats du neurone moteur inférieur et dysfonctionnement autonome, qui peut avoir des fonctions aiguës, subaiguës, chroniques, récurrentes et diverses. Le degré de dommage est également différent: l'extrémité du membre ressemble à un gant, la forme de la plaie est profonde et superficielle et la symétrie du motoneurone inférieur est présente à l'extrémité distale du membre, l'extrémité plus distale est plus lourde que l'extrémité proximale et peut être accompagnée d'une atrophie musculaire et d'un réflexe tendineux réduit. Le patient présente également diverses manifestations de latteinte nerveuse autonome, telles que le froid à lextrémité distale du membre, la peau sèche, la desquamation, la transpiration, etc. Le patient souffre manifestement de diabète, dempoisonnement, de prise de médicaments à base de furanne et d'isoniazide, d'urémie, de grossesse et de chirurgie. Après, maladies gastro-intestinales chroniques, tumeurs malignes, maladies du tissu conjonctif et antécédents de vaccination, en fonction de leurs antécédents médicaux et de leurs manifestations cliniques typiques, il nest pas difficile didentifier cette maladie.

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